Мезенхимальные опухоли

Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors].

К опухолям мягких тканей [soft tissue tumors] относятся опухоли (1) волокнистой (фиброзной), (2) жировой, (3) мышечных тканей, (4) сосудов, (5) серозных и (6) синовиальных оболочек, (7) структур периферической нервной системы, а также (8) опухоли неясного гистогенеза. Саркомы мягких тканей составляют около 1% всех злокачественных опухолей в развитых странах мира. Общий показатель заболеваемости мягкотканными саркомами —1,4 на 100 тыс. населения (в возрасте 80 лет и старше — 8,0). Множественные мезенхимальные опухоли могут быть проявлением наследственных опухолевых синдромов — туберозного склероза (болезни Прингла—Бурневилля), синдрома Гарднера и других.

Классификация

Общепринятой является классификация опухолей мягких тканей и костей, разработанная экспертами ВОЗ. Первое её издание вышло в свет в 1969 г., второе — в 1994 г., третье — в 2002 г. В феврале 2013 г. ожидается четвёртое издание руководства ВОЗ.

Среди опухолей мягких тканей выделяют следующие группы:

1. Опухоли из (мио)фибробластов
2. «Фиброгистиоцитарные» опухоли
3. Опухоли белой и бурой жировых тканей
4. Опухоли гладкой и поперечно-полосатой мышечных тканей
5. Сосудистые опухоли (эндотелиоцитарные и периваскулярные)
6. Опухоли серозных и синовиальных оболочек
7. Опухоли периферической нервной системы
8. Хрящевые и костные опухоли мягких тканей
9. Опухоли неясного гистогенеза.

Особенностью современной классификации опухолей мягких тканей является подразделение их на четыре клинико-морфологические категории:

• Доброкачественные опухоли (не метастазируют и редко рецидивируют)
• Пограничные опухоли
  • Локально агрессивные опухоли (не метастазируют, но часто рецидивируют за счёт активного местно-деструирующего роста)
  • Редко метастазирующие опухоли (в менее чем 2% случаев)
• Злокачественные опухоли (часто метастазируют и рецидивируют).

Степень злокачественности мягкотканных сарком

Степень злокачественности мягкотканных сарком в настоящее время оценивается с учётом трёх показателей [система FNCLCC]: (1) степень дифференцировки опухоли, (2) пролиферативная активность опухолевых клеток, (3) наличие и выраженность некрозов опухолевой ткани.

I. Дифференцировка опухоли

• 1 балл — саркомы, ткань которых напоминает нормальный аналог мягких тканей взрослого человека
• 2 балла — саркомы с признаками слабого сходства с нормальными аналогами мягких тканей взрослого организма
• 3 балла — эмбриональные, недифференцированные саркомы и саркомы неясного типа.

II. Митотическая активность (число фигур митозов в 10 полях зрения при увеличении микроскопа 400)

• 1 балл — 0—9 фигур
• 2 балла — 10—19 фигур
• 3 балла — 20 и более фигур.

III. Некроз опухолевой ткани

• 0 баллов — отсутствие некрозов
• 1 балл — некроз опухоли занимает менее 50% её площади
• 2 балла — некроз опухоли занимает более 50% её площади.

Сумма баллов трёх микроморфологических признаков определяет три степени злокачественности мягкотканных сарком: I степень — 2—3 балла, II степень — 4—5 баллов, III степень — 6—8 баллов [M. Miettinen (Институт патологии Вооружённых сил США), 2003].

Опухоли из фибробластов и миофибробластов

Опухоли из фибробластов и миофибробластов подразделяются на (1) доброкачественные, (2) локально агрессивные, (3) редко метастазирующие и (4) злокачественные. К доброкачественным опухолям относятся (1) фибромы и миофибромы, (2) фибробластомы и миофибробластомы, а также (3) ряд вариантов фиброматозов, к локально агрессивным новообразованиям — некоторые формы фиброматозов [(1) поверхностные фиброматозы, (2) фиброматозы десмоидного типа и (3) липофиброматоз], к редко метастазирующим опухолям — (1) фибросаркома детей, (2) солитарная фиброзная опухоль, (3) гемангиоперицитома, (4) саркома низкой степени злокачественности из миофибробластов, (5) воспалительная опухоль из миофибробластов и (6) миксоидная воспалительная саркома из фибробластов, к злокачественным новообразованиям — (1) неспецифическая фибросаркома взрослых, (2) миксофибросаркома, (3) склерозирующая эпителиоидная фибросаркома и (4) фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности.

Доброкачественные опухоли

Фибромы и фибробластомы обычно растут экспансивно и имеют чёткие границы, фиброматоз характеризуется отсутствием чётких границ очага поражения за счёт инфильтрирующего роста. Фиброма [fibroma] — опухоль, образованная зрелой волокнистой соединительной тканью. Различают более десяти морфологических вариантов фибром (эластофиброма, плотная фиброма, мягкая фиброма и др.), но, как правило, их клиническое течение существенно не различается. Помимо мягких тканей, фиброма может формироваться в костях (десмопластическая фиброма кости, одонтогенная фиброма). Фибробластомы [fibroblastomas] отличаются от фибром рядом характеристик опухолевых клеток, однако межклеточный компонент также представлен в основном коллагеновыми волокнами. Доброкачественные опухоли из миофибробластов носят названия миофиброма, миофиброматоз и миофибробластома.

Среди доброкачественных форм фиброматозов [fibromatosis] наиболее часто встречается фиброматоз шеи (врождённая кривошея) — разрастание фиброзной ткани в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы у новорождённых. Фиброзная ткань при этом формирует узел неправильной формы диаметром обычно 1—2 см.

К доброкачественным фиброзным пролиферативным поражениям относятся также (1) нодулярный фасциит, (2) пролиферативный фасциит, (3) пролиферативный миозит и (4) оссифицирующий миозит.

Нодулярный фасциит представляет собой быстро увеличивающийся узелок (примерно на 1 см в неделю), расположенный в подкожной клетчатке, скелетных мышцах или связанный с их фасциями; очаг поражения при этом редко превышает 3 см в диаметре и обычно имеет чёткие границы. После удаления рецидивирует редко. Быстрый рост узелка в ранней стадии процесса и высокая клеточность с признаками атипии опухолевых клеток симулируют саркому, поэтому ранее (классификация опухолей мягких тканей ВОЗ, 1969) нодулярный фасциит называли псевдосаркоматозным фиброматозом. Пролиферативным фасциитом называется аналогичное поражение, в ткани которого выявляются крупные фибробласты. Такой же процесс в скелетных мышцах носит название пролиферативный миозит. Миозит с признаками костной метаплазии называется оссифицирующим миозитом; при этом очаг поражения в скелетной мышце не связан с костью.

Локально агрессивные опухоли

К поверхностным фиброматозам относятся (1) фиброматоз ладони (контрактура Дюпюитрена [Dupuytren’s contracture]) и (2) фиброматоз подошвы (болезнь Леддерхозе [Ledderhose’s disease]). Фиброматозы десмоидного типа (десмоидные опухоли) — глубокие фиброматозы, характеризующиеся выраженной пролиферацией активных фибробластов. Различают (1) абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), (2) интра-абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке тонкой кишки) и (3) экстра-абдоминальный (при локализации процесса за пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты десмоидных опухолей.

К локально агрессивным опухолям также можно отнести ангиофиброму носоглотки, встречающуюся обычно у мальчиков на втором десятилетии жизни. Эта опухоль отличается местно-деструирующим ростом, часто рецидивирует после удаления.

Близким к глубоким фиброматозам является идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Заболевание встречается преимущественно у взрослых мужчин. При этом в забрюшинном пространстве происходит разрастание грубоволокнистой соединительной ткани, сдавливающей мочеточники (фиброзный периуретерит), что приводит к гидронефрозу. Реже встречается фиброзный периаортит. Иногда аналогичные процессы развиваются в средостении (фиброзный медиастинит), в щитовидной железе (фиброзный тиреоидит Риделя), в печени (первичный склерозирующий холангит), в тканях орбиты (псевдоопухоль орбиты). В таких случаях распространённых поражений заболевание обозначается термином системный идиопатический фиброз (мультифокальный фибросклероз).

Редко метастазирующие опухоли

Наиболее распространёнными редко метастазирующими опухолями данной группы являются (1) солитарная фиброзная опухоль и (2) гемангиоперицитома. Солитарная фиброзная опухоль встречается в различных органах, но чаще исходит из плевры. В 90% случаев она растёт экзофитно, возвышаясь на поверхностью висцеральной плевры, однако в 10% наблюдений врастает в лёгочную ткань. Гемангиоперицитома [haemangiopericytoma] чаще локализуется в мягких тканях бёдер, таза и забрюшинного пространства. В ряде случаев сопровождается гипогликемией.

