Болезнь Моямоя
| Болезнь Моямоя | |
 | |
| МКБ-10 |
I67.5 |
|---|---|
| МКБ-9 |
437.5 |
| OMIM |
252350 |
| DiseasesDB |
8384 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/neuro/topic616.htm neuro/616] |
Боле́знь Моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004)[1]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клубок дыма» (J. Suzuki и др., 1969)[2]. Первое описание болезни моямоя БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) [3].
По МКБ-10 заболевание относится к цереброваскулярным заболеваниям.
Важной особенностью болезни моямоя является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом, нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008)[4]. Своевременное выявление и лечение болезни моямоя требует настороженности и осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.
Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998)[5]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.
Упоминание о болезни сериал "Анатомия страсти" (Grey's Anatomy) сезон 9 серия 22
Содержание
Клиническая картина
Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002
Диагностика
Диагностика заболевания строится исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативными являются ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.
По Фукуи М. (1997)[6] радиологические критерии болезни следующие:
- Наличие стеноза или окклюзии терминальных концов внутренней сонной артерии и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий
- Появление патологической сосудистой сети, видимой в области окклюзии
- Выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений, типичных для моямоя и носящих двусторонний характер
Лечение
Лечение болезни моямоя хирургическое, медикаментозное лечение имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.
Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.
Целью оперативного вмешательства ставится улучшение кровоснабжения головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.
При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA—MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богато кровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность — пиальный синангиоз, реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиозиз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиозиз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.
Прогноз
Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения как правило прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита. В то же время, неврологические выпадения, имевшиеся до операции сохраняются.
Веб-сайты для людей с болезнью моямоя
- [www.moyamoya.com moyamoya.com] - англоязычный сайт поддержки людей с болезнью моямоя
- [moyamoya.ru moyamoya.ru] - русскоязычный сайт для общения родителей детей с болезнью моямоя
Напишите отзыв о статье "Болезнь Моямоя"
Литература
- ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
- ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
- ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
- ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
- ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
- ↑ Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.
| ||||||||||||||||||||
Отрывок, характеризующий Болезнь Моямоя
И, зарыдав, она закрыла лицо платком и выбежала из комнаты.За княжной вышел князь Василий. Он, шатаясь, дошел до дивана, на котором сидел Пьер, и упал на него, закрыв глаза рукой. Пьер заметил, что он был бледен и что нижняя челюсть его прыгала и тряслась, как в лихорадочной дрожи.
– Ах, мой друг! – сказал он, взяв Пьера за локоть; и в голосе его была искренность и слабость, которых Пьер никогда прежде не замечал в нем. – Сколько мы грешим, сколько мы обманываем, и всё для чего? Мне шестой десяток, мой друг… Ведь мне… Всё кончится смертью, всё. Смерть ужасна. – Он заплакал.
Анна Михайловна вышла последняя. Она подошла к Пьеру тихими, медленными шагами.
– Пьер!… – сказала она.
Пьер вопросительно смотрел на нее. Она поцеловала в лоб молодого человека, увлажая его слезами. Она помолчала.
– II n'est plus… [Его не стало…]
Пьер смотрел на нее через очки.
– Allons, je vous reconduirai. Tachez de pleurer. Rien ne soulage, comme les larmes. [Пойдемте, я вас провожу. Старайтесь плакать: ничто так не облегчает, как слезы.]
Она провела его в темную гостиную и Пьер рад был, что никто там не видел его лица. Анна Михайловна ушла от него, и когда она вернулась, он, подложив под голову руку, спал крепким сном.
На другое утро Анна Михайловна говорила Пьеру:
– Oui, mon cher, c'est une grande perte pour nous tous. Je ne parle pas de vous. Mais Dieu vous soutndra, vous etes jeune et vous voila a la tete d'une immense fortune, je l'espere. Le testament n'a pas ete encore ouvert. Je vous connais assez pour savoir que cela ne vous tourienera pas la tete, mais cela vous impose des devoirs, et il faut etre homme. [Да, мой друг, это великая потеря для всех нас, не говоря о вас. Но Бог вас поддержит, вы молоды, и вот вы теперь, надеюсь, обладатель огромного богатства. Завещание еще не вскрыто. Я довольно вас знаю и уверена, что это не вскружит вам голову; но это налагает на вас обязанности; и надо быть мужчиной.]
Пьер молчал.
– Peut etre plus tard je vous dirai, mon cher, que si je n'avais pas ete la, Dieu sait ce qui serait arrive. Vous savez, mon oncle avant hier encore me promettait de ne pas oublier Boris. Mais il n'a pas eu le temps. J'espere, mon cher ami, que vous remplirez le desir de votre pere. [После я, может быть, расскажу вам, что если б я не была там, то Бог знает, что бы случилось. Вы знаете, что дядюшка третьего дня обещал мне не забыть Бориса, но не успел. Надеюсь, мой друг, вы исполните желание отца.]
Пьер, ничего не понимая и молча, застенчиво краснея, смотрел на княгиню Анну Михайловну. Переговорив с Пьером, Анна Михайловна уехала к Ростовым и легла спать. Проснувшись утром, она рассказывала Ростовым и всем знакомым подробности смерти графа Безухого. Она говорила, что граф умер так, как и она желала бы умереть, что конец его был не только трогателен, но и назидателен; последнее же свидание отца с сыном было до того трогательно, что она не могла вспомнить его без слез, и что она не знает, – кто лучше вел себя в эти страшные минуты: отец ли, который так всё и всех вспомнил в последние минуты и такие трогательные слова сказал сыну, или Пьер, на которого жалко было смотреть, как он был убит и как, несмотря на это, старался скрыть свою печаль, чтобы не огорчить умирающего отца. «C'est penible, mais cela fait du bien; ca eleve l'ame de voir des hommes, comme le vieux comte et son digne fils», [Это тяжело, но это спасительно; душа возвышается, когда видишь таких людей, как старый граф и его достойный сын,] говорила она. О поступках княжны и князя Василья она, не одобряя их, тоже рассказывала, но под большим секретом и шопотом.
В Лысых Горах, имении князя Николая Андреевича Болконского, ожидали с каждым днем приезда молодого князя Андрея с княгиней; но ожидание не нарушало стройного порядка, по которому шла жизнь в доме старого князя. Генерал аншеф князь Николай Андреевич, по прозванию в обществе le roi de Prusse, [король прусский,] с того времени, как при Павле был сослан в деревню, жил безвыездно в своих Лысых Горах с дочерью, княжною Марьей, и при ней компаньонкой, m lle Bourienne. [мадмуазель Бурьен.] И в новое царствование, хотя ему и был разрешен въезд в столицы, он также продолжал безвыездно жить в деревне, говоря, что ежели кому его нужно, то тот и от Москвы полтораста верст доедет до Лысых Гор, а что ему никого и ничего не нужно. Он говорил, что есть только два источника людских пороков: праздность и суеверие, и что есть только две добродетели: деятельность и ум. Он сам занимался воспитанием своей дочери и, чтобы развивать в ней обе главные добродетели, до двадцати лет давал ей уроки алгебры и геометрии и распределял всю ее жизнь в беспрерывных занятиях. Сам он постоянно был занят то писанием своих мемуаров, то выкладками из высшей математики, то точением табакерок на станке, то работой в саду и наблюдением над постройками, которые не прекращались в его имении. Так как главное условие для деятельности есть порядок, то и порядок в его образе жизни был доведен до последней степени точности. Его выходы к столу совершались при одних и тех же неизменных условиях, и не только в один и тот же час, но и минуту. С людьми, окружавшими его, от дочери до слуг, князь был резок и неизменно требователен, и потому, не быв жестоким, он возбуждал к себе страх и почтительность, каких не легко мог бы добиться самый жестокий человек. Несмотря на то, что он был в отставке и не имел теперь никакого значения в государственных делах, каждый начальник той губернии, где было имение князя, считал своим долгом являться к нему и точно так же, как архитектор, садовник или княжна Марья, дожидался назначенного часа выхода князя в высокой официантской. И каждый в этой официантской испытывал то же чувство почтительности и даже страха, в то время как отворялась громадно высокая дверь кабинета и показывалась в напудренном парике невысокая фигурка старика, с маленькими сухими ручками и серыми висячими бровями, иногда, как он насупливался, застилавшими блеск умных и точно молодых блестящих глаз.
