Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит
Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10	D69.0 (ILDS D69.010)
МКБ-9	287.0
OMIM	600807
DiseasesDB	5705
MedlinePlus	000425
eMedicine	[www.emedicine.com/derm/topic177.htm derm/177] emerg/767 emerg/845 ped/3020

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

История вопроса

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная
4. смешанная

По течению

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

1. Простая (кожная) форма;
2. Суставная (ревматоидная) форма;
3. Абдоминальная форма;
4. Почечная форма;
5. Молниеносная форма;
6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

• Поражение кожи — самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

• Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев.

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

• Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

• Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

• Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
• Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
• Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

1. Выраженность экссудативного компонента;
2. Склонность к генерализации;
3. Ограниченный ангионевротический отек;
4. Развитие абдоминального синдрома;
5. Острое начало и течение заболевания;
6. Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике.

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев.

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Литература

• Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 1959.
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.

Ссылки

• [diagnos.ru/diseases/blood/gem_vaskulit/ Информация о заболевании] — информация от Diagnos.ru
• [www.medicine4you.ru/gemorragicheskijj-vaskulit/ Геморрагический васкулит] (недоступная ссылка) (перенесено в Википедию с разрешения автора, текст разрешения в конце статьи)

Отрывок, характеризующий Геморрагический васкулит

– Да, да, то то, принеси. Вот графине отдай.
– Экое золото у меня этот Митенька, – прибавил граф улыбаясь, когда молодой человек вышел. – Нет того, чтобы нельзя. Я же этого терпеть не могу. Всё можно.
– Ах, деньги, граф, деньги, сколько от них горя на свете! – сказала графиня. – А эти деньги мне очень нужны.
– Вы, графинюшка, мотовка известная, – проговорил граф и, поцеловав у жены руку, ушел опять в кабинет.
Когда Анна Михайловна вернулась опять от Безухого, у графини лежали уже деньги, всё новенькими бумажками, под платком на столике, и Анна Михайловна заметила, что графиня чем то растревожена.
– Ну, что, мой друг? – спросила графиня.
– Ах, в каком он ужасном положении! Его узнать нельзя, он так плох, так плох; я минутку побыла и двух слов не сказала…
– Annette, ради Бога, не откажи мне, – сказала вдруг графиня, краснея, что так странно было при ее немолодом, худом и важном лице, доставая из под платка деньги.
Анна Михайловна мгновенно поняла, в чем дело, и уж нагнулась, чтобы в должную минуту ловко обнять графиню.
– Вот Борису от меня, на шитье мундира…
Анна Михайловна уж обнимала ее и плакала. Графиня плакала тоже. Плакали они о том, что они дружны; и о том, что они добры; и о том, что они, подруги молодости, заняты таким низким предметом – деньгами; и о том, что молодость их прошла… Но слезы обеих были приятны…


