Идиопатическая гиперсомния

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Идиопатическая гиперсомния
МКБ-10

[www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/G00-G99/G40-G47/G47-/G47.11 G47.11], [www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/G00-G99/G40-G47/G47-/G47.12 G47.12]

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=327.11 327.11]327.11, [www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=327.12 327.12]327.12

MedlinePlus

000803

eMedicine

[www.emedicine.com/med/topic3129.htm med/3129] 

MeSH

D020177

Идиопатическая гиперсомния — это неврологическое расстройство, характеризующееся, прежде всего, избыточной дневной сонливостью.[1] Исторически сложилось, что заболевание редко диагностировалось, а постановка диагноза на ранней стадии представляет собой определенные трудности; идиопатическая гиперсомния является хроническим заболеванием, длящимся всю жизнь, и по этой причине признается изнурительным.[2] Уровень осведомленности о данном заболевании остается низким, что часто ведет к стигматизации страдающих от этого заболевания людей. Заболевание не поддается лечению, однако для купирования симптомов существует несколько офф-лейбл препаратов, которые прежде всего используются для лечения нарколепсии.[3]

В медицинской литературе идиопатическая гиперсомния так же имеет такие названия, как ИГ, ИГС, первичная гиперсомния или центральная гиперсомния. Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам определяет идиопатическую гиперсомнию как избыточную дневную сонливость без нарколепсии или связанных с ней других расстройств сна.[4] Идиопатическая гиперсомния диагностируется в условиях, когда нет других медицинских диагнозов, которые могли бы свидетельствовать о развитии вторичной гиперсомнии, а также характеризуется избыточной сонливость несмотря на нормальное качество и количество времени ночного сна (и иногда, несмотря на увеличенное время ночного сна). Считается, что идиопатическая гиперсомния возникает из-за проблем, связанных с системами головного мозга, которые регулируют циркадные ритмы.[5]





Классификация

В дополнение к дифференциации между первичной и вторичной гиперсомнией, международная классификация расстройств сна (МКРС) от 2001 года классифицировала следующие виды гиперсомний: идиопатическая гиперсомния, нарколепсия, и периодические гиперсомния (например, Синдром Клейне — Левина).[5]

МКРС от 2001 года определяет идиопатическую гиперсомнию как «расстройство центральной нервной системы, ассоциирующееся с нормальным или длительным эпизодом ночного сна и избыточной сонливостью, состоящей из продолжительных (1-2 часа) эпизодов NREM сна».[2] МКРС изначально зафикисировала две форме идиопатической гиперсомнии: «1) полисимптоматическую форму с ночным и дневным сном, аномально длительным по своей продолжительности с эффектом „опьянения“ при пробуждении; 2) моносимптоматическую форму, проявляющуюся только в избыточной дневной сонливости». Эти формы были позже названы «идиопатической гиперсомнией с длительным временем сна» и «идиопатической гиперсомнией без длительного времени сна» соответственно.[6]

Данная классификация неуклонно расширялась, поскольку более современные исследования установили связь между нарколепсией и идиопатической гиперсомнией.[7] Третье издание МКРС на данный момент готовится к публикации, и в новой классификации нарколепсия, вызванная дефицитом гипокретина, будет отмечена в качестве «нарколепсии 1 типа», которая почти всегда связана с катаплексией. Другие гиперсомнии будут классифицированы по признаку наличия фаз быстрого сна. Они будут обозначены как «нарколепсия» 2 типа с двумя или более проявлениями фаз быстрого сна, согласно тестированию на латентность сна (МТЛС), и «идиопатическая гиперсомния» с менее чем 2 фазами быстрого сна.[8]

Тем не менее, «нет доказательств тому, что патофизиология или терапевтическая реакция существенно отличаются в рамках гиперсомний с или без фаз быстрого сна по результатам тестирования на латентность сна».[8] Учитывая частичное совпадение идиопатической гиперсомнии и нарколепсии, в пятом издании диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-5) была также обновлена классификация первичных гиперсомний. Идиопатическая гиперсомния с и без длительного времени сна подверглась переклассификации и была названа «большим расстройством сна». Кроме того, «большое расстройство сна» включает в себя все синдромы гиперсомнии, не вызванные низким гипокретином, включая не только идиопатическую гиперсомнию, но также нарколепсию без катаплексии и пациентов, нуждающихся в длительном сне (более 10 часов в день).[8][9][10]

Эпидемиология

Как правило, симптомы идиопатической гиперсомнии начинаются в подростковом возрасте, хотя они также могут начаться и позднее.[11] Расстройство обычно развивается медленно в течение нескольких месяцев или лет, обычно ухудшаясь в течение этого периода.[7] Изначально прогрессируя, идиопатическая гиперсомния чаще всего стабилизируется и длится в течение всей жизни.[2] Спонтанные ремиссии отмечаются у 10-15 % пациентов.[12][13]

Согласно ограниченным эпидемиологическим данным, идиопатическая гиперсомния несколько преобладает у женщин (1,8 к 1).[14] Семейные случаи являются частыми, составляя от 25 % до 66 %, без какого-либо чёткого наследственного фактора."[6]

Идиопатическая гиперсомния долго воспринималась в качестве редкого заболевание, которое, как полагают, встречается в 10 раз реже, чем нарколепсия.[6] Хотя истинная распространённость идиопатической гиперсомнии не известна, считается, что её распространенность составляет от 1 к 10000 до 1 к 25000 (форма с длительным временем ночного сна) и от 1 к 11000 до 1 к 100000 (форма без длительного ночного сна).[15] Более точная оценка «осложняется из-за отсутствия чётких биологических маркеров» и отсутствием «однозначных диагностических критериев».[16]

Поскольку идиопатическая гиперсомния считается редким заболеванием, она не получает должного внимания со стороны властей и исследователей. Наиболее широкую известность заболевание имеет в Северной Америке и Европе, где существуют программы помощи пациентам и семьям, страдающим от данного заболевания.[17]

Симптомы

Больные идиопатической гиперсомнией испытывают чрезмерную сонливость в течение дня, несмотря на «адекватное, или чаще, неординарное количество сна (например, более 10 часов в сутки)».[5] Сон обычно глубокий, причём пробуждение является трудным даже при использовании нескольких будильников. Несмотря на большее, чем требуется организму, количество сна, такие пациенты просыпаются не отдохнувшими и могут также страдать от состояния, похожее на грогги, которое в тяжёлой форме часто называют «опьянение сном» (значительная дезориентация после пробуждения).[18] Дневной сон, как правило, длится достаточно долго (до нескольких часов) и также не способствует освежающему эффекту (в то время как при нарколепсии дневной сон обладает освежающим эффектом).[5] Так же могут отмечаться сонный паралич и гипнагогия.[7]

Несколько исследований показали увеличение частоты других симптомов у пациентов с идиопатической гиперсомнией, хотя не ясно, вызваны ли эти симптомы идиопатической гиперсомнией.[7][19] Эти симптомы включают учащённое сердцебиение, проблемы с пищеварением и регуляцией температуры тела, а также когнитивные проблемы, включая проблемы с памятью, вниманием и концентрацией.[19] Тревога и депрессия при идиопатической гиперсомнии являются, скорее всего, реакцией на хроническое заболевание.[7] Отмечаются симптомы вегетососудистой дистонии, такие как онемение и похолодание конечностей, обмороки и головные боли.[19] Тяга к еде и импотенция также могут ассоциироваться с идиопатической гиперсомнией. Кроме того, некоторые пациенты «испытывают гиперчувствительность по отношению к седативным препаратам, например, анестетикам, снотворным таблетки или алкоголю».[20] Интенсивность симптомов часто варьируется между неделями, месяцами или годами, причём, стоит отметить, что иногда симптомы ухудшаются перед менструацией у женщин.[20] Многие пациенты хронически опаздывают на работу и учёбу[21], и, с течением времени, у них может отмечаться потеря способностей к функционированию в семье, обществе, в профессиональной сфере или других сферах жизни.[22]

