Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм
Альдостерон
МКБ-10	E26.
МКБ-9	255.1
OMIM	103900
DiseasesDB	6187
MedlinePlus	000330
eMedicine	[www.emedicine.com/radio/topic354.htm radio/354]
MeSH	D006929

Ги́перальдостерони́зм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным. В первом случае гиперсекреция обусловлена само́й корой надпочечников (как при синдроме, который описал Джером Конн в 1955 году, — продуцирующая альдостерон аденома), во втором — нарушениями в других тканях (например, почечной гиперсекрецией ренина, гипонатриемией, гиперкалиемией, гиперсекрецией АКТГ и другими).

Избыток альдостерона, действуя на дистальные отделы нефрона, усиливает удержание натрия и выведение ионов калия, магния и водорода. В результате развивается гипернатриемия, гипокалиемия, дефицит магния и алкалоз. С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более выраженных при первичном гиперальдостеронизме. Гипернатриемия вызывает, в частности, гипертонию, гиперволемию и отёки. Гипокалиемия ведёт к мышечной слабости, запорам, изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а гипомагниемия и алкалоз — к тетании.

Первичный гиперальдостеронизм

Дополнительные сведения: Синдром Конна

Классификация первичного гиперальдостеронизма

Наибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы:

1. Альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА) — синдром Конна.
2. Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны.
3. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
4. Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
5. Альдостеронпродуцирующая карцинома.
6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа, яичник, кишечник.

Клиническая картина

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.

Лечение

В настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при альдостероме, альдостеронпродуципующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении идиопатического первичного гиперальдостеронизма большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию.

Прогноз

Хирургическое лечение альдостеромы не всегда приводит к полной нормализации артериального давления (АД). Нормализация АД через 6—12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60—70% больных, через 5 лет только у 30—50%, приблизительно у 5% больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжёлых необратимых изменений в органах-мишенях: почки, сердце, сосуды.

Вторичный гиперальдостеронизм

К вторичному гиперальдостеронизму, независимо от этиологии, приводит сниженное онкотическое давление плазмы крови. Снижение онкотического давления плазмы крови (вследствие цирроза, голодания, альбуминурия из-за нефротического синдрома) приводит к отеку и уменьшению объема крови.

См. также

• Первичный гиперальдостеронизм
• Синдром Конна
• Вторичный гиперальдостеронизм
• Псевдогиперальдостеронизм

Отрывок, характеризующий Гиперальдостеронизм

Князь Андрей видел, что офицер находился в том пьяном припадке беспричинного бешенства, в котором люди не помнят, что говорят. Он видел, что его заступничество за лекарскую жену в кибиточке исполнено того, чего он боялся больше всего в мире, того, что называется ridicule [смешное], но инстинкт его говорил другое. Не успел офицер договорить последних слов, как князь Андрей с изуродованным от бешенства лицом подъехал к нему и поднял нагайку:
– Из воль те про пус тить!
Офицер махнул рукой и торопливо отъехал прочь.
– Всё от этих, от штабных, беспорядок весь, – проворчал он. – Делайте ж, как знаете.
Князь Андрей торопливо, не поднимая глаз, отъехал от лекарской жены, называвшей его спасителем, и, с отвращением вспоминая мельчайшие подробности этой унизи тельной сцены, поскакал дальше к той деревне, где, как ему сказали, находился главнокомандующий.
Въехав в деревню, он слез с лошади и пошел к первому дому с намерением отдохнуть хоть на минуту, съесть что нибудь и привесть в ясность все эти оскорбительные, мучившие его мысли. «Это толпа мерзавцев, а не войско», думал он, подходя к окну первого дома, когда знакомый ему голос назвал его по имени.
Он оглянулся. Из маленького окна высовывалось красивое лицо Несвицкого. Несвицкий, пережевывая что то сочным ртом и махая руками, звал его к себе.
– Болконский, Болконский! Не слышишь, что ли? Иди скорее, – кричал он.
Войдя в дом, князь Андрей увидал Несвицкого и еще другого адъютанта, закусывавших что то. Они поспешно обратились к Болконскому с вопросом, не знает ли он чего нового. На их столь знакомых ему лицах князь Андрей прочел выражение тревоги и беспокойства. Выражение это особенно заметно было на всегда смеющемся лице Несвицкого.
– Где главнокомандующий? – спросил Болконский.
– Здесь, в том доме, – отвечал адъютант.
– Ну, что ж, правда, что мир и капитуляция? – спрашивал Несвицкий.
– Я у вас спрашиваю. Я ничего не знаю, кроме того, что я насилу добрался до вас.
– А у нас, брат, что! Ужас! Винюсь, брат, над Маком смеялись, а самим еще хуже приходится, – сказал Несвицкий. – Да садись же, поешь чего нибудь.
– Теперь, князь, ни повозок, ничего не найдете, и ваш Петр Бог его знает где, – сказал другой адъютант.
– Где ж главная квартира?
– В Цнайме ночуем.
– А я так перевьючил себе всё, что мне нужно, на двух лошадей, – сказал Несвицкий, – и вьюки отличные мне сделали. Хоть через Богемские горы удирать. Плохо, брат. Да что ты, верно нездоров, что так вздрагиваешь? – спросил Несвицкий, заметив, как князя Андрея дернуло, будто от прикосновения к лейденской банке.
– Ничего, – отвечал князь Андрей.
Он вспомнил в эту минуту о недавнем столкновении с лекарскою женой и фурштатским офицером.
– Что главнокомандующий здесь делает? – спросил он.
– Ничего не понимаю, – сказал Несвицкий.
– Я одно понимаю, что всё мерзко, мерзко и мерзко, – сказал князь Андрей и пошел в дом, где стоял главнокомандующий.
Пройдя мимо экипажа Кутузова, верховых замученных лошадей свиты и казаков, громко говоривших между собою, князь Андрей вошел в сени. Сам Кутузов, как сказали князю Андрею, находился в избе с князем Багратионом и Вейротером. Вейротер был австрийский генерал, заменивший убитого Шмита. В сенях маленький Козловский сидел на корточках перед писарем. Писарь на перевернутой кадушке, заворотив обшлага мундира, поспешно писал. Лицо Козловского было измученное – он, видно, тоже не спал ночь. Он взглянул на князя Андрея и даже не кивнул ему головой.
– Вторая линия… Написал? – продолжал он, диктуя писарю, – Киевский гренадерский, Подольский…
– Не поспеешь, ваше высокоблагородие, – отвечал писарь непочтительно и сердито, оглядываясь на Козловского.
Из за двери слышен был в это время оживленно недовольный голос Кутузова, перебиваемый другим, незнакомым голосом. По звуку этих голосов, по невниманию, с которым взглянул на него Козловский, по непочтительности измученного писаря, по тому, что писарь и Козловский сидели так близко от главнокомандующего на полу около кадушки,и по тому, что казаки, державшие лошадей, смеялись громко под окном дома, – по всему этому князь Андрей чувствовал, что должно было случиться что нибудь важное и несчастливое.
Князь Андрей настоятельно обратился к Козловскому с вопросами.
– Сейчас, князь, – сказал Козловский. – Диспозиция Багратиону.