Полидактилия
Поделись знанием:
– Monsieur le baron de Funke a ete recommande a l'imperatrice mere par sa soeur, [Барон Функе рекомендован императрице матери ее сестрою,] – только сказала она грустным, сухим тоном. В то время, как Анна Павловна назвала императрицу, лицо ее вдруг представило глубокое и искреннее выражение преданности и уважения, соединенное с грустью, что с ней бывало каждый раз, когда она в разговоре упоминала о своей высокой покровительнице. Она сказала, что ее величество изволила оказать барону Функе beaucoup d'estime, [много уважения,] и опять взгляд ее подернулся грустью.
Князь равнодушно замолк. Анна Павловна, с свойственною ей придворною и женскою ловкостью и быстротою такта, захотела и щелконуть князя за то, что он дерзнул так отозваться о лице, рекомендованном императрице, и в то же время утешить его.
– Mais a propos de votre famille,[Кстати о вашей семье,] – сказала она, – знаете ли, что ваша дочь с тех пор, как выезжает, fait les delices de tout le monde. On la trouve belle, comme le jour. [составляет восторг всего общества. Ее находят прекрасною, как день.]
Князь наклонился в знак уважения и признательности.
– Я часто думаю, – продолжала Анна Павловна после минутного молчания, подвигаясь к князю и ласково улыбаясь ему, как будто выказывая этим, что политические и светские разговоры кончены и теперь начинается задушевный, – я часто думаю, как иногда несправедливо распределяется счастие жизни. За что вам судьба дала таких двух славных детей (исключая Анатоля, вашего меньшого, я его не люблю, – вставила она безапелляционно, приподняв брови) – таких прелестных детей? А вы, право, менее всех цените их и потому их не стоите.
И она улыбнулась своею восторженною улыбкой.
– Que voulez vous? Lafater aurait dit que je n'ai pas la bosse de la paterienite, [Чего вы хотите? Лафатер сказал бы, что у меня нет шишки родительской любви,] – сказал князь.
– Перестаньте шутить. Я хотела серьезно поговорить с вами. Знаете, я недовольна вашим меньшим сыном. Между нами будь сказано (лицо ее приняло грустное выражение), о нем говорили у ее величества и жалеют вас…
Князь не отвечал, но она молча, значительно глядя на него, ждала ответа. Князь Василий поморщился.
– Что вы хотите, чтоб я делал! – сказал он наконец. – Вы знаете, я сделал для их воспитания все, что может отец, и оба вышли des imbeciles. [дураки.] Ипполит, по крайней мере, покойный дурак, а Анатоль – беспокойный. Вот одно различие, – сказал он, улыбаясь более неестественно и одушевленно, чем обыкновенно, и при этом особенно резко выказывая в сложившихся около его рта морщинах что то неожиданно грубое и неприятное.
– И зачем родятся дети у таких людей, как вы? Ежели бы вы не были отец, я бы ни в чем не могла упрекнуть вас, – сказала Анна Павловна, задумчиво поднимая глаза.
– Je suis votre [Я ваш] верный раб, et a vous seule je puis l'avouer. Мои дети – ce sont les entraves de mon existence. [вам одним могу признаться. Мои дети – обуза моего существования.] – Он помолчал, выражая жестом свою покорность жестокой судьбе.
Анна Павловна задумалась.
– Вы никогда не думали о том, чтобы женить вашего блудного сына Анатоля? Говорят, – сказала она, – что старые девицы ont la manie des Marieiages. [имеют манию женить.] Я еще не чувствую за собою этой слабости, но у меня есть одна petite personne [маленькая особа], которая очень несчастлива с отцом, une parente a nous, une princesse [наша родственница, княжна] Болконская. – Князь Василий не отвечал, хотя с свойственною светским людям быстротой соображения и памяти показал движением головы, что он принял к соображению эти сведения.
– Нет, вы знаете ли, что этот Анатоль мне стоит 40.000 в год, – сказал он, видимо, не в силах удерживать печальный ход своих мыслей. Он помолчал.
– Что будет через пять лет, если это пойдет так? Voila l'avantage d'etre pere. [Вот выгода быть отцом.] Она богата, ваша княжна?
– Отец очень богат и скуп. Он живет в деревне. Знаете, этот известный князь Болконский, отставленный еще при покойном императоре и прозванный прусским королем. Он очень умный человек, но со странностями и тяжелый. La pauvre petite est malheureuse, comme les pierres. [Бедняжка несчастлива, как камни.] У нее брат, вот что недавно женился на Lise Мейнен, адъютант Кутузова. Он будет нынче у меня.
| Полидактилия | |
 | |
| МКБ-10 |
Q69. |
|---|---|
| МКБ-9 |
755.0 |
| OMIM |
603598 |
| DiseasesDB |
24853 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/derm/topic692.htm derm/692] |
Полидактили́я (др.-греч. πολύς — много + δάκτυλος — палец, синоним — многопалость) — анатомическое отклонение, характеризующееся бо́льшим, чем в норме, количеством пальцев на руках или ногах у человека. Противоположным отклонением является олигодактилия[en].