Этиология

В отличие от нарколепсии с катаплексией, которая имеет чётко выраженную причину (аутоиммунное разрушение гипокретин-вырабатывающих нейронов), причина идиопатической гиперсомнии до недавнего времени была неизвестна, от чего и пошло название этого расстройства. Тем не менее, исследователи выявили несколько нарушений, связанных с ИГС, которые, по ходу дальнейших исследований, могут помочь в определении этиологии данного заболевания.[8]

Разрушение норадренергических нейронов вызвало явления гиперсомнии у подопытных животных; повреждение адренергических нейронов, как выяснилось, также ведёт к гиперсомнии. Идиопатическая гиперсомния также связана со сбоем системы норадреналина и снижением уровней гистамина в спинномозговой жидкости.[23] Исследователи обнаружили аномальную гиперчувствительность к ГАМК (основное химическое вещество в головном мозге, отвечающее за седативный эффект) в подгруппе пациентов с центральной гиперсомнией, а именно с идиопатической гиперсомнией, нарколепсией без катаплексии и у людей с большой продолжительностью сна. Им удалось установить маленькое (от 500 до 300 дальтонов) биологически активное вещество естественного происхождения (скорее всего, пептид, так как является чувствительным к трипсину) в спинномозговой жижкости пациентов. Хотя эта субстанция требует дальнейшей идентификации своей химической структуры, её уже на этом этапе относят к «сомногенам», так как она, как выяснилось, вызывает повышенную реактивность ГАМК-рецепторов, что приводит к увеличению седативного эффекта или сонливости.[24][25]

Диагностика

Идиопатическая гиперсомния исторически «с трудом подвергалась диагностированию на ранней стадии» особенно потому, что чрезмерная дневная сонливость может быть вызвана множеством других заболеваний. Таким образом, в момент постановки диагноза, многие пациенты уже страдали этим недугом в течение многих лет."[2]

Ещё больше осложняет диагностирование то, что при идиопатической гиперсомнии отсутствуют чёткие клинические проявления. В то время как нарколепсия связана с катаплексией и эпизодами REM-сна, а синдром Клейна-Левина связан с гиперфагией (компульсивная тяга к еде) и гиперсексуальностью, идиопатическая гиперсомния не имеет таких явных симптомов кроме, возможно, «опьянения сном». «Следовательно, существовала тенденция к классификации всех трудных случаев чрезмерной дневной сонливости в качестве идиопатической гиперсомнии». Например, синдром сопротивления верхних дыхательных путей и синдром отсроченного наступления фазы сна ранее путали с идиопатической гиперсомнией, но со временем эти расстройства были изучены и отделены от первичной гиперсомнии, и поэтому сегодня врачи могут более достоверно исключить эти причины чрезмерной дневной сонливости для того, чтобы диагностировать идиопатическую гиперсомнию.[26] Тем не менее, «даже при наличии других причин гиперсомнии, следует тщательно оценить влияние этих этиологических факторов на жалобу на чрезмерную дневную сонливость, и когда все направленные методы лечения дневной сонливость не способствуют её купированию, следует рассматривать в качестве диагноза идиопатическую гиперсомнию.»[27]

Тяжесть чрезмерной дневной сонливости может быть определена количественно с помощью субъективных шкал, например, с помощью шкалы сонливости Эпворта или шкалы сонливости Стэнфорда, а также с помощью объективных тестов, включая тестирование на латентность сна.[6][28]

У пациентов с идиопатической гиперсомнией полисомнография обычно показывает короткую латентность сна, повышенные показатели медленного сна и высокую эффективность средней фазы сна. «Латентность к фазе быстрого сна и проценты лёгкого сна и быстрой фазы сна были в норме при сравнении с нормальными значениями».[12]

Важно отметить, что хотя при идиопатической гиперсомнии показатели времени латентности сна обычно являются короткими, клиническая картина не всегда соответствует показателям МТЛС. В действительности, «латентность сна более 5 минут не редкость у больных с клинически тяжело выраженной гиперсомнией».[2]

Хотя МТЛС представляет собой лучший инструмент для диагностики избыточной дневной сонливости, у него нет возможности фиксировать дневные, не приносящие облегчения, засыпания, которые часто имеют место при идиопатической гиперсомнии. Усложняет диагностику то, что несколько групп исследователей обнаружили нормальные результаты МТЛС у пациентов, у которых, как представляется, имеется идиопатическая гиперсомния. Поэтому, когда существует подозрение на идиопатическую гиперсомнию, ученые предлагают проводить непрерывную 24-часовую полисомнографию.[22] Кроме того, анализ спинномозговой жидкости также может проводиться с целью проверки наличия адекватного уровня гипокретина (для исключения нарколепсии с катаплексией) и для того чтобы определить, увеличивает ли спинномозговая жидкость пациента чувствительность ГАМК-рецептора (считается, что именно это лежит в основе многих случае идиопатической гиперсомнии и нарколепсии без катаплексии).[5] В целом, существует очень мало лабораторий, которые способны проводить подобный анализ спинномозговой жидкости. Важно также отметить, что, в то время как нарколепсия тесно связана с генотипом en:HLA-DQB1*0602,[8] HLA типизация не является верным методом в положительном диагностировании идиопатической гиперсомнии,[26] несмотря на некоторые сообщения, предполагающие увеличение частоты HLA Cw2 и DRS у субъектов с идиопатической гиперсомнией."[26]

Терапия

Идиопатическая гиперсомния неизлечима. Кроме того, поскольку основной механизм заболевания полностью не выявлен, попытки лечения обычно сосредоточены на купировании симптомов. Хотя существуют несколько утверждённых агентством FDA препаратов для лечения нарколепсии, не существует утверждённых препаратов для идиопатической гиперсомнии. Таким образом, аналептики, использующиеся для лечения нарколепсии, также часто используются офф-лейбл при идиопатической гиперсомнии. «Данный вид лечение не был досконально изучен у пациентов с идиопатической гиперсомнией, и некоторые больные не испытывают значительного улучшения симптомов, принимая данные препараты.»[29]

Тем не менее, современные исследования говорят о перспективности некоторых других лекарств для лечения идиопатической гиперсомнии. «Как только системы головного мозга, регулирующие сонливость и бессонницу, будут лучше изучены, учёным легче будет разработать методы лечения, направленные именно на эти системы.»[29]

Вдобавок к лекарственным препаратам, поведенческая терапия и гигиена сна предлагаются в качестве дополнений, хотя они имеют незначительное влияние на течение заболевания.[30] Планирование сна является бесполезным, поскольку сон неизменно будет длительным и неосвежающимю."[12] Хотя когнитивно-поведенческая психотерапия не способствует уменьшению дневной сонливости, её целью, чаще всего, является помощь пациентам в снижении их негативных эмоциональных реакций (например, фрустрация, гнев, депрессия) при симптомах заболевания. Кроме того, поскольку идиопатическая гиперсомния "может привести к распаду брака, комплексные консультации с партнёром пациента касательно симптомах и возможностях лечения может быть частью комплексного плана терапии заболевания. Просвещение родственников, друзей и коллег помогает пациенту улучшить качество жизни при наличии этой неизлечимой болезни.