Злокачественные опухоли

Среди злокачественных опухолей из фибробластов и миофибробластов чаще встречается неспецифическая фибросаркома взрослых. Неспецифическая фибросаркома взрослых представляет собой узел без чётких границ диаметром обычно более 3 см, расположенный в глубоких мягких тканях преимущественно нижних конечностей. Установлено, что этот вид опухоли нередко развивается через несколько лет, иногда десятилетий, после облучения. В типичных случаях при микроскопическом исследовании опухоли выявляются длинные переплетающиеся пучки веретеновидных клеток (рисунок «колосьев»). Фибросаркома детей раннего возраста (врождённая и до 5 лет жизни) протекает относительно благоприятно (показатель 5-летней выживаемости при ней достигает 85%), поэтому она относится к редко метастазирующим, а не к злокачественным опухолям..

«Фиброгистиоцитарные» опухоли

Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с наличием макрофагов (гистиоцитов) в строме, а также аберрантной экспрессии опухолевыми клетками гистиоцитарных маркеров. Опухоли в данном случае не развиваются из гистиоцитов (такие новообразования относят к гемобластозам). Категория так называемых фиброгистиоцитарных опухолей является спорной. Некоторые авторы предлагают рассматривать эти опухоли среди новообразований неясного генеза.

К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся (1) доброкачественная фиброзная гистиоцитома, (2) ксантома, (3) ксантогранулёма, (4) ретикулогистиоцитома и некоторые другие; к редко метастазирующим — (1) выбухающая дерматофибросаркома Дарье—Феррана, (2) атипичная фиброксантома, (3) плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль. Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином злокачественная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома). Из перечисленных форм ксантомы к группе фиброгистиоцитарных новообразований относятся условно, они представляют собой очаговое скопление макрофагов, активно фагоцитирующих липиды, прежде всего холестерол, и поэтому являются не опухолями, а опухолеподобными поражениями. Их можно рассматривать, как своеобразные гранулёмы (фагоцитомы).

Специфической особенностью фиброгистиоцитарных новообразований, кроме атипичной фиброксантомы, является инвазивный рост, поэтому границы узелка (узла) нечёткие, а при неправильном удалении доброкачественных опухолей данной группы нередки рецидивы (иссекать их необходимо в пределах здоровых тканей).

Доброкачественные опухоли

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой небольшой узел без чётких границ. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой [dermatofibroma]. Глубоко расположенные опухоли и новообразования с высокой клеточностью рецидивируют несколько чаще.

Ксантома [xanthoma] представляет собой узелок или узел, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos — жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови. Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными [eruptive xanthomas]. Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы [xanthelasmas].

Опухоль типа ксантомы, но с наличием пенистых клеток различного размера и формы, называется ксантогранулёмой. Ксантогранулёма редко встречается у взрослых, в основном её обнаруживают в детском возрасте (ювенильная ксантогранулёма), даже у новорождённых. Особым клинико-морфологическим вариантом ксантогранулёмы является чаще встречающаяся у взрослых забрюшинная ксантогранулёма Оберлинга.

Ретикулогистиоцитома — доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль, которая нередко сопутствует различным формам артрита, сочетается с аутоиммунными заболеваниями, иногда является паранеопластическим процессом, отражая наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.

Редко метастазирующие опухоли

Выбухающая дерматофибросаркома [dermatofibrosarcoma protuberans] представляет собой довольно крупный (несколько сантиметров в диаметре) узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Рост опухоли медленный; узел не имеет чётких границ, часто опухоль врастает в подкожно-жировую клетчатку. Примерно в половине случаев после удаления выбухающая дерматофибросаркома рецидивирует, метастазы формируются редко. В редких случаях ткань опухоли имеет тёмно-коричневый или чёрный цвет благодаря наличию меланин-содержащих клеток (пигментная выбухающая дерматофибросаркома Беднара). Опухоль Беднара внешне напоминает злокачественную меланому.

Атипичная фиброксантома [atypical fibroxanthoma] обычно возникает у пожилых лиц под влиянием солнечного ультрафиолета, локализуется в коже открытых участков тела. Опухоль, как правило, представляет собой небольшой узелок с изъязвлением поверхности и чёткими границами. Обычно течение опухоли доброкачественное, но изредка формируются рецидивы и метастазы.

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль [plexiform fibrohistiocytic tumor] обнаруживается у детей и лиц молодого возраста в коже и подкожной клетчатке конечностей. После удаления опухоль часто рецидивирует, в редких случаях формируются метастазы, прежде всего в регионарные лимфоузлы.

Злокачественные опухоли

Злокачественная фиброзная гистиоцитома [malignant fibrous histiocytoma] — одна из наиболее распространённых сарком. Опухоль локализуется в различных органах, особенно в глубоких тканях конечностей и в забрюшинном пространстве. Внешне она представляет собой узел/узлы без чётких границ с некрозами и кровоизлияниями.

Опухоли жировой ткани

Различают опухоли (1) белой и (2) бурой жировой ткани. Доброкачественная опухоль белой жировой ткани обозначается термином липома [lipoma], бурой — гибернома [hibernoma]. Злокачественные опухоли жировой ткани называются липосаркомами [liposarcomas] (ранее использовавшийся термин злокачественная гибернома в настоящее время не применяется). Исключением является высокодифференцированная липосаркома (атипичная липоматозная опухоль), не метастазирующая, но нередко рецидивирующая после удаления. Эта опухоль отнесена в группу локально агрессивных новообразований жировой ткани.

Липомы обычно представляют собой мягкие узлы жёлтого цвета, образованные дольками жировой ткани. Различают несколько морфологических вариантов липом (обычная, веретеноклеточная, плеоморфная, хондроидная и др.), однако клинически все они протекают одинаково доброкачественно. Кроме того, выделяют (1) внутримышечную липому, (2) липобластому и (3) липоматоз. Внутримышечная липома локализуется в толще скелетных мышц, отличается медленным инвазивным ростом, и вследствие этого отсутствием чётких границ. Крупная опухоль вызывает атрофию мышцы. После удаления внутримышечная липома может рецидивировать. Липобластома, образованная созревающими жировыми клетками, встречается в основном у детей, как правило, в первые годы жизни. Диффузным липоматозом называются очаги разрастания жировой ткани, не имеющие чётких границ. В ряде случаев причиной диффузного липоматоза является повышение концентрации в организме глюкокортикоидов (стероидный липоматоз). При локализации поражения в параректальной или в паравезикальной ткани могут возникнуть толстокишечная непроходимость или задержка мочи. Множественные липомы также обозначаются термином липоматоз. Наиболее известными липоматозами являются липоматоз Деркума и липоматоз Маделунга. Липоматоз Деркума характеризуется наличием болезненных липом преимущественно на конечностях. При липоматозе Маделунга липомы локализуются в области шеи, иногда охватывают её кольцом, вызывая сдавление сосудов, нервов, дыхательных путей и глотки.

Гибернома наиболее часто располагается в лопаточных и межлопаточной областях, где в норме концентрируется бурый жир.

Липосаркомы характеризуются значительным разнообразием. Некоторые варианты её являются опухолям низкой степени злокачественности, другие отличаются высокозлокачественным течением.

Опухоли мышечных тканей

Опухоли мышечных тканей подразделяются на опухоли (1) гладкой и (2) поперечно-полосатой мышечных тканей. Зрелые опухоли гладких мышц — лейомиомы [leiomyomas], поперечно-полосатой мышечной ткани — рабдомиомы [rhabdomyomas]. Незрелые злокачественные опухоли гладких мышц называются лейомиосаркомами [leiomyosarcomas], поперечно-полосатой мышечной ткани — рабдомиосаркомами [rhabdomyosarcomas].

Наиболее часто лейомиомы развиваются в матке под влиянием эстрогенных гормонов, усиливающих пролиферативную активность гладкомышечных клеток миометрия. Кроме того, лейомиомы формируются из лейомиоцитов сосудов, пилярных мышц кожи, а также стенок полых органов, прежде всего желудочно-кишечного тракта. Множественные лейомиомы, особенно при поражении лимфатических узлов, лёгких и печени часто развиваются на фоне иммунодефицитного состояния, например, при ВИЧ-инфекции. Иногда лейомиомы матки метастазируют в лёгкие (метастазирующая лейомиома), однако при этом они остаются доброкачественными опухолями. Изредка опухолевая ткань врастает в просвет вен матки, таза и даже в нижнюю полую вену (интравенозный лейомиоматоз). Прогноз интравенозного лейомиоматоза остаётся благоприятным, несмотря на неполное хирургическое удаление опухоли.

У женщин репродуктивного возраста иногда формируется диссеминированный лейомиоматоз брюшины, при котором на брюшине образуются множественные небольшие лейомиомы, внешне напоминающие метастазы злокачественной опухоли. Это состояние обычно связано с беременностью, наличием продуцирующей эстрогены опухоли яичников или применением пероральных контрацептивов. Диссеминированный перитонеальный леомиоматоз в большинстве случаев является неожиданной находкой во время кесарева сечения. Как правило, очаги поражения спонтанно регрессируют.