Полидактилия является одной из наиболее распространённых наследственных аномалий конечностей.
Содержание
Наследственность
Полидактилия может встречаться как изолированный дефект (несиндромная полидактилия) или как часть синдрома (синдромная полидактилия).
Несиндромная полидактилия обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью.
У человека описаны 4 гена, вызывающих полидактилию (GLI3, ZNF141, MIPOL1 и PITX1), а также обнаружены ещё 10 генных локусов[1].
- Polydactyly 01 Lhand AP.jpg
Полидактилия левой руки
- Polydactyly 01 Rhand AP.jpg
Полидактилия правой руки
- Polydactyly 01 Lfoot AP.jpg
Полидактилия левой стопы
- Polydactyly 01 Rfoot AP.jpg
Полидактилия правой стопы
Причины
- Синдром Рубинштейна-Тейби
- Семейная полидактилия (наследственность)
- Синдром Карпентера
- Синдром Эллис-ван-Кревельда (хондроэктодермальная дисплазия)
- Трисомия 13 (синдром Пата́у)
- Синдром Смит-Лемли-Опиц
- Торакальная дистрофия с асфиксией
- Синдром Лауренс-Мун-Биедл
|
| |
| postaxial
|
preaxial
|
Статистика
По статистике, шестипалым рождается один младенец из каждых 5000 новорождённых. Как правило, шестой палец удаляется сразу же хирургическим путём.
«Рекордсменом» полидактилии является индийский мальчик Акшат Саксен, у которого 34 пальца: по 7 пальцев на каждой руке и по 10 пальцев на каждой ноге[2][3].
Однако не всегда полидактилия считается отклонением, так, например, у кошек-пиксибобов многопальцевость считается допустимой.
Знаменитости
- Актриса Джемма Артертон родилась с шестью пальцами на каждой руке, но эти недостатки были исправлены операционным методом ещё в детстве[4].
- Шесть пальцев на одной из ног имеют актриса Хэлли Берри и телеведущая Опра Уинфри[5]
- По легенде, у Мэрилин Монро на левой ноге было шесть пальцев, на самом деле у неё их было пять[6].
- История гласит, что английская королева Анна Болейн обладала шестым пальцем, или немым отростком, чем-то напоминавшим выступающий ноготь на правой руке, и для того, чтобы скрыть сей недостаток, ввела в моду длинные рукава[7].
- У индийского актера Ритика Рошана два больших пальца на правой руке.
- Известный американский музыкант, участник музыкальных групп Slipknot и AMPT Сид Уилсон родился с 6 пальцами, один из которых вскоре был удален.
В искусстве
- Персонаж романа «Молчание ягнят» доктор Лектер имел шесть пальцев на левой руке.
- В фильме "Гаттака" шестипалый пианист играет специально написанный "Экспромт для двенадцати пальцев".
- В мультсериале "Гравити Фолз" автор дневников, двоюродный дедушка главных героев Стэнфорд Пайнс - человек с шестью пальцами на обеих руках.
- В серии игр [luipapa.ru/ "Папы Луи"] есть два персонажа с шестью пальцами на обеих руках - Куппер и Прайденс. Стоит отметить, что у Куппера по два больших пальца, а у Прайденс по два мизинца.
- В мультсериале "Время Приключений" по шесть пальцев на обеих руках имеет персонаж - Билли.
Напишите отзыв о статье "Полидактилия"
Примечания
- ↑ [journals.cambridge.org/action/displayAbstract?fromPage=online&aid=10025972&fileId=S1462399415000186&utm_source=Vol_Alert&utm_medium=Email&utm_campaign=ERM Deng H., Tan T., Yuan L. Advances in the molecular genetics of non-syndromic polydactyly, Expert Reviews in Molecular Medicine, 2015, Vol. 17, e18 ]
- ↑ [www.postsovet.ru/blog/russia/229484.html Индийский мальчик с 34 пальцами побил китайский рекорд]
- ↑ [www.novoteka.ru/seventexp/10154700 Новотека: Новости — В Индии прооперирован ребёнок с аномальным количеством пальцев]
- ↑ [www.nowmagazine.co.uk/celebrity-news/276466/omg-gemma-arterton-i-had-6-fingers-on-each-hand/1/ OMG! Gemma Arterton: I had 6 fingers on each hand | Celebrity News | Now Magazine]
- ↑ [vev.ru/blogs/fizicheskie-nedostatki-uspehu-ne-pomeha.html Физические недостатки успеху не помеха! / фото 2013]
- ↑ [marilynmonroepages.com/6toes.html Marilyn Monroe — 6 Toes?]