В целом, препараты, используемые при идиопатической гиперсомнии (не по прямому назначению) только частично помогают справиться с симптомами заболевания.

Психостимуляторы

Существуют несколько психостимуляторов, утверждённых FDA для лечения избыточной сонливости, вызванной нарколепсией. К ним относят, например, метилфенидат (Риталин) и декстроамфетамин. Селегилин также может обладать некоторой эффективностью, так как он, «в первую очередь, является метаболическим предшественником амфетамина, оказывая большую часть своего влияния путём метаболизма амфетамина.»[8] Хотя стимуляторы могут эффективно снижать сонливость в краткосрочном и среднесрочном периодах, они редко обладают долгосрочной эффективностью, так как у пациентов вырабатывается устойчивость к этим эффектам. Кроме того, существуют неприятные побочные эффекты, включающие в себя проблемы с сердцем, агрессивное поведение и зависимость.[29]

Мазиндол представляет собой стимулятор, "сходный с амфетаминами, «который эффективен при лечении гиперсомнии у нарколептиков.»

Аналептики и ингибиторы

Аналептики, используемые при лечении нарколепсии, включают в себя модафинил и армодафинил. Их фармакология ясна не до конца, однако эти препараты, «по-видимому, влияют на химические процессы в головном мозге, которые способствуют бодрствованию.»[29] Они увеличивают гипоталамические уровни гистамина,[31] и они, как известно, связываются с транспортерами дофамина, тем самым ингибируя его обратный захват. Модафинил может вызывать неприятные побочные эффекты, включая тошноту, головную боль, сухость во рту у некоторых пациентов, в то время как другие сообщают об отсутствии улучшений даже при относительно высоких дозировках.[32]

Атомоксетин (Ребоксетин в Европе) представляет собой адренергический ингибитор обратного захвата, который увеличивает время бодрствования (в целом, менее сильный, чем препараты, которые действуют на дофамин).[8]

Ритансерин является антагонистом серотонина, который «улучшил показатели дневной бдительности и субъективного качества сна у пациентов при употреблении обычных препаратов против нарколепсии.» Он предназначен в качестве вспомогательного (добавка к другим основным препаратам) лекарства, и хотя он не доступен в США, его можно приобрести в Европе.[33]

Оксибутират натрия

Оксибутират натрия (Xyrem™) является орфанным препаратом, который разработан специально для лечения нарколепсии. Он, обеспечивает глубокий сон и улучшает дневную сонливость (а также катаплексию) у пациентов с наркоплексией; тем не менее, «его эффективность в отношении идиопатической гиперсомнии не является доказанной.»[29]

Препараты, воздействующие на гистамин

«Исходя из роли гистамина в обеспечении бодрствования (общим побочным эффектом антигистаминных препаратов, например, Димедрола, является сонливость), препараты, ориентированные на гистамин находятся в стадии разработки.»[29] Изучается, будут ли антагонисты Н3 (например, такие соединения, как питолизант, которые обеспечивают высвобождение содействующих бодрствованию аминов гистамина) полезными в качестве содействующих бодрствованию препаратов при лечении идиопатической гиперсомнии.[8]

Препараты, воздействующие на ГАМК

Учитывая возможную способность гиперактивных рецепторов ГАМК вызывать симптомы идиопатической гиперсомнии, препараты, которые могли бы противодействовать этой активности, на данный момент находятся в стадии изучения: к ним относят кларитромицин и флумазенил.

Кларитромицин

In vitro кларитромицин (антибиотик для лечения инфекций), как выяснилось, возвращает функцию ГАМК в норму у пациентов с идиопатической гиперсомнией. Исследователи провели лечение на нескольких пациентах, в ходе которого они употребляли кларитромицин не по прямому назначению, и большинство почувствовало улучшение симптомов в ходе такого лечения. Для дальнейшего изучения того, действительно ли кларитромицин благотворно влияет на течение идиопатической гиперсомнии, в 2012 году было проведено небольшое, двойное слепое, рандомизированное, плацебо-контролируемое клиническое исследование.[25] «В этом пилотном исследовании, кларитромицин улучшил субъективную сонливость при идиопатической гиперсомнии, связанно с аномальными уровнями ГАМК.»[34] В 2013 году, в ходе ретроспективного обзора по оценке долгосрочного употребления кларитромицина была выявлена эффективность у большого процента пациента со связанной с ГАМК гиперсомнией.[35]

Флумазенил

Флумазенил представляет собой единственный доступный антагонист бензодиазепиновых рецепторов, и он, на данный момент, выпускается только в форме внутривенных инъекций. Он применяется в качестве антидота при острой интоксикации бензодиазепинами и/или барбитуратами. Тем не менее, изходя из его фармакологических свойств, исследователи считают, что он является перспективным препаратам в лечении идиопатической гиперсомнии. В ноябре 2012 года были опубликованы результаты небольшого, двойного слепого, рандомизированного, плацебо-контролируемого клинического испытания. Это исследование показало, что флуманезил обеспечивает облегчение у большинства пациентов, чья спинномозговая жидкость содержит неизвестный «сомноген», который усиливает функцию рецепторов ГАМК, что делает их более восприимчивыми к ГАМК-индуцированному эффекту сонливости. У одного пациента, ежедневное употребление флумазенила в форме подъязычных леденцов и крема оказалось эффективным в течение нескольких лет.[21][24] в 2014 году был опубликован отчет, который также подтвердил улучшения при непрерывных подкожных инфузиях флумазенила.[36] Ранее считалось, что фармокологические компании не смогут покрыть спрос на флумазенил в связи с его возможной эффективностью при лечении идиопатической гиперсомнии,[37] однако, дефицит препарата был преодолен, и на данный момент в США десятки пациентов лечатся с помощью флумазенила, используемого офф-лейбл.[38]

Прогноз

Идиопатическая гиперсомния — заболевание, длящееся всю жизнь (с редкими спонтанными ремиссиями), симптомы которого обычно начинаются в подростковом или юношеском возрасте. Изначально прогрессирует, однако может стабилизироваться; болезнь сильно отражается на профессиональной и социальной активности. Идиопатическая гиперсомния сильно влияет на работоспособность, способность к обучению и качество жизни. Пациенты обычно испытывают слишком сильную сонливость для того, чтобы работать или посещать регулярно школу. Идиопатическая гиперсомния чаще чем нарколепсия выводит человека из строя. Удивительно то, что дневная сонливость при идиопатической гиперсомнии является более серьезной помехой нормальной жизнедеятельность, чем катаплексия при нарколепсии.