Лейомиосаркома чаще всего развивается в матке при озлокачествлении длительно существующих лейомиом. В опухолевом узле при этом появляются участки более мягкой консистенции, очаги некроза и кровоизлияний. Рабдомиосаркомы развиваются в основном в детском возрасте. Эмбриональная рабдомиосаркома относится к опухолям низкой степени злокачественности; альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы — высокозлокачественные новообразования. Своеобразным вариантом эмбриональной рабдомиосаркомы является ботриоидная (от греч. bothrios — виноградная гроздь) рабдомиосаркома, развивающаяся у детей первых лет жизни в слизистых оболочках различных органов, чаще влагалища, и выступающая над их поверхностью («ботриоидный полип»).

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов

Выделяют четыре группы эндотелиальных сосудистых опухолей: (1) доброкачественные, (2) пограничные локально агрессивные, (3) пограничные редко метастазирующие и (4) злокачественные. Зрелые доброкачественные опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы. Пограничной локально агрессивной опухолью является гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши (капошиформная гемангиоэндотелиома). К редко метастазирующим опухолям относятся (1) саркома Капоши, (2) ретиформная гемангиоэндотелиома и (3) комбинированная гемангиоэндотелиома. Злокачественными эндотелиоцитарными опухолями кровеносных сосудов являются (1) ангиосаркома и (2) эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Доброкачественные опухоли

Различают (1) капиллярные, (2) кавернозные, (3) внутримышечные и некоторые другие виды гемангиом [haemangiomas]. Своеобразным вариантом гемангиом является (4) пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев после рождения. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Внутримышечная гемангиома — капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Опухоль часто болезненна, после удаления может рецидивировать. Обычно гемангиомы не инкапсулированы и отличаются инвазивным ростом, особенно внутримышечные, но без деструкции окружающих тканей.

Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы.

Гемангиоматозы

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся (1) прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, (2) синдром Казабаха—Мерритт, (3) синдром Маффуччи и (4) синдром Хаферкампа.

Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом.

Синдром Казабаха—Мерритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

Синдром Маффуччи — вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев.

Синдром Хаферкампа — генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся (1) синдромы Гиппеля—Линдау и (2) Стерджа—Вебера—Краббе.

Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием сосудистых опухолей в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Во внутренних органах обнаруживаются гемангиомы, в сетчатке и в мозжечке — гемангиобластомы (богатые сосудами опухоли неясного гистогенеза).

Синдром Стерджа–Вебера–Краббе — сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Саркома Капоши

Среди пограничных опухолей основное значение имеет саркома Капоши [Kaposi's sarcoma] — опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток, развивающаяся на фоне иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных варианта опухоли: (1) старческий, (2) эпидемический и (3) ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности. Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Злокачественные опухоли

Ангиосаркома [angiosarcoma] относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроморфологически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов

Зрелые опухоли кровеносных сосудов называются лимфангиомами [lymphangiomas], незрелая злокачественная опухоль — лимфангиосаркомой [lymphangiosarcoma]. К этой группе новообразований также относится пограничная редко метастазирующая опухоль — папиллярная внутрисосудистая ангиоэндотелиома (опухоль Дабской).

Лимфангиомы чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами. Лимфангиосаркома встречается преимущественно у женщин. В основном она формируется на фоне длительного лимфостаза. Лимфангиосаркома у женщин, которым была проведена радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы (синдром Стюарта—Тревеса), развивается обычно через 10 лет после перенесённой операции.

Периваскулярные (перицитарные) опухоли

К периваскулярным опухолям относятся (1) гломусная опухоль и (2) миоперицитома. Различают доброкачественную и злокачественную гломусные опухоли [glomus tumors]. Доброкачественная гломусная опухоль, как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна. После удаления часто рецидивирует.

Опухоли серозных покровов

Из серозных оболочек исходят различные доброкачественные и злокачественные опухоли. К доброкачественным новообразованиям относятся (1) высокодифференцированная папиллярная мезотелиома, (2) мультикистозная мезотелиома и (3) аденоматоидная опухоль. Традиционно в данной группе рассматривают плевральную бляшку (реактивный опухолеподобный процесс).

Злокачественными новообразованиями серозных покровов являются (1) так называемая диффузная мезотелиома, (2) эпителиальная, (3) веретеноклеточная (саркоматоидная) и (4) бифазная злокачественные мезотелиомы. Установлено, что причиной развития злокачественной мезотелиомы плевры может быть асбест.

Опухоли синовиальных оболочек

В настоящее время к опухолям синовиальных оболочек относятся только два новообразования — доброкачественная и злокачественная теносиновиальные гигантоклеточные опухоли. Ранее в эту группу включали «синовиальную» саркому [«synovial» sarcoma], однако гистогенетически она не принадлежит к синовиальным опухолям, несмотря на то, что часто располагается вблизи суставов.

Опухоли неясного гистогенеза

К доброкачественным новообразованиям данной группы относятся прежде всего миксомы — опухоли, построенные из соединительной ткани, сходной со слизистой тканью. Миксомы всегда растут инвазивно. При макроморфологическом исследовании их ткань мягкая, однородная, полупрозрачная. Миксому, богатую кровеносными капиллярами, называют ангиомиксомой. Она отличается несколько большей агрессивностью, но в целом по формальным признакам укладывается в рамки доброкачественного мягкотканного новообразования.

Наиболее распространённой злокачественной мягкотканной опухолью неясного гистогенеза является «синовиальная» саркома, представленная вариантами различной степени злокачественности. «Синовиальная» саркома низкой степени злокачественности развивается у больных моложе 15 лет, в случае локализации в дистальных отделах конечностей и при величине узла до 5 см в диаметре.

Опухоли костей

Выделяют четыре основные группы новообразований костей: (1) опухоли костной ткани, (2) опухоли хрящевой ткани, (3) гигантоклеточная опухоль костей и (4) «костномозговые» опухоли. Костные и хрящевые опухоли могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли

К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям относятся (1) остеома [osteoma], (2) остеоид-остеома [osteoid-osteoma] и (3) доброкачественная остеобластома [benign osteoblastoma]. Незрелыми злокачественными костеобразующими опухолями являются (1) агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома) [malignant osteoblastoma] и остеосаркома (остеогенная саркома) [osteosarcoma].

Доброкачественные опухоли

Остеома не является истинной опухолью, она представляет собой реактивный опухолеподобный процесс, отличается медленным ростом, в основном локализуется в костях черепа. Ткань остеомы представлена компактным костным веществом. Ранее выделяли губчатые остеомы, в настоящее время этот термин использовать не рекомендуется.

Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре), крайне медленным ростом, чёткими границами и, как правило, выраженной зоной реактивного костеобразования.

Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре, реактивное костеобразование незначительное. Как правило, сильные боли, типичные для остеоид-остеомы, отсутствуют. Агрессивная остеобластома характеризуется часто развивающимися рецидивами после оперативного лечения, но не метастазирует.

Остеосаркома

Остеосаркома — наиболее распространённая первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. В пожилом возрасте остеосаркома, как правило, формируется на фоне болезни Педжета костей. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей.

Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: (1) центральный (медуллярный) и (2) поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая — низкой.

Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей. Рентгенологически в большинстве случаев в опухоли обнаруживаются радиальные линейные затемнения, а также дистальный и проксимальный остеофиты («треугольники Кодмэна»), образующиеся за счёт реактивного костеобразования при отслойке надкостницы по периферии опухоли. Выделяют два основных типа поверхностной остеосаркомы: (1) паростальный (юкстакортикальный) и (2) периостальный. Паростальная остеосаркома образована преимущественно опухолевой костной тканью, периостальная остеосаркома в основном состоит из опухолевого хряща.

Хрящеобразующие опухоли

Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются (1) хондрома [chondroma], (2) остеохондрома [osteochondroma], (3) доброкачественная хондробластома [benign chondroblastoma] и (4) хондромиксоидная фиброма [chondromyxoid fibroma]. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома [chondrosarcoma].

Доброкачественные опухоли

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: (1) энхондромы, расположенные центрально, и (2) периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Чаще встречаются энхондромы, которые могут быть солитарными (одиночными) и множественными. Множественные энхондромы обозначают термином энхондроматоз костей. Среди энхондроматозов основными являются болезнь Оллье и её вариант синдром Маффуччи. Болезнь Оллье проявляется образованием энхондром в костях кистей и стоп. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Наличие при болезни Оллье гемангиом мягких тканей называется синдромом Маффуччи. Солитарные энхондромы, в отличие от множественных, редко трансформируются в хондросаркому.

Остеохондрома представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости. Остеохондромы могут быть солитарными и множественными, обычно располагаются в области метафизов длинных трубчатых костей и обнаруживаются в основном у детей (рост остеохондром обычно прекращается ко времени созревания скелета). Также как и при хондромах, солитарные остеохондромы, в отличие от множественных, редко подвергаются озлокачествлению.

Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому.

Хондромиксоидная фиброма по своим клиническим признакам сходна с хондробластомой, однако гистологическая картина опухоли может симулировать дифференцированную хондросаркому. При рентгенологическом исследовании опухоль представляет собой внутрикостный узел с чёткими границами и тонким ободком гиперминерализованной костной ткани.

Хондросаркома

В противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, хондросаркома возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Хондросаркома образована преимущественно или полностью незрелой хрящевой тканью без образования опухолевой кости. Различают четыре основных варианта хондросаркомы: обычный, юкстакортикальный (периостальный), мезенхимальный и дедифференцированный.

Выделяют высоко- и низкодифференцированный варианты обычной хондросаркомы. Опухоль располагается в центральных отделах кости (центральная хондросаркома), разрушает окружающую костную ткань, не имеет чётких границ, что можно выявить при рентгенологическом исследовании. Юкстакортикальная хондросаркома (опухоль низкой степени злокачественности) является аналогом периостальной остеосаркомы, но без признаков опухолевого остеогенеза. Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы относятся к высокозлокачественным новообразованиям. Дедифференцированная хондросаркома — одна из наиболее злокачественных опухолей человека, более агрессивная, чем остеосаркома, обычно развивается у пожилых лиц. Показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 10—15%.

Гигантоклеточная опухоль костей

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) [giant cell tumor of bone] является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20—40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей. Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим новообразованием; возникнув в эпифизе, вблизи суставного хряща, она в дальнейшем распространяется и захватывает весь эпифиз и прилегающие отделы метафиза. После удаления гигантоклеточная опухоль часто рецидивирует, иногда метастазирует в лёгкие. В отечественной литературе для обозначения этой опухоли также используется термин остеобластокластома.

«Костномозговые» опухоли

К так называемым костномозговым опухолям относятся опухоли из малодифференцированных мезенхимальных клеток Эти новообразования являются опухолями высокой степени злокачественности. Основной из них является саркома Юинга [Ewing's sarcoma], обычно возникающая в возрасте 5—15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. При рентгенологическом исследовании опухоль в основном выглядит остеолитической, но разрушение кости часто сочетается с очагами остеогенеза. Нередко встречается периостальное костеобразование с характерной рентгенологической картиной «луковичных чешуек». Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Кроме того, нередко она развивается первично в нескольких костях (мультицентричный рост опухоли). Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга).

См. также

• Патологическая анатомия
• Опухолевый рост
• Этиология злокачественных опухолей
• Опухоли детского возраста
• Патологическая анатомия гемобластозов
• Патологическая анатомия женской половой системы
• Патологическая анатомия эндокринной системы
• Патологическая анатомия челюстных костей
• Патологическая анатомия слюнных желёз
• Деструктивные процессы
• Паренхиматозные дистрофии
• Мезенхимальные дистрофии
• Смешанные дистрофии
• Нарушения кровообращения
• Процессы приспособления и компенсации

Литература

• Калитеевский П. Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов.— М., 1987.
• Куликов Л. С., Кременецкая Л. Е., Фрейнд Г. Г., Крючков А. Н. Руководство к практическим занятиям по курсу орофациальной патологии.— М., 2003.
• Патологоанатомическая диагностика опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова: В 2 т.— М., 1993. [многие данные в книге устарели, но имеются детальные описания макро- и микроморфологической картины опухолей]
• Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.
• Fletcher C. D. M., Unni K. K., Mertens F. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone.— Lyon: IARC Press, 2002.

Отрывок, характеризующий Мезенхимальные опухоли

Долго эту ночь княжна Марья сидела у открытого окна в своей комнате, прислушиваясь к звукам говора мужиков, доносившегося с деревни, но она не думала о них. Она чувствовала, что, сколько бы она ни думала о них, она не могла бы понять их. Она думала все об одном – о своем горе, которое теперь, после перерыва, произведенного заботами о настоящем, уже сделалось для нее прошедшим. Она теперь уже могла вспоминать, могла плакать и могла молиться. С заходом солнца ветер затих. Ночь была тихая и свежая. В двенадцатом часу голоса стали затихать, пропел петух, из за лип стала выходить полная луна, поднялся свежий, белый туман роса, и над деревней и над домом воцарилась тишина.
Одна за другой представлялись ей картины близкого прошедшего – болезни и последних минут отца. И с грустной радостью она теперь останавливалась на этих образах, отгоняя от себя с ужасом только одно последнее представление его смерти, которое – она чувствовала – она была не в силах созерцать даже в своем воображении в этот тихий и таинственный час ночи. И картины эти представлялись ей с такой ясностью и с такими подробностями, что они казались ей то действительностью, то прошедшим, то будущим.
То ей живо представлялась та минута, когда с ним сделался удар и его из сада в Лысых Горах волокли под руки и он бормотал что то бессильным языком, дергал седыми бровями и беспокойно и робко смотрел на нее.
«Он и тогда хотел сказать мне то, что он сказал мне в день своей смерти, – думала она. – Он всегда думал то, что он сказал мне». И вот ей со всеми подробностями вспомнилась та ночь в Лысых Горах накануне сделавшегося с ним удара, когда княжна Марья, предчувствуя беду, против его воли осталась с ним. Она не спала и ночью на цыпочках сошла вниз и, подойдя к двери в цветочную, в которой в эту ночь ночевал ее отец, прислушалась к его голосу. Он измученным, усталым голосом говорил что то с Тихоном. Ему, видно, хотелось поговорить. «И отчего он не позвал меня? Отчего он не позволил быть мне тут на месте Тихона? – думала тогда и теперь княжна Марья. – Уж он не выскажет никогда никому теперь всего того, что было в его душе. Уж никогда не вернется для него и для меня эта минута, когда бы он говорил все, что ему хотелось высказать, а я, а не Тихон, слушала бы и понимала его. Отчего я не вошла тогда в комнату? – думала она. – Может быть, он тогда же бы сказал мне то, что он сказал в день смерти. Он и тогда в разговоре с Тихоном два раза спросил про меня. Ему хотелось меня видеть, а я стояла тут, за дверью. Ему было грустно, тяжело говорить с Тихоном, который не понимал его. Помню, как он заговорил с ним про Лизу, как живую, – он забыл, что она умерла, и Тихон напомнил ему, что ее уже нет, и он закричал: „Дурак“. Ему тяжело было. Я слышала из за двери, как он, кряхтя, лег на кровать и громко прокричал: „Бог мой!Отчего я не взошла тогда? Что ж бы он сделал мне? Что бы я потеряла? А может быть, тогда же он утешился бы, он сказал бы мне это слово“. И княжна Марья вслух произнесла то ласковое слово, которое он сказал ей в день смерти. «Ду ше нь ка! – повторила княжна Марья это слово и зарыдала облегчающими душу слезами. Она видела теперь перед собою его лицо. И не то лицо, которое она знала с тех пор, как себя помнила, и которое она всегда видела издалека; а то лицо – робкое и слабое, которое она в последний день, пригибаясь к его рту, чтобы слышать то, что он говорил, в первый раз рассмотрела вблизи со всеми его морщинами и подробностями.
«Душенька», – повторила она.
«Что он думал, когда сказал это слово? Что он думает теперь? – вдруг пришел ей вопрос, и в ответ на это она увидала его перед собой с тем выражением лица, которое у него было в гробу на обвязанном белым платком лице. И тот ужас, который охватил ее тогда, когда она прикоснулась к нему и убедилась, что это не только не был он, но что то таинственное и отталкивающее, охватил ее и теперь. Она хотела думать о другом, хотела молиться и ничего не могла сделать. Она большими открытыми глазами смотрела на лунный свет и тени, всякую секунду ждала увидеть его мертвое лицо и чувствовала, что тишина, стоявшая над домом и в доме, заковывала ее.
– Дуняша! – прошептала она. – Дуняша! – вскрикнула она диким голосом и, вырвавшись из тишины, побежала к девичьей, навстречу бегущим к ней няне и девушкам.