- ↑ [www.vokrugsveta.ru/vs/article/6122/ Вокруг Света | Журнал | Любовь, похожая на смерть]
Источники
- [www.skeletos.zharko.ru/main.php?page=G332 Шестипалость и косолапость]
|
Это заготовка статьи по анатомии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
| ||||||||||||||||||||||||||||||
Отрывок, характеризующий Полидактилия
Анна Павловна почти закрыла глаза в знак того, что ни она, ни кто другой не могут судить про то, что угодно или нравится императрице.– Monsieur le baron de Funke a ete recommande a l'imperatrice mere par sa soeur, [Барон Функе рекомендован императрице матери ее сестрою,] – только сказала она грустным, сухим тоном. В то время, как Анна Павловна назвала императрицу, лицо ее вдруг представило глубокое и искреннее выражение преданности и уважения, соединенное с грустью, что с ней бывало каждый раз, когда она в разговоре упоминала о своей высокой покровительнице. Она сказала, что ее величество изволила оказать барону Функе beaucoup d'estime, [много уважения,] и опять взгляд ее подернулся грустью.
Князь равнодушно замолк. Анна Павловна, с свойственною ей придворною и женскою ловкостью и быстротою такта, захотела и щелконуть князя за то, что он дерзнул так отозваться о лице, рекомендованном императрице, и в то же время утешить его.
– Mais a propos de votre famille,[Кстати о вашей семье,] – сказала она, – знаете ли, что ваша дочь с тех пор, как выезжает, fait les delices de tout le monde. On la trouve belle, comme le jour. [составляет восторг всего общества. Ее находят прекрасною, как день.]
Князь наклонился в знак уважения и признательности.
– Я часто думаю, – продолжала Анна Павловна после минутного молчания, подвигаясь к князю и ласково улыбаясь ему, как будто выказывая этим, что политические и светские разговоры кончены и теперь начинается задушевный, – я часто думаю, как иногда несправедливо распределяется счастие жизни. За что вам судьба дала таких двух славных детей (исключая Анатоля, вашего меньшого, я его не люблю, – вставила она безапелляционно, приподняв брови) – таких прелестных детей? А вы, право, менее всех цените их и потому их не стоите.
И она улыбнулась своею восторженною улыбкой.
– Que voulez vous? Lafater aurait dit que je n'ai pas la bosse de la paterienite, [Чего вы хотите? Лафатер сказал бы, что у меня нет шишки родительской любви,] – сказал князь.
– Перестаньте шутить. Я хотела серьезно поговорить с вами. Знаете, я недовольна вашим меньшим сыном. Между нами будь сказано (лицо ее приняло грустное выражение), о нем говорили у ее величества и жалеют вас…
Князь не отвечал, но она молча, значительно глядя на него, ждала ответа. Князь Василий поморщился.
– Что вы хотите, чтоб я делал! – сказал он наконец. – Вы знаете, я сделал для их воспитания все, что может отец, и оба вышли des imbeciles. [дураки.] Ипполит, по крайней мере, покойный дурак, а Анатоль – беспокойный. Вот одно различие, – сказал он, улыбаясь более неестественно и одушевленно, чем обыкновенно, и при этом особенно резко выказывая в сложившихся около его рта морщинах что то неожиданно грубое и неприятное.
– И зачем родятся дети у таких людей, как вы? Ежели бы вы не были отец, я бы ни в чем не могла упрекнуть вас, – сказала Анна Павловна, задумчиво поднимая глаза.
– Je suis votre [Я ваш] верный раб, et a vous seule je puis l'avouer. Мои дети – ce sont les entraves de mon existence. [вам одним могу признаться. Мои дети – обуза моего существования.] – Он помолчал, выражая жестом свою покорность жестокой судьбе.
Анна Павловна задумалась.
– Вы никогда не думали о том, чтобы женить вашего блудного сына Анатоля? Говорят, – сказала она, – что старые девицы ont la manie des Marieiages. [имеют манию женить.] Я еще не чувствую за собою этой слабости, но у меня есть одна petite personne [маленькая особа], которая очень несчастлива с отцом, une parente a nous, une princesse [наша родственница, княжна] Болконская. – Князь Василий не отвечал, хотя с свойственною светским людям быстротой соображения и памяти показал движением головы, что он принял к соображению эти сведения.
– Нет, вы знаете ли, что этот Анатоль мне стоит 40.000 в год, – сказал он, видимо, не в силах удерживать печальный ход своих мыслей. Он помолчал.
– Что будет через пять лет, если это пойдет так? Voila l'avantage d'etre pere. [Вот выгода быть отцом.] Она богата, ваша княжна?
– Отец очень богат и скуп. Он живет в деревне. Знаете, этот известный князь Болконский, отставленный еще при покойном императоре и прозванный прусским королем. Он очень умный человек, но со странностями и тяжелый. La pauvre petite est malheureuse, comme les pierres. [Бедняжка несчастлива, как камни.] У нее брат, вот что недавно женился на Lise Мейнен, адъютант Кутузова. Он будет нынче у меня.