Из-за серьезных последствий избыточной дневной сонливости, и идиопатическая гиперсомния, и нарколепсия могут быть причиной безработицы. Несколько исследований показали высокий уровень безработицы у нарколептиков (30-59 %), что, как считается, связано с тяжёлыми симптомами этого заболевания.[39][40]

Общество и культура

Идиопатическая гиперсомния редко встречается в обществе и имеет очень низкий уровень общественной осведомлённости. Из-за низкого уровня осведомлённости, пациенты с идиопатической гиперсомнией «часто нуждаются в значительной поддержке, так как они подверждены риску непонимания, ведь их болезнь могут принять за некомпетентность или лень. Таким образом, обучение родственников, друзей и коллег помогает пациентам с этой неизлечимой болезнью повысить качество жизни.»[41]

Напишите отзыв о статье "Идиопатическая гиперсомния"

Примечания

  1. ↑ Narcolepsy and hypersomnia: review and classification of 642 personally observed cases. Roth B. Schweiz Arch Neurol Neurochir Psychiatr. 1976;119(1):31-4
  2. ↑ 1 2 3 4 5 [www.esst.org/adds/ICSD.pdf International classification of sleep disorders, revised: Diagnostic and coding manual]. American Academy of Sleep Medicine (2001). Проверено 25 января 2013.
  3. ↑ [www.alaskasleep.com/blog/what-is-idiopathic-hypersomnia-always-feeling-sleepy What is Idiopathic Hypersomnia? The Burden of Always Feeling Sleepy].
  4. ↑ Diagnostic and statistical manual of mental disorders : DSM-IV-. — Washington, DC: American Psychiatric Association, 2000. — ISBN 0-89042-025-4.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 [www.hypersomniafoundation.org/understanding-hypersomnia/ Hypersomnia]. Hypersomnia Foundation. Проверено 23 октября 2015.
  6. ↑ 1 2 3 4 Dauvilliers, Yves (2006-04-01). «Differential Diagnosis in Hypersomnia». Current Neurology and Neuroscience Reports (Current Medicine Group) 6 (2): 156–162. DOI:10.1007/s11910-996-0039-2. PMID 16522270.
  7. ↑ 1 2 3 4 5 Bassetti (1997). «Idiopathic hypersomnia A series of 42 patients». Brain 120 (8): 1423–1435. DOI:10.1093/brain/120.8.1423.
  8. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Mignot, Emmanuel J. M. (2012). «A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes». Neurotherapeutics 9 (4): 739–52. DOI:10.1007/s13311-012-0150-9. PMID 23065655.
  9. ↑ [sleep.emory.edu/sleep_disorders/idiopathic_hypersomnia/diagnosis.html Diagnosis of Idiopathic Hypersomnia/ Major Hypersomnolence Disorder]. Проверено 23 апреля 2013.
  10. ↑ [www.dsm5.org/Pages/RecentUpdates.aspx Recent Updates to Proposed Revisions for DSM-5: Sleep-Wake Disorders]. DSM-5 Development. American Psychiatric Association.
  11. ↑ National Institutes of Health. [www.ninds.nih.gov/disorders/hypersomnia/hypersomnia.htm NINDS Hypersomnia Information Page] (June 2008). Проверено 23 января 2009.
  12. ↑ 1 2 3 Anderson (2007). «Idiopathic hypersomnia: A study of 77 Cases». Sleep.
  13. ↑ (2016) «Idiopathic hypersomnia». Sleep Medicine Reviews 29: 23–33. DOI:10.1016/j.smrv.2015.08.007. ISSN [worldcat.org/issn/1087-0792 1087-0792].
  14. ↑ (2014) «Exploring Sex and Gender Differences in Sleep Health: A Society for Women's Health Research Report». Journal of Women's Health 23 (7): 553–562. DOI:10.1089/jwh.2014.4816. ISSN [worldcat.org/issn/1540-9996 1540-9996].
  15. ↑ [www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=EN&Expert=33208 Idiopathic hypersomnia]. Проверено 14 августа 2014.
  16. ↑ [emedicine.medscape.com/article/291699-overview#a0156 Primary hypersomnia epidemiology]. Проверено 14 августа 2014.
  17. ↑ (2009) «Socio-professional handicap and accidental risk in patients with hypersomnias of central origin». Sleep Med Rev 13 (6): 421–426. DOI:10.1016/j.smrv.2009.02.001. PMID 19493688.
  18. ↑ (May 1972) «Hypersomnia With "Sleep Drunkenness"». Arch Gen Psychiatry 26 (5): 456–462. DOI:10.1001/archpsyc.1972.01750230066013. PMID 5019884.
  19. ↑ 1 2 3 (2010) «Subjective symptoms in idiopathic hypersomnia: beyond excessive sleepiness». Journal of Sleep Research 19 (4): 525–534. DOI:10.1111/j.1365-2869.2010.00824.x. PMID 20408941.
  20. ↑ 1 2 Hypersomnia Foundation. [www.hypersomniafoundation.org/understanding-hypersomnia/about-idiopathic-hypersomnia/ About Idiopathic Hypersomnia]. Проверено 9 февраля 2016.
  21. ↑ 1 2 (2012) «Modulation of Vigilance in the Primary Hypersomnias by Endogenous Enhancement of GABAA Receptors». Sci. Transl. Med. 4 (161): 161ra151. DOI:10.1126/scitranslmed.3004685. PMID 23175709.
  22. ↑ 1 2 Michel Billiard, MD. [www.beatcfsandfms.org/references/IdiopathicHypersomnia.html Idiopathic Hypersomnia]. Sleep Disorders I 573–582. Gui-de-Chauliac Hospital, Neurology B Department, 34295 Montpellier, Cedex 05, France.
  23. ↑ Preda, Adrian [emedicine.medscape.com/article/291699-overview#aw2aab6b2b2aa Primary Hypersomnia: Etiology]. Medscape. Проверено 25 января 2013.
  24. ↑ 1 2 Lynn Marie Trotti, MD. [clinicaltrials.gov/show/NCT01183312 Flumazenil for the Treatment of Primary Hypersomnia]. Emory University - Georgia Research Alliance. ClinicalTrials.gov (August 9, 2010). Проверено 25 января 2013.
  25. ↑ 1 2 Lynn Marie Trotti, MD. [clinicaltrials.gov/show/NCT01146600 Clarithromycin for the Treatment of Primary Hypersomnia]. Emory University - Georgia Research Alliance. ClinicalTrials.gov (June 15, 2010). Проверено 25 января 2013.
  26. ↑ 1 2 3 (Oct 2001) «Idiopathic Hypersomnia». Sleep Med Rev 5 (5): 349–358. DOI:10.1053/smrv.2001.0168. PMID 12530998.
  27. ↑ (2001) «Idiopathic hypersomnia: a diagnostic dilemma. A commentary of "Idiopathic hypersomnia" (M. Billiard and Y. Dauvilliers)». Sleep Med Rev 5 (5): 361–362. DOI:10.1053/smrv.2001.0216. PMID 12530999.
  28. ↑ [www.uptodate.com/contents/quantifying-sleepiness Quantifying sleepiness]. Проверено 23 июля 2013.
  29. ↑ 1 2 3 4 5 6 [hypersomniafoundation.org/treatment Hypersomnia Foundation - Treatment]. Проверено 25 января 2013.
  30. ↑ [emedicine.medscape.com/article/291699-treatment Medscape - Treatment]. Проверено 25 января 2013.
  31. ↑ (January 2008) «Involvement of central histaminergic systems in modafinil-induced but not methylphenidate-induced increases in locomotor activity in rats». Eur. J. Pharmacol. 578 (2–3): 209–15. DOI:10.1016/j.ejphar.2007.09.009. PMID 17920581.
  32. ↑ [online.epocrates.com/u/10a2276/Provigil Epocrates - Provigil]. Проверено 29 января 2013.
  33. ↑ (2014) «Treatment of Disorders of Hypersomnolence». Current Treatment Options in Neurology 16 (9). DOI:10.1007/s11940-014-0302-9. ISSN [worldcat.org/issn/1092-8480 1092-8480].
  34. ↑ Trotti, L (June 2013). «CLARITHROMYCIN FOR THE TREATMENT OF HYPERSOMNIA: A RANDOMIZED, DOUBLE-BLIND, PLACEBO-CONTROLLED, CROSSOVER TRIAL». Sleep 36 (Abstract Supplement): A248.
  35. ↑ Trotti, L (December 3, 2013). «Improvement in daytime sleepiness with clarithromycin in patients with GABA-related hypersomnia: Clinical experience». Journal of Psychopharmacology 28 (7): 697–702. DOI:10.1177/0269881113515062. PMID 24306133.
  36. ↑ (19 February 2014) «Use of subcutaneous flumazenil preparations for the treatment of idiopathic hypersomnia: A case report». Journal of Psychopharmacology 28: 703–706. DOI:10.1177/0269881114523865. PMID 24554692.
  37. ↑ Beck, Melinda. [online.wsj.com/article/SB10001424127887324478304578171221462816296.html Scientists Try to Unravel the Riddle of Too Much Sleep], The Wall Street Journal (10 декабря 2012).
  38. ↑ [www.emoryhealthsciblog.com/hypersomnia-update-beyond-subject-one/ Hypersomnia Update]. Emory University. Проверено 22 апреля 2014.
  39. ↑ Gosmany M (1998). «The influence of clinical symptoms on quality of life in patients with narcolepsy». Neurology 50: S31–6. DOI:10.1212/wnl.50.2_suppl_1.s31.
  40. ↑ (2004) «The socio-economic impact of narcolepsy». Sleep 27: 1123–8.
  41. ↑ [emedicine.medscape.com/article/291699-overview#aw2aab6b2b5 Medscape Overview#aw2aab6b2b5]. Проверено 25 января 2013.

Ссылки

Отрывок, характеризующий Идиопатическая гиперсомния

Этот первый, длинный разговор с Сперанским только усилил в князе Андрее то чувство, с которым он в первый раз увидал Сперанского. Он видел в нем разумного, строго мыслящего, огромного ума человека, энергией и упорством достигшего власти и употребляющего ее только для блага России. Сперанский в глазах князя Андрея был именно тот человек, разумно объясняющий все явления жизни, признающий действительным только то, что разумно, и ко всему умеющий прилагать мерило разумности, которым он сам так хотел быть. Всё представлялось так просто, ясно в изложении Сперанского, что князь Андрей невольно соглашался с ним во всем. Ежели он возражал и спорил, то только потому, что хотел нарочно быть самостоятельным и не совсем подчиняться мнениям Сперанского. Всё было так, всё было хорошо, но одно смущало князя Андрея: это был холодный, зеркальный, не пропускающий к себе в душу взгляд Сперанского, и его белая, нежная рука, на которую невольно смотрел князь Андрей, как смотрят обыкновенно на руки людей, имеющих власть. Зеркальный взгляд и нежная рука эта почему то раздражали князя Андрея. Неприятно поражало князя Андрея еще слишком большое презрение к людям, которое он замечал в Сперанском, и разнообразность приемов в доказательствах, которые он приводил в подтверждение своих мнений. Он употреблял все возможные орудия мысли, исключая сравнения, и слишком смело, как казалось князю Андрею, переходил от одного к другому. То он становился на почву практического деятеля и осуждал мечтателей, то на почву сатирика и иронически подсмеивался над противниками, то становился строго логичным, то вдруг поднимался в область метафизики. (Это последнее орудие доказательств он особенно часто употреблял.) Он переносил вопрос на метафизические высоты, переходил в определения пространства, времени, мысли и, вынося оттуда опровержения, опять спускался на почву спора.
Вообще главная черта ума Сперанского, поразившая князя Андрея, была несомненная, непоколебимая вера в силу и законность ума. Видно было, что никогда Сперанскому не могла притти в голову та обыкновенная для князя Андрея мысль, что нельзя всё таки выразить всего того, что думаешь, и никогда не приходило сомнение в том, что не вздор ли всё то, что я думаю и всё то, во что я верю? И этот то особенный склад ума Сперанского более всего привлекал к себе князя Андрея.
Первое время своего знакомства с Сперанским князь Андрей питал к нему страстное чувство восхищения, похожее на то, которое он когда то испытывал к Бонапарте. То обстоятельство, что Сперанский был сын священника, которого можно было глупым людям, как это и делали многие, пошло презирать в качестве кутейника и поповича, заставляло князя Андрея особенно бережно обходиться с своим чувством к Сперанскому, и бессознательно усиливать его в самом себе.
В тот первый вечер, который Болконский провел у него, разговорившись о комиссии составления законов, Сперанский с иронией рассказывал князю Андрею о том, что комиссия законов существует 150 лет, стоит миллионы и ничего не сделала, что Розенкампф наклеил ярлычки на все статьи сравнительного законодательства. – И вот и всё, за что государство заплатило миллионы! – сказал он.
– Мы хотим дать новую судебную власть Сенату, а у нас нет законов. Поэтому то таким людям, как вы, князь, грех не служить теперь.
Князь Андрей сказал, что для этого нужно юридическое образование, которого он не имеет.
– Да его никто не имеет, так что же вы хотите? Это circulus viciosus, [заколдованный круг,] из которого надо выйти усилием.

Через неделю князь Андрей был членом комиссии составления воинского устава, и, чего он никак не ожидал, начальником отделения комиссии составления вагонов. По просьбе Сперанского он взял первую часть составляемого гражданского уложения и, с помощью Code Napoleon и Justiniani, [Кодекса Наполеона и Юстиниана,] работал над составлением отдела: Права лиц.


