Синдром Кавасаки
| Синдром Кавасаки | |
 | |
| МКБ-10 |
M30.3 |
|---|---|
| МКБ-9 |
446.1 |
| OMIM |
611775 |
| DiseasesDB |
7121 |
| MedlinePlus |
000989 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/ped/topic1236.htm ped/1236] |
| MeSH |
D009080 |
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Содержание
Статистические данные
В России встречается достаточно редко. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
Диагностические критерии
Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия
- Двусторонняя конъюнктивальная иньекция
- Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
- Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
- Эритема ладоней или стоп
- Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
- Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
- Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
- Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).
Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения
• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда
• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.
Случаи заболевания
Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты, являющегося родным сыном известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и Келли Престон. Джетт Траволта скончался 2 января 2009 года от травмы, полученной в результате потери равновесия в ванной комнате, предположительно, в связи с эпилептическим припадком. Врачи не смогли спасти жизнь старшего сына Траволты. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки.
Лечение
Радикального лечения не существует.
Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[1].
В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[2]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[3].
Кортикостероиды также используются[4], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[5]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.
О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.
Напишите отзыв о статье "Синдром Кавасаки"
Примечания
- ↑ Oates-Whitehead RM (2003). «Cochrane Database of Systematic Reviews». Cochrane Database Syst Rev (4): CD004000. DOI:10.1002/14651858.CD004000. PMID 14584002.
- ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM (December 2004). «[pediatrics.aappublications.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=15545617 Treatment of acute Kawasaki disease: aspirin's role in the febrile stage revisited]». Pediatrics 114 (6): e689–93. DOI:10.1542/peds.2004-1037. PMID 15545617.
- ↑ [emedicine.medscape.com/article/804960-treatment Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine]. Emedicine.medscape.com (18 марта 2010). Проверено 23 июля 2014.
- ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW (June 2003). «[linkinghub.elsevijer.com/retrieve/pii/S0022347603001173 Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial]». J. Pediatr. 142 (6): 611–6. DOI:10.1067/mpd.2003.191. PMID 12838187.
- ↑ Newburger JW et al., Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease, N Engl J Med. 2007 February 25;356(7):663-75
Ссылки
-
На Викискладе есть медиафайлы по теме Синдром Кавасаки - [med-edu.ru/therapy/kardio/942 Синдром Кавасаки, наглядная анимация]
- [cardiolog.org/zabolevania-sosudov/104-vaskulity/261-bolezn-kawasak.html Синдром Кавасаки]
- [nxmed.ru/revmatologiya/bolezn-kavasaki-mozhet-rasprostranyatsya-po-vozduhu/ Болезнь Кавасаки может распространяться по воздуху]
- [med-sklad1.ru/6-kavasaki-photo.html Болезнь Кавасаки в фотографиях]
Отрывок, характеризующий Синдром Кавасаки
– Не хочу, – кричала Наташа, одной рукой придерживая распустившиеся волосы по потному лицу, другой надавливая ковры. – Да жми же, Петька, жми! Васильич, нажимай! – кричала она. Ковры нажались, и крышка закрылась. Наташа, хлопая в ладоши, завизжала от радости, и слезы брызнули у ней из глаз. Но это продолжалось секунду. Тотчас же она принялась за другое дело, и уже ей вполне верили, и граф не сердился, когда ему говорили, что Наталья Ильинишна отменила его приказанье, и дворовые приходили к Наташе спрашивать: увязывать или нет подводу и довольно ли она наложена? Дело спорилось благодаря распоряжениям Наташи: оставлялись ненужные вещи и укладывались самым тесным образом самые дорогие.Но как ни хлопотали все люди, к поздней ночи еще не все могло быть уложено. Графиня заснула, и граф, отложив отъезд до утра, пошел спать.
Соня, Наташа спали, не раздеваясь, в диванной. В эту ночь еще нового раненого провозили через Поварскую, и Мавра Кузминишна, стоявшая у ворот, заворотила его к Ростовым. Раненый этот, по соображениям Мавры Кузминишны, был очень значительный человек. Его везли в коляске, совершенно закрытой фартуком и с спущенным верхом. На козлах вместе с извозчиком сидел старик, почтенный камердинер. Сзади в повозке ехали доктор и два солдата.
