Паранеопластические синдромы

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Паранеопластический синдром
DiseasesDB

2064

eMedicine

[www.emedicine.com/med/topic1747.htm med/1747] 

MeSH

D010257

Паранеопластический синдром (ПНС) — клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.[1] Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме.[2] Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли.





Классификация

Паранеопластические синдромы разделяются на 4 основные категории — эндокринные, неврологические, кожно-слизистые и гематологические ПНС, а также другие, не включённые в основные категории:

Группа синдромов Синдром Опухоли, ответственные за развитие ПНС Механизм развития
Эндокринные[3]
Синдром гиперкортицизма Эктопический АКТГ или АКТГ-подобные вещества
СНАДГ Предсердный натрийуретический пептид[4]
Гиперкальциемия PTHrP, TGF-α, ФНО, IL-1 [4]
Гипогликемия Инсулин или инсулиноподобные вещества[4]
Карциноидный синдром Серотонин, брадикинин [4]
Полицитемия См. гематологические ПНС
Неврологические [5] Миастенический синдром Ламберта — Итона
  • Мелкоклеточный рак лёгкого
Иммунный
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
  • Рак лёгких
  • Рак яичника
  • Рак молочной железы
Энцефаломиелит Воспаление головного и спинного мозга
Лимбический энцефалит
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Иммунный
Стволовой энцефалит
Опсоклонус
  • Нейробластома
Полимиозит
Кожно-слизистые [6] Acanthosis nigricans
  • Иммунологический[4]
  • Секреция ЭФР
Дерматомиозит Иммунологический [4]
Симптом Лесера — Трела
Некролитическая мигрирующая эритема Глюкагонома
Синдром Свита
Цветущий папилломатоз кожи
Герпетиформный дерматит Дюринга
Гангренозная пиодермия
Гипертрихоз пушковых волос
Гематологические[7] Гранулоцитоз Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Полицитемия Эритропоэтин [4]
Мигрирующие венозные тромбозы (синдром Труссо) Муцины, активизирующие тромбоз[4], others
Небактериальный тромботический эндокардит
  • Поздние стадии рака [4]
Гиперкоагуляция [4]
Анемия Неизвестно[4]
Разные Мембранозный гломерулонефрит
  • Разные [4]
Онкогенная остеомаляция
  • Гемангиоперицитома

Неврологические ПНС

Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов — паранеопластические неврологические расстройства.[8] Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией [9], хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта — Итона) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств — атаксия, головокружение, нистагм, затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия, проблемы со зрением, расстройства сна, деменция, потеря кожной чувствительности.

Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.

Лечение включает в себя:

  1. Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
  2. Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.

Напишите отзыв о статье "Паранеопластические синдромы"

Примечания

  1. [old.consilium-medicum.com/media/refer/03_03/3.shtml Л. И. Дворецкий — Паранеопластические синдромы]
  2. [www.ninds.nih.gov/disorders/paraneoplastic/paraneoplastic.htm NINDS Paraneoplastic Syndromes Information Page] National Institute of Neurological Disorders and Stroke (англ.)
  3. MeSH Paraneoplastic+endocrine+syndromes
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins Basic Pathology. — Philadelphia: Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7. 8th edition.
  5. MeSH Nervous+system+paraneoplastic+syndromes
  6. Cohen PR, Kurzrock R (1997). «Mucocutaneous paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): 334–59. PMID 9208889.
  7. Staszewski H (1997). «Hematological paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): 329–33. PMID 9208888.
  8. Rees JH (2004). «Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 75 Suppl 2: ii43–50. DOI:10.1136/jnnp.2004.040378. PMID 15146039.
  9. Darnell RB, Posner JB (2006). «Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system». Semin Oncol 33 (3): 270–98. DOI:10.1053/j.seminoncol.2006.03.008. PMID 16769417.

Ссылки

  • [www.ii.bham.ac.uk/clinicalimmunology/Neuroimmunology/ Neuroimmunology, The Medical School, Birmingham University  (англ.)] — Paraneoplastic neurological autoantibodies, Birmingham UK
  • www.antibodypatterns.com/hu.php  (англ.)
  • [www.paraneoplastic.org IPA website  (англ.)]
  • [www.rockefeller.edu/labheads/darnellr/ Rockefeller University clinical research laboratory  (англ.)] devoted to the paraneoplastic neurologic disorders
  • [www.med-edu.ru/oncol/1724 Паранеопластические синдромы, видеолекция]