17 го августа Ростов и Ильин, сопутствуемые только что вернувшимся из плена Лаврушкой и вестовым гусаром, из своей стоянки Янково, в пятнадцати верстах от Богучарова, поехали кататься верхами – попробовать новую, купленную Ильиным лошадь и разузнать, нет ли в деревнях сена.
Богучарово находилось последние три дня между двумя неприятельскими армиями, так что так же легко мог зайти туда русский арьергард, как и французский авангард, и потому Ростов, как заботливый эскадронный командир, желал прежде французов воспользоваться тем провиантом, который оставался в Богучарове.
Ростов и Ильин были в самом веселом расположении духа. Дорогой в Богучарово, в княжеское именье с усадьбой, где они надеялись найти большую дворню и хорошеньких девушек, они то расспрашивали Лаврушку о Наполеоне и смеялись его рассказам, то перегонялись, пробуя лошадь Ильина.
Ростов и не знал и не думал, что эта деревня, в которую он ехал, была именье того самого Болконского, который был женихом его сестры.
Ростов с Ильиным в последний раз выпустили на перегонку лошадей в изволок перед Богучаровым, и Ростов, перегнавший Ильина, первый вскакал в улицу деревни Богучарова.
– Ты вперед взял, – говорил раскрасневшийся Ильин.
– Да, всё вперед, и на лугу вперед, и тут, – отвечал Ростов, поглаживая рукой своего взмылившегося донца.
– А я на французской, ваше сиятельство, – сзади говорил Лаврушка, называя французской свою упряжную клячу, – перегнал бы, да только срамить не хотел.
Они шагом подъехали к амбару, у которого стояла большая толпа мужиков.
Некоторые мужики сняли шапки, некоторые, не снимая шапок, смотрели на подъехавших. Два старые длинные мужика, с сморщенными лицами и редкими бородами, вышли из кабака и с улыбками, качаясь и распевая какую то нескладную песню, подошли к офицерам.
– Молодцы! – сказал, смеясь, Ростов. – Что, сено есть?
– И одинакие какие… – сказал Ильин.
– Развесе…oo…ооо…лая бесе… бесе… – распевали мужики с счастливыми улыбками.
Один мужик вышел из толпы и подошел к Ростову.
– Вы из каких будете? – спросил он.
– Французы, – отвечал, смеючись, Ильин. – Вот и Наполеон сам, – сказал он, указывая на Лаврушку.
– Стало быть, русские будете? – переспросил мужик.
– А много вашей силы тут? – спросил другой небольшой мужик, подходя к ним.
– Много, много, – отвечал Ростов. – Да вы что ж собрались тут? – прибавил он. – Праздник, что ль?
– Старички собрались, по мирскому делу, – отвечал мужик, отходя от него.
В это время по дороге от барского дома показались две женщины и человек в белой шляпе, шедшие к офицерам.
– В розовом моя, чур не отбивать! – сказал Ильин, заметив решительно подвигавшуюся к нему Дуняшу.
– Наша будет! – подмигнув, сказал Ильину Лаврушка.
– Что, моя красавица, нужно? – сказал Ильин, улыбаясь.
– Княжна приказали узнать, какого вы полка и ваши фамилии?
– Это граф Ростов, эскадронный командир, а я ваш покорный слуга.
– Бе…се…е…ду…шка! – распевал пьяный мужик, счастливо улыбаясь и глядя на Ильина, разговаривающего с девушкой. Вслед за Дуняшей подошел к Ростову Алпатыч, еще издали сняв свою шляпу.
– Осмелюсь обеспокоить, ваше благородие, – сказал он с почтительностью, но с относительным пренебрежением к юности этого офицера и заложив руку за пазуху. – Моя госпожа, дочь скончавшегося сего пятнадцатого числа генерал аншефа князя Николая Андреевича Болконского, находясь в затруднении по случаю невежества этих лиц, – он указал на мужиков, – просит вас пожаловать… не угодно ли будет, – с грустной улыбкой сказал Алпатыч, – отъехать несколько, а то не так удобно при… – Алпатыч указал на двух мужиков, которые сзади так и носились около него, как слепни около лошади.
– А!.. Алпатыч… А? Яков Алпатыч!.. Важно! прости ради Христа. Важно! А?.. – говорили мужики, радостно улыбаясь ему. Ростов посмотрел на пьяных стариков и улыбнулся.
– Или, может, это утешает ваше сиятельство? – сказал Яков Алпатыч с степенным видом, не заложенной за пазуху рукой указывая на стариков.
– Нет, тут утешенья мало, – сказал Ростов и отъехал. – В чем дело? – спросил он.
– Осмелюсь доложить вашему сиятельству, что грубый народ здешний не желает выпустить госпожу из имения и угрожает отпречь лошадей, так что с утра все уложено и ее сиятельство не могут выехать.
– Не может быть! – вскрикнул Ростов.
– Имею честь докладывать вам сущую правду, – повторил Алпатыч.
Ростов слез с лошади и, передав ее вестовому, пошел с Алпатычем к дому, расспрашивая его о подробностях дела. Действительно, вчерашнее предложение княжны мужикам хлеба, ее объяснение с Дроном и с сходкою так испортили дело, что Дрон окончательно сдал ключи, присоединился к мужикам и не являлся по требованию Алпатыча и что поутру, когда княжна велела закладывать, чтобы ехать, мужики вышли большой толпой к амбару и выслали сказать, что они не выпустят княжны из деревни, что есть приказ, чтобы не вывозиться, и они выпрягут лошадей. Алпатыч выходил к ним, усовещивая их, но ему отвечали (больше всех говорил Карп; Дрон не показывался из толпы), что княжну нельзя выпустить, что на то приказ есть; а что пускай княжна остается, и они по старому будут служить ей и во всем повиноваться.
В ту минуту, когда Ростов и Ильин проскакали по дороге, княжна Марья, несмотря на отговариванье Алпатыча, няни и девушек, велела закладывать и хотела ехать; но, увидав проскакавших кавалеристов, их приняли за французов, кучера разбежались, и в доме поднялся плач женщин.
– Батюшка! отец родной! бог тебя послал, – говорили умиленные голоса, в то время как Ростов проходил через переднюю.
Княжна Марья, потерянная и бессильная, сидела в зале, в то время как к ней ввели Ростова. Она не понимала, кто он, и зачем он, и что с нею будет. Увидав его русское лицо и по входу его и первым сказанным словам признав его за человека своего круга, она взглянула на него своим глубоким и лучистым взглядом и начала говорить обрывавшимся и дрожавшим от волнения голосом. Ростову тотчас же представилось что то романическое в этой встрече. «Беззащитная, убитая горем девушка, одна, оставленная на произвол грубых, бунтующих мужиков! И какая то странная судьба натолкнула меня сюда! – думал Ростов, слушяя ее и глядя на нее. – И какая кротость, благородство в ее чертах и в выражении! – думал он, слушая ее робкий рассказ.
Когда она заговорила о том, что все это случилось на другой день после похорон отца, ее голос задрожал. Она отвернулась и потом, как бы боясь, чтобы Ростов не принял ее слова за желание разжалобить его, вопросительно испуганно взглянула на него. У Ростова слезы стояли в глазах. Княжна Марья заметила это и благодарно посмотрела на Ростова тем своим лучистым взглядом, который заставлял забывать некрасивость ее лица.
– Не могу выразить, княжна, как я счастлив тем, что я случайно заехал сюда и буду в состоянии показать вам свою готовность, – сказал Ростов, вставая. – Извольте ехать, и я отвечаю вам своей честью, что ни один человек не посмеет сделать вам неприятность, ежели вы мне только позволите конвоировать вас, – и, почтительно поклонившись, как кланяются дамам царской крови, он направился к двери.
Почтительностью своего тона Ростов как будто показывал, что, несмотря на то, что он за счастье бы счел свое знакомство с нею, он не хотел пользоваться случаем ее несчастия для сближения с нею.
Княжна Марья поняла и оценила этот тон.
– Я очень, очень благодарна вам, – сказала ему княжна по французски, – но надеюсь, что все это было только недоразуменье и что никто не виноват в том. – Княжна вдруг заплакала. – Извините меня, – сказала она.
Ростов, нахмурившись, еще раз низко поклонился и вышел из комнаты.