Графиня Ростова с дочерьми и уже с большим числом гостей сидела в гостиной. Граф провел гостей мужчин в кабинет, предлагая им свою охотницкую коллекцию турецких трубок. Изредка он выходил и спрашивал: не приехала ли? Ждали Марью Дмитриевну Ахросимову, прозванную в обществе le terrible dragon, [страшный дракон,] даму знаменитую не богатством, не почестями, но прямотой ума и откровенною простотой обращения. Марью Дмитриевну знала царская фамилия, знала вся Москва и весь Петербург, и оба города, удивляясь ей, втихомолку посмеивались над ее грубостью, рассказывали про нее анекдоты; тем не менее все без исключения уважали и боялись ее.
В кабинете, полном дыма, шел разговор о войне, которая была объявлена манифестом, о наборе. Манифеста еще никто не читал, но все знали о его появлении. Граф сидел на отоманке между двумя курившими и разговаривавшими соседями. Граф сам не курил и не говорил, а наклоняя голову, то на один бок, то на другой, с видимым удовольствием смотрел на куривших и слушал разговор двух соседей своих, которых он стравил между собой.
Один из говоривших был штатский, с морщинистым, желчным и бритым худым лицом, человек, уже приближавшийся к старости, хотя и одетый, как самый модный молодой человек; он сидел с ногами на отоманке с видом домашнего человека и, сбоку запустив себе далеко в рот янтарь, порывисто втягивал дым и жмурился. Это был старый холостяк Шиншин, двоюродный брат графини, злой язык, как про него говорили в московских гостиных. Он, казалось, снисходил до своего собеседника. Другой, свежий, розовый, гвардейский офицер, безупречно вымытый, застегнутый и причесанный, держал янтарь у середины рта и розовыми губами слегка вытягивал дымок, выпуская его колечками из красивого рта. Это был тот поручик Берг, офицер Семеновского полка, с которым Борис ехал вместе в полк и которым Наташа дразнила Веру, старшую графиню, называя Берга ее женихом. Граф сидел между ними и внимательно слушал. Самое приятное для графа занятие, за исключением игры в бостон, которую он очень любил, было положение слушающего, особенно когда ему удавалось стравить двух говорливых собеседников.
– Ну, как же, батюшка, mon tres honorable [почтеннейший] Альфонс Карлыч, – говорил Шиншин, посмеиваясь и соединяя (в чем и состояла особенность его речи) самые народные русские выражения с изысканными французскими фразами. – Vous comptez vous faire des rentes sur l'etat, [Вы рассчитываете иметь доход с казны,] с роты доходец получать хотите?
– Нет с, Петр Николаич, я только желаю показать, что в кавалерии выгод гораздо меньше против пехоты. Вот теперь сообразите, Петр Николаич, мое положение…
Берг говорил всегда очень точно, спокойно и учтиво. Разговор его всегда касался только его одного; он всегда спокойно молчал, пока говорили о чем нибудь, не имеющем прямого к нему отношения. И молчать таким образом он мог несколько часов, не испытывая и не производя в других ни малейшего замешательства. Но как скоро разговор касался его лично, он начинал говорить пространно и с видимым удовольствием.
– Сообразите мое положение, Петр Николаич: будь я в кавалерии, я бы получал не более двухсот рублей в треть, даже и в чине поручика; а теперь я получаю двести тридцать, – говорил он с радостною, приятною улыбкой, оглядывая Шиншина и графа, как будто для него было очевидно, что его успех всегда будет составлять главную цель желаний всех остальных людей.
– Кроме того, Петр Николаич, перейдя в гвардию, я на виду, – продолжал Берг, – и вакансии в гвардейской пехоте гораздо чаще. Потом, сами сообразите, как я мог устроиться из двухсот тридцати рублей. А я откладываю и еще отцу посылаю, – продолжал он, пуская колечко.
– La balance у est… [Баланс установлен…] Немец на обухе молотит хлебец, comme dit le рroverbe, [как говорит пословица,] – перекладывая янтарь на другую сторону ртa, сказал Шиншин и подмигнул графу.
Граф расхохотался. Другие гости, видя, что Шиншин ведет разговор, подошли послушать. Берг, не замечая ни насмешки, ни равнодушия, продолжал рассказывать о том, как переводом в гвардию он уже выиграл чин перед своими товарищами по корпусу, как в военное время ротного командира могут убить, и он, оставшись старшим в роте, может очень легко быть ротным, и как в полку все любят его, и как его папенька им доволен. Берг, видимо, наслаждался, рассказывая всё это, и, казалось, не подозревал того, что у других людей могли быть тоже свои интересы. Но всё, что он рассказывал, было так мило степенно, наивность молодого эгоизма его была так очевидна, что он обезоруживал своих слушателей.
– Ну, батюшка, вы и в пехоте, и в кавалерии, везде пойдете в ход; это я вам предрекаю, – сказал Шиншин, трепля его по плечу и спуская ноги с отоманки.
Берг радостно улыбнулся. Граф, а за ним и гости вышли в гостиную.

