Интегрин бета-4
| Интегрин бета-4 | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 PDB прорисовано на основе 1qg3. | |||||||||||||
| |||||||||||||
| Идентификаторы | |||||||||||||
| Символ | [www.genenames.org/cgi-bin/gene_symbol_report?hgnc_id=6158 ITGB4] ; CD104 | ||||||||||||
| Внешние ID | OMIM: [omim.org/entry/147557 147557 ] MGI: [www.informatics.jax.org/searches/accession_report.cgi?id=MGI:96613 96613 ] HomoloGene: [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=homologene&dopt=HomoloGene&list_uids=179 179 ] GeneCards: [www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?id_type=entrezgene&id=3691 ITGB4 Gene] | ||||||||||||
| |||||||||||||
| Профиль экспрессии РНК | |||||||||||||
 | |||||||||||||
 | |||||||||||||
 | |||||||||||||
| [biogps.org/gene/3691/ Больше информации] | |||||||||||||
| Ортологи | |||||||||||||
| Вид | Человек | Мышь | |||||||||||
| Entrez | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=3691&rn=1 3691] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=192897&rn=1 192897] | |||||||||||
| Ensembl | [www.ensembl.org/Homo_sapiens/geneview?gene=ENSG00000132470;db=core ENSG00000132470] | [www.ensembl.org/Mus_musculus/geneview?gene=ENSMUSG00000020758;db=core ENSMUSG00000020758] | |||||||||||
| UniProt | [www.expasy.org/uniprot/P16144 P16144] | [www.expasy.org/uniprot/A2A863 A2A863] | |||||||||||
| RefSeq (мРНК) | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_000213 NM_000213] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_001005608 NM_001005608] | |||||||||||
| RefSeq (белок) | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_000204 NP_000204] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_001005608 NP_001005608] | |||||||||||
| Локус (UCSC) | [genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Human&db=hg19&position=chr17:73717408-73753899 Chr 17: 73.72 – 73.75 Mb] | [genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Mouse&db=mm10&position=chr11:115974709-116008412 Chr 11: 115.97 – 116.01 Mb] | |||||||||||
| Поиск в PubMed | [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=3691] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=192897] | |||||||||||
Содержание
Функции
Интегрин альфа-6/бета-4 (α6β4) является рецептором для ламинина. Играет критическую роль в формировании гемидесмосом эпителиальных клеток. Необходим для регулирования полярности и подвижности кератиноцитов.[1]
Структура
Интегрин бета-3 — крупный белок, состоит из 1795 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 202,2 кДа. N-концевой участок (683 аминокислоты) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и большой (в отличие от большинства интегринов) внутриклеточный фрагмент (1089 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает от 1 до 5 участков N-гликозилирования. Цитозольный фрагмент содержит 4 фибронектино-подобных доменов III типа и 7 участков фосфорилирования.
Интегрин бета-4 образует гетеродимерный комплекс, связываясь с альфа-субъединицей альфа-6. Внутриклеточный фрагмент взаимодействует с COL17A1, изоформа бета-4а взаимодействует с DST. Взаимодействует с RAC1.
Тканевая специфичность
Интегрин альфа-6/бета-4 экспрессирован преимущественно в эпителии. Изоформа бета-4D представлена в толстом кишечнике и плаценте, а изоформа бета-4E — в эпидермисе, лёгких, двенадцатипёрстной кишке, сердце, селезёнке и желудке.
Патология
Нарушения гена ITGB4 приводят к летальному буллёзному эпидермолизу, наследственному аутосомальному рецессивному заболеванию, которое проявляется в поражении кожи, ногтей, слизистой и системы пищеварения и часто приводит к смертельному исходу.
Нарушения гена также приводят к генерализованному атрофическому буллёзному эпидермолизу, более лёгкой форме заболевания, которая проявляется в поражении кожи, волос и зубов, но не является летальной формой.
См.также
Напишите отзыв о статье "Интегрин бета-4"
Примечания
- ↑ [www.uniprot.org/uniprot/P16144 Uniprot database entry for CD104 (accession number P16144)]
Библиография
- Wang L, Dong Z, Zhang Y, Miao J (February 2012). «The roles of integrin β4 in vascular endothelial cells». J. Cell. Physiol. 227 (2): 474–8. DOI:10.1002/jcp.22769. PMID 21465468.
- Su L, Lv X, Miao J (2008). «Integrin beta 4 in neural cells». Neuromolecular Med. 10 (4): 316–21. DOI:10.1007/s12017-008-8042-1. PMID 18516507.
- Giancotti FG (October 2007). «Targeting integrin beta4 for cancer and anti-angiogenic therapy». Trends Pharmacol. Sci. 28 (10): 506–11. DOI:10.1016/j.tips.2007.08.004. PMID 17822782.
- Lipscomb EA, Mercurio AM (2006). «Mobilization and activation of a signaling competent alpha6beta4integrin underlies its contribution to carcinoma progression». Cancer Metastasis Rev. 24 (3): 413–23. DOI:10.1007/s10555-005-5133-4. PMID 16258729.
- Sonnenberg A, Linders CJ, Modderman PW, et al. (1990). «Integrin recognition of different cell-binding fragments of laminin (P1, E3, E8) and evidence that alpha 6 beta 1 but not alpha 6 beta 4 functions as a major receptor for fragment E8». J. Cell Biol. 110 (6): 2145–55. DOI:10.1083/jcb.110.6.2145. PMID 1693624.