– Ну что, мила? Нет, брат, розовая моя прелесть, и Дуняшей зовут… – Но, взглянув на лицо Ростова, Ильин замолк. Он видел, что его герой и командир находился совсем в другом строе мыслей.
Ростов злобно оглянулся на Ильина и, не отвечая ему, быстрыми шагами направился к деревне.
– Я им покажу, я им задам, разбойникам! – говорил он про себя.
Алпатыч плывущим шагом, чтобы только не бежать, рысью едва догнал Ростова.
– Какое решение изволили принять? – сказал он, догнав его.
Ростов остановился и, сжав кулаки, вдруг грозно подвинулся на Алпатыча.
– Решенье? Какое решенье? Старый хрыч! – крикнул он на него. – Ты чего смотрел? А? Мужики бунтуют, а ты не умеешь справиться? Ты сам изменник. Знаю я вас, шкуру спущу со всех… – И, как будто боясь растратить понапрасну запас своей горячности, он оставил Алпатыча и быстро пошел вперед. Алпатыч, подавив чувство оскорбления, плывущим шагом поспевал за Ростовым и продолжал сообщать ему свои соображения. Он говорил, что мужики находились в закоснелости, что в настоящую минуту было неблагоразумно противуборствовать им, не имея военной команды, что не лучше ли бы было послать прежде за командой.
– Я им дам воинскую команду… Я их попротивоборствую, – бессмысленно приговаривал Николай, задыхаясь от неразумной животной злобы и потребности излить эту злобу. Не соображая того, что будет делать, бессознательно, быстрым, решительным шагом он подвигался к толпе. И чем ближе он подвигался к ней, тем больше чувствовал Алпатыч, что неблагоразумный поступок его может произвести хорошие результаты. То же чувствовали и мужики толпы, глядя на его быструю и твердую походку и решительное, нахмуренное лицо.
После того как гусары въехали в деревню и Ростов прошел к княжне, в толпе произошло замешательство и раздор. Некоторые мужики стали говорить, что эти приехавшие были русские и как бы они не обиделись тем, что не выпускают барышню. Дрон был того же мнения; но как только он выразил его, так Карп и другие мужики напали на бывшего старосту.
– Ты мир то поедом ел сколько годов? – кричал на него Карп. – Тебе все одно! Ты кубышку выроешь, увезешь, тебе что, разори наши дома али нет?
– Сказано, порядок чтоб был, не езди никто из домов, чтобы ни синь пороха не вывозить, – вот она и вся! – кричал другой.
– Очередь на твоего сына была, а ты небось гладуха своего пожалел, – вдруг быстро заговорил маленький старичок, нападая на Дрона, – а моего Ваньку забрил. Эх, умирать будем!
– То то умирать будем!
– Я от миру не отказчик, – говорил Дрон.
– То то не отказчик, брюхо отрастил!..
Два длинные мужика говорили свое. Как только Ростов, сопутствуемый Ильиным, Лаврушкой и Алпатычем, подошел к толпе, Карп, заложив пальцы за кушак, слегка улыбаясь, вышел вперед. Дрон, напротив, зашел в задние ряды, и толпа сдвинулась плотнее.
– Эй! кто у вас староста тут? – крикнул Ростов, быстрым шагом подойдя к толпе.
– Староста то? На что вам?.. – спросил Карп. Но не успел он договорить, как шапка слетела с него и голова мотнулась набок от сильного удара.
– Шапки долой, изменники! – крикнул полнокровный голос Ростова. – Где староста? – неистовым голосом кричал он.
– Старосту, старосту кличет… Дрон Захарыч, вас, – послышались кое где торопливо покорные голоса, и шапки стали сниматься с голов.
– Нам бунтовать нельзя, мы порядки блюдем, – проговорил Карп, и несколько голосов сзади в то же мгновенье заговорили вдруг:
– Как старички пороптали, много вас начальства…
– Разговаривать?.. Бунт!.. Разбойники! Изменники! – бессмысленно, не своим голосом завопил Ростов, хватая за юрот Карпа. – Вяжи его, вяжи! – кричал он, хотя некому было вязать его, кроме Лаврушки и Алпатыча.
Лаврушка, однако, подбежал к Карпу и схватил его сзади за руки.
– Прикажете наших из под горы кликнуть? – крикнул он.
Алпатыч обратился к мужикам, вызывая двоих по именам, чтобы вязать Карпа. Мужики покорно вышли из толпы и стали распоясываться.
– Староста где? – кричал Ростов.
Дрон, с нахмуренным и бледным лицом, вышел из толпы.
– Ты староста? Вязать, Лаврушка! – кричал Ростов, как будто и это приказание не могло встретить препятствий. И действительно, еще два мужика стали вязать Дрона, который, как бы помогая им, снял с себя кушан и подал им.
– А вы все слушайте меня, – Ростов обратился к мужикам: – Сейчас марш по домам, и чтобы голоса вашего я не слыхал.
– Что ж, мы никакой обиды не делали. Мы только, значит, по глупости. Только вздор наделали… Я же сказывал, что непорядки, – послышались голоса, упрекавшие друг друга.
– Вот я же вам говорил, – сказал Алпатыч, вступая в свои права. – Нехорошо, ребята!
– Глупость наша, Яков Алпатыч, – отвечали голоса, и толпа тотчас же стала расходиться и рассыпаться по деревне.
Связанных двух мужиков повели на барский двор. Два пьяные мужика шли за ними.
– Эх, посмотрю я на тебя! – говорил один из них, обращаясь к Карпу.
– Разве можно так с господами говорить? Ты думал что?
– Дурак, – подтверждал другой, – право, дурак!
Через два часа подводы стояли на дворе богучаровского дома. Мужики оживленно выносили и укладывали на подводы господские вещи, и Дрон, по желанию княжны Марьи выпущенный из рундука, куда его заперли, стоя на дворе, распоряжался мужиками.
– Ты ее так дурно не клади, – говорил один из мужиков, высокий человек с круглым улыбающимся лицом, принимая из рук горничной шкатулку. – Она ведь тоже денег стоит. Что же ты ее так то вот бросишь или пол веревку – а она потрется. Я так не люблю. А чтоб все честно, по закону было. Вот так то под рогожку, да сенцом прикрой, вот и важно. Любо!
– Ишь книг то, книг, – сказал другой мужик, выносивший библиотечные шкафы князя Андрея. – Ты не цепляй! А грузно, ребята, книги здоровые!
– Да, писали, не гуляли! – значительно подмигнув, сказал высокий круглолицый мужик, указывая на толстые лексиконы, лежавшие сверху.

Ростов, не желая навязывать свое знакомство княжне, не пошел к ней, а остался в деревне, ожидая ее выезда. Дождавшись выезда экипажей княжны Марьи из дома, Ростов сел верхом и до пути, занятого нашими войсками, в двенадцати верстах от Богучарова, верхом провожал ее. В Янкове, на постоялом дворе, он простился с нею почтительно, в первый раз позволив себе поцеловать ее руку.
– Как вам не совестно, – краснея, отвечал он княжне Марье на выражение благодарности за ее спасенье (как она называла его поступок), – каждый становой сделал бы то же. Если бы нам только приходилось воевать с мужиками, мы бы не допустили так далеко неприятеля, – говорил он, стыдясь чего то и стараясь переменить разговор. – Я счастлив только, что имел случай познакомиться с вами. Прощайте, княжна, желаю вам счастия и утешения и желаю встретиться с вами при более счастливых условиях. Ежели вы не хотите заставить краснеть меня, пожалуйста, не благодарите.
Но княжна, если не благодарила более словами, благодарила его всем выражением своего сиявшего благодарностью и нежностью лица. Она не могла верить ему, что ей не за что благодарить его. Напротив, для нее несомненно было то, что ежели бы его не было, то она, наверное, должна была бы погибнуть и от бунтовщиков и от французов; что он, для того чтобы спасти ее, подвергал себя самым очевидным и страшным опасностям; и еще несомненнее было то, что он был человек с высокой и благородной душой, который умел понять ее положение и горе. Его добрые и честные глаза с выступившими на них слезами, в то время как она сама, заплакав, говорила с ним о своей потере, не выходили из ее воображения.
Когда она простилась с ним и осталась одна, княжна Марья вдруг почувствовала в глазах слезы, и тут уж не в первый раз ей представился странный вопрос, любит ли она его?
По дороге дальше к Москве, несмотря на то, что положение княжны было не радостно, Дуняша, ехавшая с ней в карете, не раз замечала, что княжна, высунувшись в окно кареты, чему то радостно и грустно улыбалась.
«Ну что же, ежели бы я и полюбила его? – думала княжна Марья.
Как ни стыдно ей было признаться себе, что она первая полюбила человека, который, может быть, никогда не полюбит ее, она утешала себя мыслью, что никто никогда не узнает этого и что она не будет виновата, ежели будет до конца жизни, никому не говоря о том, любить того, которого она любила в первый и в последний раз.
Иногда она вспоминала его взгляды, его участие, его слова, и ей казалось счастье не невозможным. И тогда то Дуняша замечала, что она, улыбаясь, глядела в окно кареты.
«И надо было ему приехать в Богучарово, и в эту самую минуту! – думала княжна Марья. – И надо было его сестре отказать князю Андрею! – И во всем этом княжна Марья видела волю провиденья.
Впечатление, произведенное на Ростова княжной Марьей, было очень приятное. Когда ои вспоминал про нее, ему становилось весело, и когда товарищи, узнав о бывшем с ним приключении в Богучарове, шутили ему, что он, поехав за сеном, подцепил одну из самых богатых невест в России, Ростов сердился. Он сердился именно потому, что мысль о женитьбе на приятной для него, кроткой княжне Марье с огромным состоянием не раз против его воли приходила ему в голову. Для себя лично Николай не мог желать жены лучше княжны Марьи: женитьба на ней сделала бы счастье графини – его матери, и поправила бы дела его отца; и даже – Николай чувствовал это – сделала бы счастье княжны Марьи. Но Соня? И данное слово? И от этого то Ростов сердился, когда ему шутили о княжне Болконской.