Года два тому назад, в 1808 году, вернувшись в Петербург из своей поездки по имениям, Пьер невольно стал во главе петербургского масонства. Он устроивал столовые и надгробные ложи, вербовал новых членов, заботился о соединении различных лож и о приобретении подлинных актов. Он давал свои деньги на устройство храмин и пополнял, на сколько мог, сборы милостыни, на которые большинство членов были скупы и неаккуратны. Он почти один на свои средства поддерживал дом бедных, устроенный орденом в Петербурге. Жизнь его между тем шла по прежнему, с теми же увлечениями и распущенностью. Он любил хорошо пообедать и выпить, и, хотя и считал это безнравственным и унизительным, не мог воздержаться от увеселений холостых обществ, в которых он участвовал.
В чаду своих занятий и увлечений Пьер однако, по прошествии года, начал чувствовать, как та почва масонства, на которой он стоял, тем более уходила из под его ног, чем тверже он старался стать на ней. Вместе с тем он чувствовал, что чем глубже уходила под его ногами почва, на которой он стоял, тем невольнее он был связан с ней. Когда он приступил к масонству, он испытывал чувство человека, доверчиво становящего ногу на ровную поверхность болота. Поставив ногу, он провалился. Чтобы вполне увериться в твердости почвы, на которой он стоял, он поставил другую ногу и провалился еще больше, завяз и уже невольно ходил по колено в болоте.
Иосифа Алексеевича не было в Петербурге. (Он в последнее время отстранился от дел петербургских лож и безвыездно жил в Москве.) Все братья, члены лож, были Пьеру знакомые в жизни люди и ему трудно было видеть в них только братьев по каменьщичеству, а не князя Б., не Ивана Васильевича Д., которых он знал в жизни большею частию как слабых и ничтожных людей. Из под масонских фартуков и знаков он видел на них мундиры и кресты, которых они добивались в жизни. Часто, собирая милостыню и сочтя 20–30 рублей, записанных на приход, и большею частию в долг с десяти членов, из которых половина были так же богаты, как и он, Пьер вспоминал масонскую клятву о том, что каждый брат обещает отдать всё свое имущество для ближнего; и в душе его поднимались сомнения, на которых он старался не останавливаться.
Всех братьев, которых он знал, он подразделял на четыре разряда. К первому разряду он причислял братьев, не принимающих деятельного участия ни в делах лож, ни в делах человеческих, но занятых исключительно таинствами науки ордена, занятых вопросами о тройственном наименовании Бога, или о трех началах вещей, сере, меркурии и соли, или о значении квадрата и всех фигур храма Соломонова. Пьер уважал этот разряд братьев масонов, к которому принадлежали преимущественно старые братья, и сам Иосиф Алексеевич, по мнению Пьера, но не разделял их интересов. Сердце его не лежало к мистической стороне масонства.
Ко второму разряду Пьер причислял себя и себе подобных братьев, ищущих, колеблющихся, не нашедших еще в масонстве прямого и понятного пути, но надеющихся найти его.
К третьему разряду он причислял братьев (их было самое большое число), не видящих в масонстве ничего, кроме внешней формы и обрядности и дорожащих строгим исполнением этой внешней формы, не заботясь о ее содержании и значении. Таковы были Виларский и даже великий мастер главной ложи.
К четвертому разряду, наконец, причислялось тоже большое количество братьев, в особенности в последнее время вступивших в братство. Это были люди, по наблюдениям Пьера, ни во что не верующие, ничего не желающие, и поступавшие в масонство только для сближения с молодыми богатыми и сильными по связям и знатности братьями, которых весьма много было в ложе.
Пьер начинал чувствовать себя неудовлетворенным своей деятельностью. Масонство, по крайней мере то масонство, которое он знал здесь, казалось ему иногда, основано было на одной внешности. Он и не думал сомневаться в самом масонстве, но подозревал, что русское масонство пошло по ложному пути и отклонилось от своего источника. И потому в конце года Пьер поехал за границу для посвящения себя в высшие тайны ордена.

Летом еще в 1809 году, Пьер вернулся в Петербург. По переписке наших масонов с заграничными было известно, что Безухий успел за границей получить доверие многих высокопоставленных лиц, проник многие тайны, был возведен в высшую степень и везет с собою многое для общего блага каменьщического дела в России. Петербургские масоны все приехали к нему, заискивая в нем, и всем показалось, что он что то скрывает и готовит.
Назначено было торжественное заседание ложи 2 го градуса, в которой Пьер обещал сообщить то, что он имеет передать петербургским братьям от высших руководителей ордена. Заседание было полно. После обыкновенных обрядов Пьер встал и начал свою речь.
– Любезные братья, – начал он, краснея и запинаясь и держа в руке написанную речь. – Недостаточно блюсти в тиши ложи наши таинства – нужно действовать… действовать. Мы находимся в усыплении, а нам нужно действовать. – Пьер взял свою тетрадь и начал читать.
«Для распространения чистой истины и доставления торжества добродетели, читал он, должны мы очистить людей от предрассудков, распространить правила, сообразные с духом времени, принять на себя воспитание юношества, соединиться неразрывными узами с умнейшими людьми, смело и вместе благоразумно преодолевать суеверие, неверие и глупость, образовать из преданных нам людей, связанных между собою единством цели и имеющих власть и силу.
«Для достижения сей цели должно доставить добродетели перевес над пороком, должно стараться, чтобы честный человек обретал еще в сем мире вечную награду за свои добродетели. Но в сих великих намерениях препятствуют нам весьма много – нынешние политические учреждения. Что же делать при таковом положении вещей? Благоприятствовать ли революциям, всё ниспровергнуть, изгнать силу силой?… Нет, мы весьма далеки от того. Всякая насильственная реформа достойна порицания, потому что ни мало не исправит зла, пока люди остаются таковы, каковы они есть, и потому что мудрость не имеет нужды в насилии.
«Весь план ордена должен быть основан на том, чтоб образовать людей твердых, добродетельных и связанных единством убеждения, убеждения, состоящего в том, чтобы везде и всеми силами преследовать порок и глупость и покровительствовать таланты и добродетель: извлекать из праха людей достойных, присоединяя их к нашему братству. Тогда только орден наш будет иметь власть – нечувствительно вязать руки покровителям беспорядка и управлять ими так, чтоб они того не примечали. Одним словом, надобно учредить всеобщий владычествующий образ правления, который распространялся бы над целым светом, не разрушая гражданских уз, и при коем все прочие правления могли бы продолжаться обыкновенным своим порядком и делать всё, кроме того только, что препятствует великой цели нашего ордена, то есть доставлению добродетели торжества над пороком. Сию цель предполагало само христианство. Оно учило людей быть мудрыми и добрыми, и для собственной своей выгоды следовать примеру и наставлениям лучших и мудрейших человеков.
«Тогда, когда всё погружено было во мраке, достаточно было, конечно, одного проповедания: новость истины придавала ей особенную силу, но ныне потребны для нас гораздо сильнейшие средства. Теперь нужно, чтобы человек, управляемый своими чувствами, находил в добродетели чувственные прелести. Нельзя искоренить страстей; должно только стараться направить их к благородной цели, и потому надобно, чтобы каждый мог удовлетворять своим страстям в пределах добродетели, и чтобы наш орден доставлял к тому средства.
«Как скоро будет у нас некоторое число достойных людей в каждом государстве, каждый из них образует опять двух других, и все они тесно между собой соединятся – тогда всё будет возможно для ордена, который втайне успел уже сделать многое ко благу человечества».
Речь эта произвела не только сильное впечатление, но и волнение в ложе. Большинство же братьев, видевшее в этой речи опасные замыслы иллюминатства, с удивившею Пьера холодностью приняло его речь. Великий мастер стал возражать Пьеру. Пьер с большим и большим жаром стал развивать свои мысли. Давно не было столь бурного заседания. Составились партии: одни обвиняли Пьера, осуждая его в иллюминатстве; другие поддерживали его. Пьера в первый раз поразило на этом собрании то бесконечное разнообразие умов человеческих, которое делает то, что никакая истина одинаково не представляется двум людям. Даже те из членов, которые казалось были на его стороне, понимали его по своему, с ограничениями, изменениями, на которые он не мог согласиться, так как главная потребность Пьера состояла именно в том, чтобы передать свою мысль другому точно так, как он сам понимал ее.
По окончании заседания великий мастер с недоброжелательством и иронией сделал Безухому замечание о его горячности и о том, что не одна любовь к добродетели, но и увлечение борьбы руководило им в споре. Пьер не отвечал ему и коротко спросил, будет ли принято его предложение. Ему сказали, что нет, и Пьер, не дожидаясь обычных формальностей, вышел из ложи и уехал домой.