– Пожалуйте к нам, пожалуйте. Господа уезжают, весь дом пустой, – сказала старушка, обращаясь к старому слуге.
– Да что, – отвечал камердинер, вздыхая, – и довезти не чаем! У нас и свой дом в Москве, да далеко, да и не живет никто.
– К нам милости просим, у наших господ всего много, пожалуйте, – говорила Мавра Кузминишна. – А что, очень нездоровы? – прибавила она.
Камердинер махнул рукой.
– Не чаем довезти! У доктора спросить надо. – И камердинер сошел с козел и подошел к повозке.
– Хорошо, – сказал доктор.
Камердинер подошел опять к коляске, заглянул в нее, покачал головой, велел кучеру заворачивать на двор и остановился подле Мавры Кузминишны.
– Господи Иисусе Христе! – проговорила она.
Мавра Кузминишна предлагала внести раненого в дом.
– Господа ничего не скажут… – говорила она. Но надо было избежать подъема на лестницу, и потому раненого внесли во флигель и положили в бывшей комнате m me Schoss. Раненый этот был князь Андрей Болконский.
Наступил последний день Москвы. Была ясная веселая осенняя погода. Было воскресенье. Как и в обыкновенные воскресенья, благовестили к обедне во всех церквах. Никто, казалось, еще не мог понять того, что ожидает Москву.
Только два указателя состояния общества выражали то положение, в котором была Москва: чернь, то есть сословие бедных людей, и цены на предметы. Фабричные, дворовые и мужики огромной толпой, в которую замешались чиновники, семинаристы, дворяне, в этот день рано утром вышли на Три Горы. Постояв там и не дождавшись Растопчина и убедившись в том, что Москва будет сдана, эта толпа рассыпалась по Москве, по питейным домам и трактирам. Цены в этот день тоже указывали на положение дел. Цены на оружие, на золото, на телеги и лошадей всё шли возвышаясь, а цены на бумажки и на городские вещи всё шли уменьшаясь, так что в середине дня были случаи, что дорогие товары, как сукна, извозчики вывозили исполу, а за мужицкую лошадь платили пятьсот рублей; мебель же, зеркала, бронзы отдавали даром.
В степенном и старом доме Ростовых распадение прежних условий жизни выразилось очень слабо. В отношении людей было только то, что в ночь пропало три человека из огромной дворни; но ничего не было украдено; и в отношении цен вещей оказалось то, что тридцать подвод, пришедшие из деревень, были огромное богатство, которому многие завидовали и за которые Ростовым предлагали огромные деньги. Мало того, что за эти подводы предлагали огромные деньги, с вечера и рано утром 1 го сентября на двор к Ростовым приходили посланные денщики и слуги от раненых офицеров и притаскивались сами раненые, помещенные у Ростовых и в соседних домах, и умоляли людей Ростовых похлопотать о том, чтоб им дали подводы для выезда из Москвы. Дворецкий, к которому обращались с такими просьбами, хотя и жалел раненых, решительно отказывал, говоря, что он даже и не посмеет доложить о том графу. Как ни жалки были остающиеся раненые, было очевидно, что, отдай одну подводу, не было причины не отдать другую, все – отдать и свои экипажи. Тридцать подвод не могли спасти всех раненых, а в общем бедствии нельзя было не думать о себе и своей семье. Так думал дворецкий за своего барина.
Проснувшись утром 1 го числа, граф Илья Андреич потихоньку вышел из спальни, чтобы не разбудить к утру только заснувшую графиню, и в своем лиловом шелковом халате вышел на крыльцо. Подводы, увязанные, стояли на дворе. У крыльца стояли экипажи. Дворецкий стоял у подъезда, разговаривая с стариком денщиком и молодым, бледным офицером с подвязанной рукой. Дворецкий, увидав графа, сделал офицеру и денщику значительный и строгий знак, чтобы они удалились.
– Ну, что, все готово, Васильич? – сказал граф, потирая свою лысину и добродушно глядя на офицера и денщика и кивая им головой. (Граф любил новые лица.)
– Хоть сейчас запрягать, ваше сиятельство.
– Ну и славно, вот графиня проснется, и с богом! Вы что, господа? – обратился он к офицеру. – У меня в доме? – Офицер придвинулся ближе. Бледное лицо его вспыхнуло вдруг яркой краской.