Приняв командование над армиями, Кутузов вспомнил о князе Андрее и послал ему приказание прибыть в главную квартиру.
Князь Андрей приехал в Царево Займище в тот самый день и в то самое время дня, когда Кутузов делал первый смотр войскам. Князь Андрей остановился в деревне у дома священника, у которого стоял экипаж главнокомандующего, и сел на лавочке у ворот, ожидая светлейшего, как все называли теперь Кутузова. На поле за деревней слышны были то звуки полковой музыки, то рев огромного количества голосов, кричавших «ура!новому главнокомандующему. Тут же у ворот, шагах в десяти от князя Андрея, пользуясь отсутствием князя и прекрасной погодой, стояли два денщика, курьер и дворецкий. Черноватый, обросший усами и бакенбардами, маленький гусарский подполковник подъехал к воротам и, взглянув на князя Андрея, спросил: здесь ли стоит светлейший и скоро ли он будет?
Князь Андрей сказал, что он не принадлежит к штабу светлейшего и тоже приезжий. Гусарский подполковник обратился к нарядному денщику, и денщик главнокомандующего сказал ему с той особенной презрительностью, с которой говорят денщики главнокомандующих с офицерами:
– Что, светлейший? Должно быть, сейчас будет. Вам что?
Гусарский подполковник усмехнулся в усы на тон денщика, слез с лошади, отдал ее вестовому и подошел к Болконскому, слегка поклонившись ему. Болконский посторонился на лавке. Гусарский подполковник сел подле него.
– Тоже дожидаетесь главнокомандующего? – заговорил гусарский подполковник. – Говог'ят, всем доступен, слава богу. А то с колбасниками беда! Недаг'ом Ег'молов в немцы пг'осился. Тепег'ь авось и г'усским говог'ить можно будет. А то чег'т знает что делали. Все отступали, все отступали. Вы делали поход? – спросил он.
– Имел удовольствие, – отвечал князь Андрей, – не только участвовать в отступлении, но и потерять в этом отступлении все, что имел дорогого, не говоря об именьях и родном доме… отца, который умер с горя. Я смоленский.
– А?.. Вы князь Болконский? Очень г'ад познакомиться: подполковник Денисов, более известный под именем Васьки, – сказал Денисов, пожимая руку князя Андрея и с особенно добрым вниманием вглядываясь в лицо Болконского. – Да, я слышал, – сказал он с сочувствием и, помолчав немного, продолжал: – Вот и скифская война. Это все хог'ошо, только не для тех, кто своими боками отдувается. А вы – князь Андг'ей Болконский? – Он покачал головой. – Очень г'ад, князь, очень г'ад познакомиться, – прибавил он опять с грустной улыбкой, пожимая ему руку.
Князь Андрей знал Денисова по рассказам Наташи о ее первом женихе. Это воспоминанье и сладко и больно перенесло его теперь к тем болезненным ощущениям, о которых он последнее время давно уже не думал, но которые все таки были в его душе. В последнее время столько других и таких серьезных впечатлений, как оставление Смоленска, его приезд в Лысые Горы, недавнее известно о смерти отца, – столько ощущений было испытано им, что эти воспоминания уже давно не приходили ему и, когда пришли, далеко не подействовали на него с прежней силой. И для Денисова тот ряд воспоминаний, которые вызвало имя Болконского, было далекое, поэтическое прошедшее, когда он, после ужина и пения Наташи, сам не зная как, сделал предложение пятнадцатилетней девочке. Он улыбнулся воспоминаниям того времени и своей любви к Наташе и тотчас же перешел к тому, что страстно и исключительно теперь занимало его. Это был план кампании, который он придумал, служа во время отступления на аванпостах. Он представлял этот план Барклаю де Толли и теперь намерен был представить его Кутузову. План основывался на том, что операционная линия французов слишком растянута и что вместо того, или вместе с тем, чтобы действовать с фронта, загораживая дорогу французам, нужно было действовать на их сообщения. Он начал разъяснять свой план князю Андрею.
– Они не могут удержать всей этой линии. Это невозможно, я отвечаю, что пг'ог'ву их; дайте мне пятьсот человек, я г'азог'ву их, это вег'но! Одна система – паг'тизанская.
Денисов встал и, делая жесты, излагал свой план Болконскому. В средине его изложения крики армии, более нескладные, более распространенные и сливающиеся с музыкой и песнями, послышались на месте смотра. На деревне послышался топот и крики.
– Сам едет, – крикнул казак, стоявший у ворот, – едет! Болконский и Денисов подвинулись к воротам, у которых стояла кучка солдат (почетный караул), и увидали подвигавшегося по улице Кутузова, верхом на невысокой гнедой лошадке. Огромная свита генералов ехала за ним. Барклай ехал почти рядом; толпа офицеров бежала за ними и вокруг них и кричала «ура!».
Вперед его во двор проскакали адъютанты. Кутузов, нетерпеливо подталкивая свою лошадь, плывшую иноходью под его тяжестью, и беспрестанно кивая головой, прикладывал руку к бедой кавалергардской (с красным околышем и без козырька) фуражке, которая была на нем. Подъехав к почетному караулу молодцов гренадеров, большей частью кавалеров, отдававших ему честь, он с минуту молча, внимательно посмотрел на них начальническим упорным взглядом и обернулся к толпе генералов и офицеров, стоявших вокруг него. Лицо его вдруг приняло тонкое выражение; он вздернул плечами с жестом недоумения.
– И с такими молодцами всё отступать и отступать! – сказал он. – Ну, до свиданья, генерал, – прибавил он и тронул лошадь в ворота мимо князя Андрея и Денисова.
– Ура! ура! ура! – кричали сзади его.
С тех пор как не видал его князь Андрей, Кутузов еще потолстел, обрюзг и оплыл жиром. Но знакомые ему белый глаз, и рана, и выражение усталости в его лице и фигуре были те же. Он был одет в мундирный сюртук (плеть на тонком ремне висела через плечо) и в белой кавалергардской фуражке. Он, тяжело расплываясь и раскачиваясь, сидел на своей бодрой лошадке.
– Фю… фю… фю… – засвистал он чуть слышно, въезжая на двор. На лице его выражалась радость успокоения человека, намеревающегося отдохнуть после представительства. Он вынул левую ногу из стремени, повалившись всем телом и поморщившись от усилия, с трудом занес ее на седло, облокотился коленкой, крякнул и спустился на руки к казакам и адъютантам, поддерживавшим его.
Он оправился, оглянулся своими сощуренными глазами и, взглянув на князя Андрея, видимо, не узнав его, зашагал своей ныряющей походкой к крыльцу.
– Фю… фю… фю, – просвистал он и опять оглянулся на князя Андрея. Впечатление лица князя Андрея только после нескольких секунд (как это часто бывает у стариков) связалось с воспоминанием о его личности.
– А, здравствуй, князь, здравствуй, голубчик, пойдем… – устало проговорил он, оглядываясь, и тяжело вошел на скрипящее под его тяжестью крыльцо. Он расстегнулся и сел на лавочку, стоявшую на крыльце.
– Ну, что отец?
– Вчера получил известие о его кончине, – коротко сказал князь Андрей.
Кутузов испуганно открытыми глазами посмотрел на князя Андрея, потом снял фуражку и перекрестился: «Царство ему небесное! Да будет воля божия над всеми нами!Он тяжело, всей грудью вздохнул и помолчал. „Я его любил и уважал и сочувствую тебе всей душой“. Он обнял князя Андрея, прижал его к своей жирной груди и долго не отпускал от себя. Когда он отпустил его, князь Андрей увидал, что расплывшие губы Кутузова дрожали и на глазах были слезы. Он вздохнул и взялся обеими руками за лавку, чтобы встать.
– Пойдем, пойдем ко мне, поговорим, – сказал он; но в это время Денисов, так же мало робевший перед начальством, как и перед неприятелем, несмотря на то, что адъютанты у крыльца сердитым шепотом останавливали его, смело, стуча шпорами по ступенькам, вошел на крыльцо. Кутузов, оставив руки упертыми на лавку, недовольно смотрел на Денисова. Денисов, назвав себя, объявил, что имеет сообщить его светлости дело большой важности для блага отечества. Кутузов усталым взглядом стал смотреть на Денисова и досадливым жестом, приняв руки и сложив их на животе, повторил: «Для блага отечества? Ну что такое? Говори». Денисов покраснел, как девушка (так странно было видеть краску на этом усатом, старом и пьяном лице), и смело начал излагать свой план разрезания операционной линии неприятеля между Смоленском и Вязьмой. Денисов жил в этих краях и знал хорошо местность. План его казался несомненно хорошим, в особенности по той силе убеждения, которая была в его словах. Кутузов смотрел себе на ноги и изредка оглядывался на двор соседней избы, как будто он ждал чего то неприятного оттуда. Из избы, на которую он смотрел, действительно во время речи Денисова показался генерал с портфелем под мышкой.
– Что? – в середине изложения Денисова проговорил Кутузов. – Уже готовы?
– Готов, ваша светлость, – сказал генерал. Кутузов покачал головой, как бы говоря: «Как это все успеть одному человеку», и продолжал слушать Денисова.
– Даю честное благородное слово гусского офицег'а, – говорил Денисов, – что я г'азог'ву сообщения Наполеона.
– Тебе Кирилл Андреевич Денисов, обер интендант, как приходится? – перебил его Кутузов.
– Дядя г'одной, ваша светлость.
– О! приятели были, – весело сказал Кутузов. – Хорошо, хорошо, голубчик, оставайся тут при штабе, завтра поговорим. – Кивнув головой Денисову, он отвернулся и протянул руку к бумагам, которые принес ему Коновницын.
– Не угодно ли вашей светлости пожаловать в комнаты, – недовольным голосом сказал дежурный генерал, – необходимо рассмотреть планы и подписать некоторые бумаги. – Вышедший из двери адъютант доложил, что в квартире все было готово. Но Кутузову, видимо, хотелось войти в комнаты уже свободным. Он поморщился…
– Нет, вели подать, голубчик, сюда столик, я тут посмотрю, – сказал он. – Ты не уходи, – прибавил он, обращаясь к князю Андрею. Князь Андрей остался на крыльце, слушая дежурного генерала.
Во время доклада за входной дверью князь Андрей слышал женское шептанье и хрустение женского шелкового платья. Несколько раз, взглянув по тому направлению, он замечал за дверью, в розовом платье и лиловом шелковом платке на голове, полную, румяную и красивую женщину с блюдом, которая, очевидно, ожидала входа влавввквмандующего. Адъютант Кутузова шепотом объяснил князю Андрею, что это была хозяйка дома, попадья, которая намеревалась подать хлеб соль его светлости. Муж ее встретил светлейшего с крестом в церкви, она дома… «Очень хорошенькая», – прибавил адъютант с улыбкой. Кутузов оглянулся на эти слова. Кутузов слушал доклад дежурного генерала (главным предметом которого была критика позиции при Цареве Займище) так же, как он слушал Денисова, так же, как он слушал семь лет тому назад прения Аустерлицкого военного совета. Он, очевидно, слушал только оттого, что у него были уши, которые, несмотря на то, что в одном из них был морской канат, не могли не слышать; но очевидно было, что ничто из того, что мог сказать ему дежурный генерал, не могло не только удивить или заинтересовать его, но что он знал вперед все, что ему скажут, и слушал все это только потому, что надо прослушать, как надо прослушать поющийся молебен. Все, что говорил Денисов, было дельно и умно. То, что говорил дежурный генерал, было еще дельнее и умнее, но очевидно было, что Кутузов презирал и знание и ум и знал что то другое, что должно было решить дело, – что то другое, независимое от ума и знания. Князь Андрей внимательно следил за выражением лица главнокомандующего, и единственное выражение, которое он мог заметить в нем, было выражение скуки, любопытства к тому, что такое означал женский шепот за дверью, и желание соблюсти приличие. Очевидно было, что Кутузов презирал ум, и знание, и даже патриотическое чувство, которое выказывал Денисов, но презирал не умом, не чувством, не знанием (потому что он и не старался выказывать их), а он презирал их чем то другим. Он презирал их своей старостью, своею опытностью жизни. Одно распоряжение, которое от себя в этот доклад сделал Кутузов, откосилось до мародерства русских войск. Дежурный редерал в конце доклада представил светлейшему к подписи бумагу о взысканий с армейских начальников по прошению помещика за скошенный зеленый овес.
Кутузов зачмокал губами и закачал головой, выслушав это дело.
– В печку… в огонь! И раз навсегда тебе говорю, голубчик, – сказал он, – все эти дела в огонь. Пуская косят хлеба и жгут дрова на здоровье. Я этого не приказываю и не позволяю, но и взыскивать не могу. Без этого нельзя. Дрова рубят – щепки летят. – Он взглянул еще раз на бумагу. – О, аккуратность немецкая! – проговорил он, качая головой.