На Пьера опять нашла та тоска, которой он так боялся. Он три дня после произнесения своей речи в ложе лежал дома на диване, никого не принимая и никуда не выезжая.
В это время он получил письмо от жены, которая умоляла его о свидании, писала о своей грусти по нем и о желании посвятить ему всю свою жизнь.
В конце письма она извещала его, что на днях приедет в Петербург из за границы.
Вслед за письмом в уединение Пьера ворвался один из менее других уважаемых им братьев масонов и, наведя разговор на супружеские отношения Пьера, в виде братского совета, высказал ему мысль о том, что строгость его к жене несправедлива, и что Пьер отступает от первых правил масона, не прощая кающуюся.
В это же самое время теща его, жена князя Василья, присылала за ним, умоляя его хоть на несколько минут посетить ее для переговоров о весьма важном деле. Пьер видел, что был заговор против него, что его хотели соединить с женою, и это было даже не неприятно ему в том состоянии, в котором он находился. Ему было всё равно: Пьер ничто в жизни не считал делом большой важности, и под влиянием тоски, которая теперь овладела им, он не дорожил ни своею свободою, ни своим упорством в наказании жены.
«Никто не прав, никто не виноват, стало быть и она не виновата», думал он. – Ежели Пьер не изъявил тотчас же согласия на соединение с женою, то только потому, что в состоянии тоски, в котором он находился, он не был в силах ничего предпринять. Ежели бы жена приехала к нему, он бы теперь не прогнал ее. Разве не всё равно было в сравнении с тем, что занимало Пьера, жить или не жить с женою?
Не отвечая ничего ни жене, ни теще, Пьер раз поздним вечером собрался в дорогу и уехал в Москву, чтобы повидаться с Иосифом Алексеевичем. Вот что писал Пьер в дневнике своем.
«Москва, 17 го ноября.
Сейчас только приехал от благодетеля, и спешу записать всё, что я испытал при этом. Иосиф Алексеевич живет бедно и страдает третий год мучительною болезнью пузыря. Никто никогда не слыхал от него стона, или слова ропота. С утра и до поздней ночи, за исключением часов, в которые он кушает самую простую пищу, он работает над наукой. Он принял меня милостиво и посадил на кровати, на которой он лежал; я сделал ему знак рыцарей Востока и Иерусалима, он ответил мне тем же, и с кроткой улыбкой спросил меня о том, что я узнал и приобрел в прусских и шотландских ложах. Я рассказал ему всё, как умел, передав те основания, которые я предлагал в нашей петербургской ложе и сообщил о дурном приеме, сделанном мне, и о разрыве, происшедшем между мною и братьями. Иосиф Алексеевич, изрядно помолчав и подумав, на всё это изложил мне свой взгляд, который мгновенно осветил мне всё прошедшее и весь будущий путь, предлежащий мне. Он удивил меня, спросив о том, помню ли я, в чем состоит троякая цель ордена: 1) в хранении и познании таинства; 2) в очищении и исправлении себя для воспринятия оного и 3) в исправлении рода человеческого чрез стремление к таковому очищению. Какая есть главнейшая и первая цель из этих трех? Конечно собственное исправление и очищение. Только к этой цели мы можем всегда стремиться независимо от всех обстоятельств. Но вместе с тем эта то цель и требует от нас наиболее трудов, и потому, заблуждаясь гордостью, мы, упуская эту цель, беремся либо за таинство, которое недостойны воспринять по нечистоте своей, либо беремся за исправление рода человеческого, когда сами из себя являем пример мерзости и разврата. Иллюминатство не есть чистое учение именно потому, что оно увлеклось общественной деятельностью и преисполнено гордости. На этом основании Иосиф Алексеевич осудил мою речь и всю мою деятельность. Я согласился с ним в глубине души своей. По случаю разговора нашего о моих семейных делах, он сказал мне: – Главная обязанность истинного масона, как я сказал вам, состоит в совершенствовании самого себя. Но часто мы думаем, что, удалив от себя все трудности нашей жизни, мы скорее достигнем этой цели; напротив, государь мой, сказал он мне, только в среде светских волнений можем мы достигнуть трех главных целей: 1) самопознания, ибо человек может познавать себя только через сравнение, 2) совершенствования, только борьбой достигается оно, и 3) достигнуть главной добродетели – любви к смерти. Только превратности жизни могут показать нам тщету ее и могут содействовать – нашей врожденной любви к смерти или возрождению к новой жизни. Слова эти тем более замечательны, что Иосиф Алексеевич, несмотря на свои тяжкие физические страдания, никогда не тяготится жизнию, а любит смерть, к которой он, несмотря на всю чистоту и высоту своего внутреннего человека, не чувствует еще себя достаточно готовым. Потом благодетель объяснил мне вполне значение великого квадрата мироздания и указал на то, что тройственное и седьмое число суть основание всего. Он советовал мне не отстраняться от общения с петербургскими братьями и, занимая в ложе только должности 2 го градуса, стараться, отвлекая братьев от увлечений гордости, обращать их на истинный путь самопознания и совершенствования. Кроме того для себя лично советовал мне первее всего следить за самим собою, и с этою целью дал мне тетрадь, ту самую, в которой я пишу и буду вписывать впредь все свои поступки».
«Петербург, 23 го ноября.
«Я опять живу с женой. Теща моя в слезах приехала ко мне и сказала, что Элен здесь и что она умоляет меня выслушать ее, что она невинна, что она несчастна моим оставлением, и многое другое. Я знал, что ежели я только допущу себя увидать ее, то не в силах буду более отказать ей в ее желании. В сомнении своем я не знал, к чьей помощи и совету прибегнуть. Ежели бы благодетель был здесь, он бы сказал мне. Я удалился к себе, перечел письма Иосифа Алексеевича, вспомнил свои беседы с ним, и из всего вывел то, что я не должен отказывать просящему и должен подать руку помощи всякому, тем более человеку столь связанному со мною, и должен нести крест свой. Но ежели я для добродетели простил ее, то пускай и будет мое соединение с нею иметь одну духовную цель. Так я решил и так написал Иосифу Алексеевичу. Я сказал жене, что прошу ее забыть всё старое, прошу простить мне то, в чем я мог быть виноват перед нею, а что мне прощать ей нечего. Мне радостно было сказать ей это. Пусть она не знает, как тяжело мне было вновь увидать ее. Устроился в большом доме в верхних покоях и испытываю счастливое чувство обновления».