Ссылки
- [humbio.ru/Humbio/genexp/x00692a9.htm Интегрины:введение]
| ||||||||||||||
Отрывок, характеризующий Интегрин бета-4
Она хотела обойти Анну Михайловну, но Анна Михайловна, подпрыгнув, опять загородила ей дорогу.– Я знаю, милая, добрая княжна, – сказала Анна Михайловна, хватаясь рукой за портфель и так крепко, что видно было, она не скоро его пустит. – Милая княжна, я вас прошу, я вас умоляю, пожалейте его. Je vous en conjure… [Умоляю вас…]
Княжна молчала. Слышны были только звуки усилий борьбы зa портфель. Видно было, что ежели она заговорит, то заговорит не лестно для Анны Михайловны. Анна Михайловна держала крепко, но, несмотря на то, голос ее удерживал всю свою сладкую тягучесть и мягкость.
– Пьер, подойдите сюда, мой друг. Я думаю, что он не лишний в родственном совете: не правда ли, князь?
– Что же вы молчите, mon cousin? – вдруг вскрикнула княжна так громко, что в гостиной услыхали и испугались ее голоса. – Что вы молчите, когда здесь Бог знает кто позволяет себе вмешиваться и делать сцены на пороге комнаты умирающего. Интриганка! – прошептала она злобно и дернула портфель изо всей силы.
Но Анна Михайловна сделала несколько шагов, чтобы не отстать от портфеля, и перехватила руку.
– Oh! – сказал князь Василий укоризненно и удивленно. Он встал. – C'est ridicule. Voyons, [Это смешно. Ну, же,] пустите. Я вам говорю.
Княжна пустила.
– И вы!
Анна Михайловна не послушалась его.
– Пустите, я вам говорю. Я беру всё на себя. Я пойду и спрошу его. Я… довольно вам этого.
– Mais, mon prince, [Но, князь,] – говорила Анна Михайловна, – после такого великого таинства дайте ему минуту покоя. Вот, Пьер, скажите ваше мнение, – обратилась она к молодому человеку, который, вплоть подойдя к ним, удивленно смотрел на озлобленное, потерявшее всё приличие лицо княжны и на перепрыгивающие щеки князя Василья.
– Помните, что вы будете отвечать за все последствия, – строго сказал князь Василий, – вы не знаете, что вы делаете.
– Мерзкая женщина! – вскрикнула княжна, неожиданно бросаясь на Анну Михайловну и вырывая портфель.
Князь Василий опустил голову и развел руками.
В эту минуту дверь, та страшная дверь, на которую так долго смотрел Пьер и которая так тихо отворялась, быстро, с шумом откинулась, стукнув об стену, и средняя княжна выбежала оттуда и всплеснула руками.
– Что вы делаете! – отчаянно проговорила она. – II s'en va et vous me laissez seule. [Он умирает, а вы меня оставляете одну.]
Старшая княжна выронила портфель. Анна Михайловна быстро нагнулась и, подхватив спорную вещь, побежала в спальню. Старшая княжна и князь Василий, опомнившись, пошли за ней. Через несколько минут первая вышла оттуда старшая княжна с бледным и сухим лицом и прикушенною нижнею губой. При виде Пьера лицо ее выразило неудержимую злобу.
– Да, радуйтесь теперь, – сказала она, – вы этого ждали.
И, зарыдав, она закрыла лицо платком и выбежала из комнаты.
За княжной вышел князь Василий. Он, шатаясь, дошел до дивана, на котором сидел Пьер, и упал на него, закрыв глаза рукой. Пьер заметил, что он был бледен и что нижняя челюсть его прыгала и тряслась, как в лихорадочной дрожи.
– Ах, мой друг! – сказал он, взяв Пьера за локоть; и в голосе его была искренность и слабость, которых Пьер никогда прежде не замечал в нем. – Сколько мы грешим, сколько мы обманываем, и всё для чего? Мне шестой десяток, мой друг… Ведь мне… Всё кончится смертью, всё. Смерть ужасна. – Он заплакал.
Анна Михайловна вышла последняя. Она подошла к Пьеру тихими, медленными шагами.
– Пьер!… – сказала она.
Пьер вопросительно смотрел на нее. Она поцеловала в лоб молодого человека, увлажая его слезами. Она помолчала.
– II n'est plus… [Его не стало…]
Пьер смотрел на нее через очки.
– Allons, je vous reconduirai. Tachez de pleurer. Rien ne soulage, comme les larmes. [Пойдемте, я вас провожу. Старайтесь плакать: ничто так не облегчает, как слезы.]
Она провела его в темную гостиную и Пьер рад был, что никто там не видел его лица. Анна Михайловна ушла от него, и когда она вернулась, он, подложив под голову руку, спал крепким сном.
На другое утро Анна Михайловна говорила Пьеру:
– Oui, mon cher, c'est une grande perte pour nous tous. Je ne parle pas de vous. Mais Dieu vous soutndra, vous etes jeune et vous voila a la tete d'une immense fortune, je l'espere. Le testament n'a pas ete encore ouvert. Je vous connais assez pour savoir que cela ne vous tourienera pas la tete, mais cela vous impose des devoirs, et il faut etre homme. [Да, мой друг, это великая потеря для всех нас, не говоря о вас. Но Бог вас поддержит, вы молоды, и вот вы теперь, надеюсь, обладатель огромного богатства. Завещание еще не вскрыто. Я довольно вас знаю и уверена, что это не вскружит вам голову; но это налагает на вас обязанности; и надо быть мужчиной.]
