Кардиомиопатия
Кардиомиопатия | |
МКБ-10 |
I42.0 |
---|---|
МКБ-9 |
425.4 |
DiseasesDB |
2137 |
MedlinePlus |
001105 |
MeSH |
D009202 |
Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей.
|
Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.
- Первичные кардиомиопатии
- Дилатационная кардиомиопатия или застойная;
- Гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз);
- Рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброз);
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).
Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такоцубо, диабетическая кардиомиопатия и др.
Содержание
Этиология
Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.
|
1. Застойная (дилятационная)
- — Вирус Коксаки В3, HLA DR4, HLA B27.
2. Рестриктивная
- — трофические вирусы (Африка, Индия).
3. Гипертрофическая
- — аутосомно-доминантное наследование признака (внутриутробный дефект закладки сарколеммы миофибрил)
Дилатационная КМП
Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30% всех случаев болезни.
Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.
Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.
Рестриктивная КМП
Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).
Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).
Гипертрофическая КМП
Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырех генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП. Выживаемость больных гипертрофической КМП, возникшей в ре
Патогенез
Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.
|
Прогноз
Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.
|
В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.
Напишите отзыв о статье "Кардиомиопатия"
Примечания
Ссылки
Это заготовка статьи по кардиологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Отрывок, характеризующий Кардиомиопатия
Пьер посмотрел на князя Андрея и, заметив, что разговор этот не нравился его другу, ничего не отвечал.– Когда вы едете? – спросил он.
– Ah! ne me parlez pas de ce depart, ne m'en parlez pas. Je ne veux pas en entendre parler, [Ах, не говорите мне про этот отъезд! Я не хочу про него слышать,] – заговорила княгиня таким капризно игривым тоном, каким она говорила с Ипполитом в гостиной, и который так, очевидно, не шел к семейному кружку, где Пьер был как бы членом. – Сегодня, когда я подумала, что надо прервать все эти дорогие отношения… И потом, ты знаешь, Andre? – Она значительно мигнула мужу. – J'ai peur, j'ai peur! [Мне страшно, мне страшно!] – прошептала она, содрогаясь спиною.
Муж посмотрел на нее с таким видом, как будто он был удивлен, заметив, что кто то еще, кроме его и Пьера, находился в комнате; и он с холодною учтивостью вопросительно обратился к жене:
– Чего ты боишься, Лиза? Я не могу понять, – сказал он.
– Вот как все мужчины эгоисты; все, все эгоисты! Сам из за своих прихотей, Бог знает зачем, бросает меня, запирает в деревню одну.
– С отцом и сестрой, не забудь, – тихо сказал князь Андрей.
– Всё равно одна, без моих друзей… И хочет, чтобы я не боялась.
Тон ее уже был ворчливый, губка поднялась, придавая лицу не радостное, а зверское, беличье выраженье. Она замолчала, как будто находя неприличным говорить при Пьере про свою беременность, тогда как в этом и состояла сущность дела.
– Всё таки я не понял, de quoi vous avez peur, [Чего ты боишься,] – медлительно проговорил князь Андрей, не спуская глаз с жены.
Княгиня покраснела и отчаянно взмахнула руками.
– Non, Andre, je dis que vous avez tellement, tellement change… [Нет, Андрей, я говорю: ты так, так переменился…]
– Твой доктор велит тебе раньше ложиться, – сказал князь Андрей. – Ты бы шла спать.
Княгиня ничего не сказала, и вдруг короткая с усиками губка задрожала; князь Андрей, встав и пожав плечами, прошел по комнате.
Пьер удивленно и наивно смотрел через очки то на него, то на княгиню и зашевелился, как будто он тоже хотел встать, но опять раздумывал.
– Что мне за дело, что тут мсье Пьер, – вдруг сказала маленькая княгиня, и хорошенькое лицо ее вдруг распустилось в слезливую гримасу. – Я тебе давно хотела сказать, Andre: за что ты ко мне так переменился? Что я тебе сделала? Ты едешь в армию, ты меня не жалеешь. За что?
– Lise! – только сказал князь Андрей; но в этом слове были и просьба, и угроза, и, главное, уверение в том, что она сама раскается в своих словах; но она торопливо продолжала:
– Ты обращаешься со мной, как с больною или с ребенком. Я всё вижу. Разве ты такой был полгода назад?
– Lise, я прошу вас перестать, – сказал князь Андрей еще выразительнее.
Пьер, всё более и более приходивший в волнение во время этого разговора, встал и подошел к княгине. Он, казалось, не мог переносить вида слез и сам готов был заплакать.
– Успокойтесь, княгиня. Вам это так кажется, потому что я вас уверяю, я сам испытал… отчего… потому что… Нет, извините, чужой тут лишний… Нет, успокойтесь… Прощайте…
Князь Андрей остановил его за руку.
– Нет, постой, Пьер. Княгиня так добра, что не захочет лишить меня удовольствия провести с тобою вечер.
– Нет, он только о себе думает, – проговорила княгиня, не удерживая сердитых слез.
– Lise, – сказал сухо князь Андрей, поднимая тон на ту степень, которая показывает, что терпение истощено.
Вдруг сердитое беличье выражение красивого личика княгини заменилось привлекательным и возбуждающим сострадание выражением страха; она исподлобья взглянула своими прекрасными глазками на мужа, и на лице ее показалось то робкое и признающееся выражение, какое бывает у собаки, быстро, но слабо помахивающей опущенным хвостом.
– Mon Dieu, mon Dieu! [Боже мой, Боже мой!] – проговорила княгиня и, подобрав одною рукой складку платья, подошла к мужу и поцеловала его в лоб.
– Bonsoir, Lise, [Доброй ночи, Лиза,] – сказал князь Андрей, вставая и учтиво, как у посторонней, целуя руку.
Друзья молчали. Ни тот, ни другой не начинал говорить. Пьер поглядывал на князя Андрея, князь Андрей потирал себе лоб своею маленькою рукой.
– Пойдем ужинать, – сказал он со вздохом, вставая и направляясь к двери.
Они вошли в изящно, заново, богато отделанную столовую. Всё, от салфеток до серебра, фаянса и хрусталя, носило на себе тот особенный отпечаток новизны, который бывает в хозяйстве молодых супругов. В середине ужина князь Андрей облокотился и, как человек, давно имеющий что нибудь на сердце и вдруг решающийся высказаться, с выражением нервного раздражения, в каком Пьер никогда еще не видал своего приятеля, начал говорить: