Агранулоцитоз
| Агранулоцитоз | |
| МКБ-10 |
D70. |
|---|---|
| МКБ-9 |
288.0 |
| DiseasesDB |
8994 |
| MeSH |
D000380 |
Агранулоцитоз представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение уровня лейкоцитов (менее 1·109/л) за счет гранулоцитов (менее 0,75·109/л) и моноцитов[1], повышается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям.
В зависимости от патогенеза выделяют миелотоксический агранулоцитоз (цитостатическая болезнь) и иммунный, который связан с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам (гаптеновый, лекарственный) агранулоцитоз, или аутоиммунный (при коллагенозах, лимфомах, вирусных гепатитах)[1].
Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приёма диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.[2]
Впервые агранулоцитоз был описан в 1922 году Вернером Шульцем, в 1931 году независимо от него — R.R. Kracke. Широкое использование цитостатической терапии (и медикаментозной, и лучевой), а также большого количества новых лекарственных средств привело к повышению частоты этого синдрома.[1]
Содержание
Патогенез агранулоцитоза
Для многих форм агранулоцитоза патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения происходит гибель гранулоцитов в результате их контакта с аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.
Клиническая картина
Клиническая картина во многом напоминает симптомы цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа. Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. Иногда возникновению основных признаков агранулоцитоза предшествует короткий скрытый период, характеризующийся слабостью, недомоганием, головными болями.[3] К первым клиническим проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка, афтозный стоматит, ангина[3], озноб, арталгия[1]. Развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта в виде изъязвлений, покрытых сероватым налётом, некротических бляшек и язв с грязно-серым налётом на миндалинах (агранулоцитарная ангина).[3]
Процесс распространяется на нёбные дужки, язычок, твёрдое нёбо, дёсны и порой сопровождается незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще всего шейных и подчелюстных. Данные изменения могут быть также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, мочевого пузыря, половых органов.[3]
При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное. После приёма препаратов, вызвавших агранулоцитоз, возникает нарастающая слабость, боль в горле, повышение температуры тела до 39—40 °С, появляется и нарастает гнилостный (путридный) запах изо рта (глоточно-ротовая форма). Нередко развиваются стоматит, ларингоспазм и асфиксия по причине скопления некротических плёнок и отёка гортани. К ошибке в диагностике может привести тот факт, что начальные проявления кишечно-некротической энтеропатии и поражение слизистых оболочек ротовой полости опережают появление лабораторных показателей агранулоцитоза.[1]
Тяжёлые осложнения агранулоцитоза
К ним относятся, в частности, некротическая энтеропатия (чаще отмечается при миелотоксическом агранулоцитозе), пневмония, токсический гепатит.[3]
Клинические проявления некротической энтеропатии могут быть выражены слабо: вздутие живота, несильные схваткообразные боли, жидкие или кашицеобразные испражнения, урчание в животе и плеск. Перистальтика при этом осложнении обычно сохранена, симптомы раздражения брюшины выражены нечётко. Прогрессирование энтеропатии может вызвать перфорацию стенки кишки и перитонит, а также септицемию грамотрицательной флорой и эндотоксический шок. Сепсис, вызванный кишечной флорой, может привести к летальному исходу.[3]
Для пневмонии, развивающейся вследствие агранулоцитоза, характерна скудость физикальных и рентгенологических данных[3]. Могут отсутствовать кашель и мокрота, заболевание при этом проявляется высокой температурой тела, одышкой смешанного характера[1]. Лишь при восстановлении количества гранулоцитов в крови клиническая картина пневмонии становится типичной[3].
Токсический гепатит при агранулоцитозе развивается часто; он обусловлен как некрозами в ткани печени, так и непосредственным воздействием причины, вызвавшей агранулоцитоз.[3]
Лечение агранулоцитоза
В первую очередь необходимо устранение этиологического повреждающего фактора, срочная госпитализация больного агранулоцитозом, желательно в гематологическое отделение, и помещение его в стерильные условия[1] (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками. Подкожные и внутримышечные инъекции следует заменить внутривенными, чтобы предотвратить развитие абсцессов.[1]
Назначаются антибиотики широкого спектра действия, по показаниям — противогрибковые и противовирусные препараты, иммуноглобулин. Могут применяться также препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (КСФ). При некротической энтеропатии больному следует проводить парентеральное питание.[1]
При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоиммунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно.
При лечении цитостатического агранулоцитоза средствами выбора являются препараты рекомбинантных гемопоэтических факторов роста: Г-КСФ, ГМ-КСФ, интерлейкин-1 и интерлейкин-3[1].
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный и во многом определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз даёт высокий процент смертельных исходов. Заболевание также может привести к стойкой утрате трудоспособности.
Напишите отзыв о статье "Агранулоцитоз"
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Зарецкий М.М., Черникова Н.М. [therapia.ua/files/content/1297864659852_agranulocitoz.pdf Агранулоцитоз: от диагностики к выбору лечебной тактики] // Therapia. — 2011. — № 1 (54). — С. 27—29.
- ↑ [www.medkarta.ru/content.php?id=232 Агранулоцитоз]. [www.webcitation.org/68qmYqL3s Архивировано из первоисточника 2 июля 2012].
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 [dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/1396/%D0%90%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%83%D0%BB%D0%BE%D1%86%D0%B8%D1%82%D0%BE%D0%B7#sel=4:299,4:298 Агранулоцитоз] // Медицинская энциклопедия.
