Гликопротеин IIb/IIIa

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Интегрин альфа-IIb
Структура белка ITGA2B
Обозначения
Символы [www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=HGNC:6138 ITGA2B]; GP2B, CD41, CD41B
Entrez Gene [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=3674&rn=1 3674]
HGNC [www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=6138 6138]
OMIM [www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/607759 607759]
RefSeq [genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?Submit=Submit&position=NM_000419&rn=1 NM_000419]
UniProt [www.uniprot.org/uniprot/P08514 P08514]
Другие данные
Локус 17-я хр., [www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?chromosome=17q21.32 17q21.32]
Интегрин бета-3
Структура белка ITGB3
Обозначения
Символы [www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=HGNC:6156 ITGB3]; CD61, GPIIIa
Entrez Gene [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=3690&rn=1 3690]
HGNC [www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=6156 6156]
OMIM [www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/173470 173470]
RefSeq [genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?Submit=Submit&position=NM_000212&rn=1 NM_000212]
UniProt [www.uniprot.org/uniprot/P05106 P05106]
Другие данные
Локус 17-я хр., [www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?chromosome=17q21.32 17q21.32]

Гликопротеин IIb/IIIa (интегрин αIIbβ3) — мембранный белок, димерный интегрин, состоящий из альфа цепи αIIb и бета цепи β3. Играет важную роль в агрегации тромбоцитов, мишень антитромботических препаратов.





Функции

Гликопротеин IIb/IIIa находится на поверхности тромбоцитов и является рецептором фибриногена. Образование комплекса между альфа и бета интегринами представляет собой кальций-зависимый процесс, это необходимый этап в агрегации тромбоцитов и их адгезии к эндотелию.[1][2] Активация тромбоцитов под действием АДФ приводит к конформационному изменению гликопротеина, что приводит к его связыванию с фибриногеном. Несколько лекарственных веществ воздействуют на этот рецептор, включая abciximab, eptifibatide, tirofiban.

Патология

Нарушения гликопротеина IIb/IIIa приводят к тромбастении, т.н. болезни Гланцмана.[3] Болезнь Гланцмана является наследственным заболеванием с аутосомно-рецессивным характером проявления, характеризуется нарушением гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями слизистых покровов. Тромбоциты таких больных не связываются с фибриногеном и не способны агрегировать.

В случае аутоиммунного нарушения с выработкой аутоантител против гликопротеина IIb/IIIa развивается хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа.[4]

В медицине

Ингибиторы гликопротеина IIb/IIIa могут использоваться для предотвращения образования в крови тромбов с целью снизить риск инфаркта миокадра или инсульта.

Напишите отзыв о статье "Гликопротеин IIb/IIIa"

Примечания

  1. Calvete JJ (1995). «On the structure and function of platelet integrin alpha IIb beta 3, the fibrinogen receptor». Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 208 (4): 346–60. PMID 7535429.
  2. Shattil SJ (1999). «Signaling through platelet integrin alpha IIb beta 3: inside-out, outside-in, and sideways». Thromb. Haemost. 82 (2): 318–25. PMID 10605720.
  3. Bellucci S, Caen J (2002). «Molecular basis of Glanzmann's Thrombasthenia and current strategies in treatment». Blood Rev. 16 (3): 193–202. DOI:10.1016/S0268-960X(02)00030-9. PMID 12163005.
  4. McMillan R (October 2007). «[linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0037-1963(07)00159-X The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura]». Semin. Hematol. 44 (4 Suppl 5): S3–S11. DOI:10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. PMID 18096470.

Ссылки

  • [humbio.ru/humbio/har/001d13af.htm Гликопротеид Ilb/IIIa]
  • [humbio.ru/humbio/physiology/00117ccd.htm Болезнь Гланцмана (тромбастения)]

Отрывок, характеризующий Гликопротеин IIb/IIIa

– А что поздно? – Поздно, 10 й час, – отвечал Наташин голос, и в соседней комнате послышалось шуршанье крахмаленных платьев, шопот и смех девичьих голосов, и в чуть растворенную дверь мелькнуло что то голубое, ленты, черные волоса и веселые лица. Это была Наташа с Соней и Петей, которые пришли наведаться, не встал ли.
– Николенька, вставай! – опять послышался голос Наташи у двери.
– Сейчас!
В это время Петя, в первой комнате, увидав и схватив сабли, и испытывая тот восторг, который испытывают мальчики, при виде воинственного старшего брата, и забыв, что сестрам неприлично видеть раздетых мужчин, отворил дверь.
– Это твоя сабля? – кричал он. Девочки отскочили. Денисов с испуганными глазами спрятал свои мохнатые ноги в одеяло, оглядываясь за помощью на товарища. Дверь пропустила Петю и опять затворилась. За дверью послышался смех.
– Николенька, выходи в халате, – проговорил голос Наташи.
– Это твоя сабля? – спросил Петя, – или это ваша? – с подобострастным уважением обратился он к усатому, черному Денисову.
Ростов поспешно обулся, надел халат и вышел. Наташа надела один сапог с шпорой и влезала в другой. Соня кружилась и только что хотела раздуть платье и присесть, когда он вышел. Обе были в одинаковых, новеньких, голубых платьях – свежие, румяные, веселые. Соня убежала, а Наташа, взяв брата под руку, повела его в диванную, и у них начался разговор. Они не успевали спрашивать друг друга и отвечать на вопросы о тысячах мелочей, которые могли интересовать только их одних. Наташа смеялась при всяком слове, которое он говорил и которое она говорила, не потому, чтобы было смешно то, что они говорили, но потому, что ей было весело и она не в силах была удерживать своей радости, выражавшейся смехом.
– Ах, как хорошо, отлично! – приговаривала она ко всему. Ростов почувствовал, как под влиянием жарких лучей любви, в первый раз через полтора года, на душе его и на лице распускалась та детская улыбка, которою он ни разу не улыбался с тех пор, как выехал из дома.
– Нет, послушай, – сказала она, – ты теперь совсем мужчина? Я ужасно рада, что ты мой брат. – Она тронула его усы. – Мне хочется знать, какие вы мужчины? Такие ли, как мы? Нет?
– Отчего Соня убежала? – спрашивал Ростов.
– Да. Это еще целая история! Как ты будешь говорить с Соней? Ты или вы?
– Как случится, – сказал Ростов.
– Говори ей вы, пожалуйста, я тебе после скажу.
– Да что же?
– Ну я теперь скажу. Ты знаешь, что Соня мой друг, такой друг, что я руку сожгу для нее. Вот посмотри. – Она засучила свой кисейный рукав и показала на своей длинной, худой и нежной ручке под плечом, гораздо выше локтя (в том месте, которое закрыто бывает и бальными платьями) красную метину.
– Это я сожгла, чтобы доказать ей любовь. Просто линейку разожгла на огне, да и прижала.
Сидя в своей прежней классной комнате, на диване с подушечками на ручках, и глядя в эти отчаянно оживленные глаза Наташи, Ростов опять вошел в тот свой семейный, детский мир, который не имел ни для кого никакого смысла, кроме как для него, но который доставлял ему одни из лучших наслаждений в жизни; и сожжение руки линейкой, для показания любви, показалось ему не бесполезно: он понимал и не удивлялся этому.