Было то время перед званым обедом, когда собравшиеся гости не начинают длинного разговора в ожидании призыва к закуске, а вместе с тем считают необходимым шевелиться и не молчать, чтобы показать, что они нисколько не нетерпеливы сесть за стол. Хозяева поглядывают на дверь и изредка переглядываются между собой. Гости по этим взглядам стараются догадаться, кого или чего еще ждут: важного опоздавшего родственника или кушанья, которое еще не поспело.
Пьер приехал перед самым обедом и неловко сидел посредине гостиной на первом попавшемся кресле, загородив всем дорогу. Графиня хотела заставить его говорить, но он наивно смотрел в очки вокруг себя, как бы отыскивая кого то, и односложно отвечал на все вопросы графини. Он был стеснителен и один не замечал этого. Большая часть гостей, знавшая его историю с медведем, любопытно смотрели на этого большого толстого и смирного человека, недоумевая, как мог такой увалень и скромник сделать такую штуку с квартальным.
– Вы недавно приехали? – спрашивала у него графиня.
– Oui, madame, [Да, сударыня,] – отвечал он, оглядываясь.
– Вы не видали моего мужа?
– Non, madame. [Нет, сударыня.] – Он улыбнулся совсем некстати.
– Вы, кажется, недавно были в Париже? Я думаю, очень интересно.
– Очень интересно..
Графиня переглянулась с Анной Михайловной. Анна Михайловна поняла, что ее просят занять этого молодого человека, и, подсев к нему, начала говорить об отце; но так же, как и графине, он отвечал ей только односложными словами. Гости были все заняты между собой. Les Razoumovsky… ca a ete charmant… Vous etes bien bonne… La comtesse Apraksine… [Разумовские… Это было восхитительно… Вы очень добры… Графиня Апраксина…] слышалось со всех сторон. Графиня встала и пошла в залу.
– Марья Дмитриевна? – послышался ее голос из залы.
– Она самая, – послышался в ответ грубый женский голос, и вслед за тем вошла в комнату Марья Дмитриевна.
Все барышни и даже дамы, исключая самых старых, встали. Марья Дмитриевна остановилась в дверях и, с высоты своего тучного тела, высоко держа свою с седыми буклями пятидесятилетнюю голову, оглядела гостей и, как бы засучиваясь, оправила неторопливо широкие рукава своего платья. Марья Дмитриевна всегда говорила по русски.
– Имениннице дорогой с детками, – сказала она своим громким, густым, подавляющим все другие звуки голосом. – Ты что, старый греховодник, – обратилась она к графу, целовавшему ее руку, – чай, скучаешь в Москве? Собак гонять негде? Да что, батюшка, делать, вот как эти пташки подрастут… – Она указывала на девиц. – Хочешь – не хочешь, надо женихов искать.
– Ну, что, казак мой? (Марья Дмитриевна казаком называла Наташу) – говорила она, лаская рукой Наташу, подходившую к ее руке без страха и весело. – Знаю, что зелье девка, а люблю.
Она достала из огромного ридикюля яхонтовые сережки грушками и, отдав их именинно сиявшей и разрумянившейся Наташе, тотчас же отвернулась от нее и обратилась к Пьеру.
– Э, э! любезный! поди ка сюда, – сказала она притворно тихим и тонким голосом. – Поди ка, любезный…
И она грозно засучила рукава еще выше.
Пьер подошел, наивно глядя на нее через очки.
– Подойди, подойди, любезный! Я и отцу то твоему правду одна говорила, когда он в случае был, а тебе то и Бог велит.
Она помолчала. Все молчали, ожидая того, что будет, и чувствуя, что было только предисловие.
– Хорош, нечего сказать! хорош мальчик!… Отец на одре лежит, а он забавляется, квартального на медведя верхом сажает. Стыдно, батюшка, стыдно! Лучше бы на войну шел.