Как и всегда, и тогда высшее общество, соединяясь вместе при дворе и на больших балах, подразделялось на несколько кружков, имеющих каждый свой оттенок. В числе их самый обширный был кружок французский, Наполеоновского союза – графа Румянцева и Caulaincourt'a. В этом кружке одно из самых видных мест заняла Элен, как только она с мужем поселилась в Петербурге. У нее бывали господа французского посольства и большое количество людей, известных своим умом и любезностью, принадлежавших к этому направлению.
Элен была в Эрфурте во время знаменитого свидания императоров, и оттуда привезла эти связи со всеми Наполеоновскими достопримечательностями Европы. В Эрфурте она имела блестящий успех. Сам Наполеон, заметив ее в театре, сказал про нее: «C'est un superbe animal». [Это прекрасное животное.] Успех ее в качестве красивой и элегантной женщины не удивлял Пьера, потому что с годами она сделалась еще красивее, чем прежде. Но удивляло его то, что за эти два года жена его успела приобрести себе репутацию
«d'une femme charmante, aussi spirituelle, que belle». [прелестной женщины, столь же умной, сколько красивой.] Известный рrince de Ligne [князь де Линь] писал ей письма на восьми страницах. Билибин приберегал свои mots [словечки], чтобы в первый раз сказать их при графине Безуховой. Быть принятым в салоне графини Безуховой считалось дипломом ума; молодые люди прочитывали книги перед вечером Элен, чтобы было о чем говорить в ее салоне, и секретари посольства, и даже посланники, поверяли ей дипломатические тайны, так что Элен была сила в некотором роде. Пьер, который знал, что она была очень глупа, с странным чувством недоуменья и страха иногда присутствовал на ее вечерах и обедах, где говорилось о политике, поэзии и философии. На этих вечерах он испытывал чувство подобное тому, которое должен испытывать фокусник, ожидая всякий раз, что вот вот обман его откроется. Но оттого ли, что для ведения такого салона именно нужна была глупость, или потому что сами обманываемые находили удовольствие в этом обмане, обман не открывался, и репутация d'une femme charmante et spirituelle так непоколебимо утвердилась за Еленой Васильевной Безуховой, что она могла говорить самые большие пошлости и глупости, и всё таки все восхищались каждым ее словом и отыскивали в нем глубокий смысл, которого она сама и не подозревала.
Пьер был именно тем самым мужем, который нужен был для этой блестящей, светской женщины. Он был тот рассеянный чудак, муж grand seigneur [большой барин], никому не мешающий и не только не портящий общего впечатления высокого тона гостиной, но, своей противоположностью изяществу и такту жены, служащий выгодным для нее фоном. Пьер, за эти два года, вследствие своего постоянного сосредоточенного занятия невещественными интересами и искреннего презрения ко всему остальному, усвоил себе в неинтересовавшем его обществе жены тот тон равнодушия, небрежности и благосклонности ко всем, который не приобретается искусственно и который потому то и внушает невольное уважение. Он входил в гостиную своей жены как в театр, со всеми был знаком, всем был одинаково рад и ко всем был одинаково равнодушен. Иногда он вступал в разговор, интересовавший его, и тогда, без соображений о том, были ли тут или нет les messieurs de l'ambassade [служащие при посольстве], шамкая говорил свои мнения, которые иногда были совершенно не в тоне настоящей минуты. Но мнение о чудаке муже de la femme la plus distinguee de Petersbourg [самой замечательной женщины в Петербурге] уже так установилось, что никто не принимал au serux [всерьез] его выходок.
В числе многих молодых людей, ежедневно бывавших в доме Элен, Борис Друбецкой, уже весьма успевший в службе, был после возвращения Элен из Эрфурта, самым близким человеком в доме Безуховых. Элен называла его mon page [мой паж] и обращалась с ним как с ребенком. Улыбка ее в отношении его была та же, как и ко всем, но иногда Пьеру неприятно было видеть эту улыбку. Борис обращался с Пьером с особенной, достойной и грустной почтительностию. Этот оттенок почтительности тоже беспокоил Пьера. Пьер так больно страдал три года тому назад от оскорбления, нанесенного ему женой, что теперь он спасал себя от возможности подобного оскорбления во первых тем, что он не был мужем своей жены, во вторых тем, что он не позволял себе подозревать.
– Нет, теперь сделавшись bas bleu [синим чулком], она навсегда отказалась от прежних увлечений, – говорил он сам себе. – Не было примера, чтобы bas bleu имели сердечные увлечения, – повторял он сам себе неизвестно откуда извлеченное правило, которому несомненно верил. Но, странное дело, присутствие Бориса в гостиной жены (а он был почти постоянно), физически действовало на Пьера: оно связывало все его члены, уничтожало бессознательность и свободу его движений.
– Такая странная антипатия, – думал Пьер, – а прежде он мне даже очень нравился.
В глазах света Пьер был большой барин, несколько слепой и смешной муж знаменитой жены, умный чудак, ничего не делающий, но и никому не вредящий, славный и добрый малый. В душе же Пьера происходила за всё это время сложная и трудная работа внутреннего развития, открывшая ему многое и приведшая его ко многим духовным сомнениям и радостям.


Он продолжал свой дневник, и вот что он писал в нем за это время:
«24 ro ноября.
«Встал в восемь часов, читал Св. Писание, потом пошел к должности (Пьер по совету благодетеля поступил на службу в один из комитетов), возвратился к обеду, обедал один (у графини много гостей, мне неприятных), ел и пил умеренно и после обеда списывал пиесы для братьев. Ввечеру сошел к графине и рассказал смешную историю о Б., и только тогда вспомнил, что этого не должно было делать, когда все уже громко смеялись.
«Ложусь спать с счастливым и спокойным духом. Господи Великий, помоги мне ходить по стезям Твоим, 1) побеждать часть гневну – тихостью, медлением, 2) похоть – воздержанием и отвращением, 3) удаляться от суеты, но не отлучать себя от а) государственных дел службы, b) от забот семейных, с) от дружеских сношений и d) экономических занятий».
«27 го ноября.
«Встал поздно и проснувшись долго лежал на постели, предаваясь лени. Боже мой! помоги мне и укрепи меня, дабы я мог ходить по путям Твоим. Читал Св. Писание, но без надлежащего чувства. Пришел брат Урусов, беседовали о суетах мира. Рассказывал о новых предначертаниях государя. Я начал было осуждать, но вспомнил о своих правилах и слова благодетеля нашего о том, что истинный масон должен быть усердным деятелем в государстве, когда требуется его участие, и спокойным созерцателем того, к чему он не призван. Язык мой – враг мой. Посетили меня братья Г. В. и О., была приуготовительная беседа для принятия нового брата. Они возлагают на меня обязанность ритора. Чувствую себя слабым и недостойным. Потом зашла речь об объяснении семи столбов и ступеней храма. 7 наук, 7 добродетелей, 7 пороков, 7 даров Святого Духа. Брат О. был очень красноречив. Вечером совершилось принятие. Новое устройство помещения много содействовало великолепию зрелища. Принят был Борис Друбецкой. Я предлагал его, я и был ритором. Странное чувство волновало меня во всё время моего пребывания с ним в темной храмине. Я застал в себе к нему чувство ненависти, которое я тщетно стремлюсь преодолеть. И потому то я желал бы истинно спасти его от злого и ввести его на путь истины, но дурные мысли о нем не оставляли меня. Мне думалось, что его цель вступления в братство состояла только в желании сблизиться с людьми, быть в фаворе у находящихся в нашей ложе. Кроме тех оснований, что он несколько раз спрашивал, не находится ли в нашей ложе N. и S. (на что я не мог ему отвечать), кроме того, что он по моим наблюдениям не способен чувствовать уважения к нашему святому Ордену и слишком занят и доволен внешним человеком, чтобы желать улучшения духовного, я не имел оснований сомневаться в нем; но он мне казался неискренним, и всё время, когда я стоял с ним с глазу на глаз в темной храмине, мне казалось, что он презрительно улыбается на мои слова, и хотелось действительно уколоть его обнаженную грудь шпагой, которую я держал, приставленною к ней. Я не мог быть красноречив и не мог искренно сообщить своего сомнения братьям и великому мастеру. Великий Архитектон природы, помоги мне находить истинные пути, выводящие из лабиринта лжи».


Источник — «http://wiki-org.ru/wiki/index.php?title=Идиопатическая_гиперсомния&oldid=81010852»