– Ну, теперь все, – сказал Кутузов, подписывая последнюю бумагу, и, тяжело поднявшись и расправляя складки своей белой пухлой шеи, с повеселевшим лицом направился к двери.
Попадья, с бросившеюся кровью в лицо, схватилась за блюдо, которое, несмотря на то, что она так долго приготовлялась, она все таки не успела подать вовремя. И с низким поклоном она поднесла его Кутузову.
Глаза Кутузова прищурились; он улыбнулся, взял рукой ее за подбородок и сказал:
– И красавица какая! Спасибо, голубушка!
Он достал из кармана шаровар несколько золотых и положил ей на блюдо.
– Ну что, как живешь? – сказал Кутузов, направляясь к отведенной для него комнате. Попадья, улыбаясь ямочками на румяном лице, прошла за ним в горницу. Адъютант вышел к князю Андрею на крыльцо и приглашал его завтракать; через полчаса князя Андрея позвали опять к Кутузову. Кутузов лежал на кресле в том же расстегнутом сюртуке. Он держал в руке французскую книгу и при входе князя Андрея, заложив ее ножом, свернул. Это был «Les chevaliers du Cygne», сочинение madame de Genlis [«Рыцари Лебедя», мадам де Жанлис], как увидал князь Андрей по обертке.
– Ну садись, садись тут, поговорим, – сказал Кутузов. – Грустно, очень грустно. Но помни, дружок, что я тебе отец, другой отец… – Князь Андрей рассказал Кутузову все, что он знал о кончине своего отца, и о том, что он видел в Лысых Горах, проезжая через них.
– До чего… до чего довели! – проговорил вдруг Кутузов взволнованным голосом, очевидно, ясно представив себе, из рассказа князя Андрея, положение, в котором находилась Россия. – Дай срок, дай срок, – прибавил он с злобным выражением лица и, очевидно, не желая продолжать этого волновавшего его разговора, сказал: – Я тебя вызвал, чтоб оставить при себе.
– Благодарю вашу светлость, – отвечал князь Андрей, – но я боюсь, что не гожусь больше для штабов, – сказал он с улыбкой, которую Кутузов заметил. Кутузов вопросительно посмотрел на него. – А главное, – прибавил князь Андрей, – я привык к полку, полюбил офицеров, и люди меня, кажется, полюбили. Мне бы жалко было оставить полк. Ежели я отказываюсь от чести быть при вас, то поверьте…
Умное, доброе и вместе с тем тонко насмешливое выражение светилось на пухлом лице Кутузова. Он перебил Болконского:
– Жалею, ты бы мне нужен был; но ты прав, ты прав. Нам не сюда люди нужны. Советчиков всегда много, а людей нет. Не такие бы полки были, если бы все советчики служили там в полках, как ты. Я тебя с Аустерлица помню… Помню, помню, с знаменем помню, – сказал Кутузов, и радостная краска бросилась в лицо князя Андрея при этом воспоминании. Кутузов притянул его за руку, подставляя ему щеку, и опять князь Андрей на глазах старика увидал слезы. Хотя князь Андрей и знал, что Кутузов был слаб на слезы и что он теперь особенно ласкает его и жалеет вследствие желания выказать сочувствие к его потере, но князю Андрею и радостно и лестно было это воспоминание об Аустерлице.
– Иди с богом своей дорогой. Я знаю, твоя дорога – это дорога чести. – Он помолчал. – Я жалел о тебе в Букареште: мне послать надо было. – И, переменив разговор, Кутузов начал говорить о турецкой войне и заключенном мире. – Да, немало упрекали меня, – сказал Кутузов, – и за войну и за мир… а все пришло вовремя. Tout vient a point a celui qui sait attendre. [Все приходит вовремя для того, кто умеет ждать.] A и там советчиков не меньше было, чем здесь… – продолжал он, возвращаясь к советчикам, которые, видимо, занимали его. – Ох, советчики, советчики! – сказал он. Если бы всех слушать, мы бы там, в Турции, и мира не заключили, да и войны бы не кончили. Всё поскорее, а скорое на долгое выходит. Если бы Каменский не умер, он бы пропал. Он с тридцатью тысячами штурмовал крепости. Взять крепость не трудно, трудно кампанию выиграть. А для этого не нужно штурмовать и атаковать, а нужно терпение и время. Каменский на Рущук солдат послал, а я их одних (терпение и время) посылал и взял больше крепостей, чем Каменский, и лошадиное мясо турок есть заставил. – Он покачал головой. – И французы тоже будут! Верь моему слову, – воодушевляясь, проговорил Кутузов, ударяя себя в грудь, – будут у меня лошадиное мясо есть! – И опять глаза его залоснились слезами.
– Однако до лжно же будет принять сражение? – сказал князь Андрей.
– До лжно будет, если все этого захотят, нечего делать… А ведь, голубчик: нет сильнее тех двух воинов, терпение и время; те всё сделают, да советчики n'entendent pas de cette oreille, voila le mal. [этим ухом не слышат, – вот что плохо.] Одни хотят, другие не хотят. Что ж делать? – спросил он, видимо, ожидая ответа. – Да, что ты велишь делать? – повторил он, и глаза его блестели глубоким, умным выражением. – Я тебе скажу, что делать, – проговорил он, так как князь Андрей все таки не отвечал. – Я тебе скажу, что делать и что я делаю. Dans le doute, mon cher, – он помолчал, – abstiens toi, [В сомнении, мой милый, воздерживайся.] – выговорил он с расстановкой.