Она отвернулась и подала руку графу, который едва удерживался от смеха.
– Ну, что ж, к столу, я чай, пора? – сказала Марья Дмитриевна.
Впереди пошел граф с Марьей Дмитриевной; потом графиня, которую повел гусарский полковник, нужный человек, с которым Николай должен был догонять полк. Анна Михайловна – с Шиншиным. Берг подал руку Вере. Улыбающаяся Жюли Карагина пошла с Николаем к столу. За ними шли еще другие пары, протянувшиеся по всей зале, и сзади всех по одиночке дети, гувернеры и гувернантки. Официанты зашевелились, стулья загремели, на хорах заиграла музыка, и гости разместились. Звуки домашней музыки графа заменились звуками ножей и вилок, говора гостей, тихих шагов официантов.
На одном конце стола во главе сидела графиня. Справа Марья Дмитриевна, слева Анна Михайловна и другие гостьи. На другом конце сидел граф, слева гусарский полковник, справа Шиншин и другие гости мужского пола. С одной стороны длинного стола молодежь постарше: Вера рядом с Бергом, Пьер рядом с Борисом; с другой стороны – дети, гувернеры и гувернантки. Граф из за хрусталя, бутылок и ваз с фруктами поглядывал на жену и ее высокий чепец с голубыми лентами и усердно подливал вина своим соседям, не забывая и себя. Графиня так же, из за ананасов, не забывая обязанности хозяйки, кидала значительные взгляды на мужа, которого лысина и лицо, казалось ей, своею краснотой резче отличались от седых волос. На дамском конце шло равномерное лепетанье; на мужском всё громче и громче слышались голоса, особенно гусарского полковника, который так много ел и пил, всё более и более краснея, что граф уже ставил его в пример другим гостям. Берг с нежной улыбкой говорил с Верой о том, что любовь есть чувство не земное, а небесное. Борис называл новому своему приятелю Пьеру бывших за столом гостей и переглядывался с Наташей, сидевшей против него. Пьер мало говорил, оглядывал новые лица и много ел. Начиная от двух супов, из которых он выбрал a la tortue, [черепаховый,] и кулебяки и до рябчиков он не пропускал ни одного блюда и ни одного вина, которое дворецкий в завернутой салфеткою бутылке таинственно высовывал из за плеча соседа, приговаривая или «дрей мадера», или «венгерское», или «рейнвейн». Он подставлял первую попавшуюся из четырех хрустальных, с вензелем графа, рюмок, стоявших перед каждым прибором, и пил с удовольствием, всё с более и более приятным видом поглядывая на гостей. Наташа, сидевшая против него, глядела на Бориса, как глядят девочки тринадцати лет на мальчика, с которым они в первый раз только что поцеловались и в которого они влюблены. Этот самый взгляд ее иногда обращался на Пьера, и ему под взглядом этой смешной, оживленной девочки хотелось смеяться самому, не зная чему.
Николай сидел далеко от Сони, подле Жюли Карагиной, и опять с той же невольной улыбкой что то говорил с ней. Соня улыбалась парадно, но, видимо, мучилась ревностью: то бледнела, то краснела и всеми силами прислушивалась к тому, что говорили между собою Николай и Жюли. Гувернантка беспокойно оглядывалась, как бы приготавливаясь к отпору, ежели бы кто вздумал обидеть детей. Гувернер немец старался запомнить вое роды кушаний, десертов и вин с тем, чтобы описать всё подробно в письме к домашним в Германию, и весьма обижался тем, что дворецкий, с завернутою в салфетку бутылкой, обносил его. Немец хмурился, старался показать вид, что он и не желал получить этого вина, но обижался потому, что никто не хотел понять, что вино нужно было ему не для того, чтобы утолить жажду, не из жадности, а из добросовестной любознательности.