Отрывок, характеризующий Паранеопластические синдромы

Во время своего выздоровления Пьер только понемногу отвыкал от сделавшихся привычными ему впечатлений последних месяцев и привыкал к тому, что его никто никуда не погонит завтра, что теплую постель его никто не отнимет и что у него наверное будет обед, и чай, и ужин. Но во сне он еще долго видел себя все в тех же условиях плена. Так же понемногу Пьер понимал те новости, которые он узнал после своего выхода из плена: смерть князя Андрея, смерть жены, уничтожение французов.
Радостное чувство свободы – той полной, неотъемлемой, присущей человеку свободы, сознание которой он в первый раз испытал на первом привале, при выходе из Москвы, наполняло душу Пьера во время его выздоровления. Он удивлялся тому, что эта внутренняя свобода, независимая от внешних обстоятельств, теперь как будто с излишком, с роскошью обставлялась и внешней свободой. Он был один в чужом городе, без знакомых. Никто от него ничего не требовал; никуда его не посылали. Все, что ему хотелось, было у него; вечно мучившей его прежде мысли о жене больше не было, так как и ее уже не было.
– Ах, как хорошо! Как славно! – говорил он себе, когда ему подвигали чисто накрытый стол с душистым бульоном, или когда он на ночь ложился на мягкую чистую постель, или когда ему вспоминалось, что жены и французов нет больше. – Ах, как хорошо, как славно! – И по старой привычке он делал себе вопрос: ну, а потом что? что я буду делать? И тотчас же он отвечал себе: ничего. Буду жить. Ах, как славно!
То самое, чем он прежде мучился, чего он искал постоянно, цели жизни, теперь для него не существовало. Эта искомая цель жизни теперь не случайно не существовала для него только в настоящую минуту, но он чувствовал, что ее нет и не может быть. И это то отсутствие цели давало ему то полное, радостное сознание свободы, которое в это время составляло его счастие.
Он не мог иметь цели, потому что он теперь имел веру, – не веру в какие нибудь правила, или слова, или мысли, но веру в живого, всегда ощущаемого бога. Прежде он искал его в целях, которые он ставил себе. Это искание цели было только искание бога; и вдруг он узнал в своем плену не словами, не рассуждениями, но непосредственным чувством то, что ему давно уж говорила нянюшка: что бог вот он, тут, везде. Он в плену узнал, что бог в Каратаеве более велик, бесконечен и непостижим, чем в признаваемом масонами Архитектоне вселенной. Он испытывал чувство человека, нашедшего искомое у себя под ногами, тогда как он напрягал зрение, глядя далеко от себя. Он всю жизнь свою смотрел туда куда то, поверх голов окружающих людей, а надо было не напрягать глаз, а только смотреть перед собой.
Он не умел видеть прежде великого, непостижимого и бесконечного ни в чем. Он только чувствовал, что оно должно быть где то, и искал его. Во всем близком, понятном он видел одно ограниченное, мелкое, житейское, бессмысленное. Он вооружался умственной зрительной трубой и смотрел в даль, туда, где это мелкое, житейское, скрываясь в тумане дали, казалось ему великим и бесконечным оттого только, что оно было неясно видимо. Таким ему представлялась европейская жизнь, политика, масонство, философия, филантропия. Но и тогда, в те минуты, которые он считал своей слабостью, ум его проникал и в эту даль, и там он видел то же мелкое, житейское, бессмысленное. Теперь же он выучился видеть великое, вечное и бесконечное во всем, и потому естественно, чтобы видеть его, чтобы наслаждаться его созерцанием, он бросил трубу, в которую смотрел до сих пор через головы людей, и радостно созерцал вокруг себя вечно изменяющуюся, вечно великую, непостижимую и бесконечную жизнь. И чем ближе он смотрел, тем больше он был спокоен и счастлив. Прежде разрушавший все его умственные постройки страшный вопрос: зачем? теперь для него не существовал. Теперь на этот вопрос – зачем? в душе его всегда готов был простой ответ: затем, что есть бог, тот бог, без воли которого не спадет волос с головы человека.


Пьер почти не изменился в своих внешних приемах. На вид он был точно таким же, каким он был прежде. Так же, как и прежде, он был рассеян и казался занятым не тем, что было перед глазами, а чем то своим, особенным. Разница между прежним и теперешним его состоянием состояла в том, что прежде, когда он забывал то, что было перед ним, то, что ему говорили, он, страдальчески сморщивши лоб, как будто пытался и не мог разглядеть чего то, далеко отстоящего от него. Теперь он так же забывал то, что ему говорили, и то, что было перед ним; но теперь с чуть заметной, как будто насмешливой, улыбкой он всматривался в то самое, что было перед ним, вслушивался в то, что ему говорили, хотя очевидно видел и слышал что то совсем другое. Прежде он казался хотя и добрым человеком, но несчастным; и потому невольно люди отдалялись от него. Теперь улыбка радости жизни постоянно играла около его рта, и в глазах его светилось участие к людям – вопрос: довольны ли они так же, как и он? И людям приятно было в его присутствии.
Прежде он много говорил, горячился, когда говорил, и мало слушал; теперь он редко увлекался разговором и умел слушать так, что люди охотно высказывали ему свои самые задушевные тайны.
Княжна, никогда не любившая Пьера и питавшая к нему особенно враждебное чувство с тех пор, как после смерти старого графа она чувствовала себя обязанной Пьеру, к досаде и удивлению своему, после короткого пребывания в Орле, куда она приехала с намерением доказать Пьеру, что, несмотря на его неблагодарность, она считает своим долгом ходить за ним, княжна скоро почувствовала, что она его любит. Пьер ничем не заискивал расположения княжны. Он только с любопытством рассматривал ее. Прежде княжна чувствовала, что в его взгляде на нее были равнодушие и насмешка, и она, как и перед другими людьми, сжималась перед ним и выставляла только свою боевую сторону жизни; теперь, напротив, она чувствовала, что он как будто докапывался до самых задушевных сторон ее жизни; и она сначала с недоверием, а потом с благодарностью выказывала ему затаенные добрые стороны своего характера.
Самый хитрый человек не мог бы искуснее вкрасться в доверие княжны, вызывая ее воспоминания лучшего времени молодости и выказывая к ним сочувствие. А между тем вся хитрость Пьера состояла только в том, что он искал своего удовольствия, вызывая в озлобленной, cyхой и по своему гордой княжне человеческие чувства.