Ссылки
- [www.buzzle.com/articles/agranulocytosis-causes.html Agranulocytosis causes]
- [medportal.kz/article/agranulotsitoz.html Агранулоцитоз]
- [lekmed.ru/bolezni/bolezni-krovi/agranylocitozy.html Агранулоцитозы]
Отрывок, характеризующий Агранулоцитоз
В середине разговора про политические действия Анна Павловна разгорячилась.– Ах, не говорите мне про Австрию! Я ничего не понимаю, может быть, но Австрия никогда не хотела и не хочет войны. Она предает нас. Россия одна должна быть спасительницей Европы. Наш благодетель знает свое высокое призвание и будет верен ему. Вот одно, во что я верю. Нашему доброму и чудному государю предстоит величайшая роль в мире, и он так добродетелен и хорош, что Бог не оставит его, и он исполнит свое призвание задавить гидру революции, которая теперь еще ужаснее в лице этого убийцы и злодея. Мы одни должны искупить кровь праведника… На кого нам надеяться, я вас спрашиваю?… Англия с своим коммерческим духом не поймет и не может понять всю высоту души императора Александра. Она отказалась очистить Мальту. Она хочет видеть, ищет заднюю мысль наших действий. Что они сказали Новосильцову?… Ничего. Они не поняли, они не могут понять самоотвержения нашего императора, который ничего не хочет для себя и всё хочет для блага мира. И что они обещали? Ничего. И что обещали, и того не будет! Пруссия уж объявила, что Бонапарте непобедим и что вся Европа ничего не может против него… И я не верю ни в одном слове ни Гарденбергу, ни Гаугвицу. Cette fameuse neutralite prussienne, ce n'est qu'un piege. [Этот пресловутый нейтралитет Пруссии – только западня.] Я верю в одного Бога и в высокую судьбу нашего милого императора. Он спасет Европу!… – Она вдруг остановилась с улыбкою насмешки над своею горячностью.
– Я думаю, – сказал князь улыбаясь, – что ежели бы вас послали вместо нашего милого Винценгероде, вы бы взяли приступом согласие прусского короля. Вы так красноречивы. Вы дадите мне чаю?
– Сейчас. A propos, – прибавила она, опять успокоиваясь, – нынче у меня два очень интересные человека, le vicomte de MorteMariet, il est allie aux Montmorency par les Rohans, [Кстати, – виконт Мортемар,] он в родстве с Монморанси чрез Роганов,] одна из лучших фамилий Франции. Это один из хороших эмигрантов, из настоящих. И потом l'abbe Morio: [аббат Морио:] вы знаете этот глубокий ум? Он был принят государем. Вы знаете?
– А! Я очень рад буду, – сказал князь. – Скажите, – прибавил он, как будто только что вспомнив что то и особенно небрежно, тогда как то, о чем он спрашивал, было главною целью его посещения, – правда, что l'imperatrice mere [императрица мать] желает назначения барона Функе первым секретарем в Вену? C'est un pauvre sire, ce baron, a ce qu'il parait. [Этот барон, кажется, ничтожная личность.] – Князь Василий желал определить сына на это место, которое через императрицу Марию Феодоровну старались доставить барону.
Анна Павловна почти закрыла глаза в знак того, что ни она, ни кто другой не могут судить про то, что угодно или нравится императрице.
– Monsieur le baron de Funke a ete recommande a l'imperatrice mere par sa soeur, [Барон Функе рекомендован императрице матери ее сестрою,] – только сказала она грустным, сухим тоном. В то время, как Анна Павловна назвала императрицу, лицо ее вдруг представило глубокое и искреннее выражение преданности и уважения, соединенное с грустью, что с ней бывало каждый раз, когда она в разговоре упоминала о своей высокой покровительнице. Она сказала, что ее величество изволила оказать барону Функе beaucoup d'estime, [много уважения,] и опять взгляд ее подернулся грустью.
Князь равнодушно замолк. Анна Павловна, с свойственною ей придворною и женскою ловкостью и быстротою такта, захотела и щелконуть князя за то, что он дерзнул так отозваться о лице, рекомендованном императрице, и в то же время утешить его.
– Mais a propos de votre famille,[Кстати о вашей семье,] – сказала она, – знаете ли, что ваша дочь с тех пор, как выезжает, fait les delices de tout le monde. On la trouve belle, comme le jour. [составляет восторг всего общества. Ее находят прекрасною, как день.]
Князь наклонился в знак уважения и признательности.
– Я часто думаю, – продолжала Анна Павловна после минутного молчания, подвигаясь к князю и ласково улыбаясь ему, как будто выказывая этим, что политические и светские разговоры кончены и теперь начинается задушевный, – я часто думаю, как иногда несправедливо распределяется счастие жизни. За что вам судьба дала таких двух славных детей (исключая Анатоля, вашего меньшого, я его не люблю, – вставила она безапелляционно, приподняв брови) – таких прелестных детей? А вы, право, менее всех цените их и потому их не стоите.
И она улыбнулась своею восторженною улыбкой.
– Que voulez vous? Lafater aurait dit que je n'ai pas la bosse de la paterienite, [Чего вы хотите? Лафатер сказал бы, что у меня нет шишки родительской любви,] – сказал князь.
– Перестаньте шутить. Я хотела серьезно поговорить с вами. Знаете, я недовольна вашим меньшим сыном. Между нами будь сказано (лицо ее приняло грустное выражение), о нем говорили у ее величества и жалеют вас…
Князь не отвечал, но она молча, значительно глядя на него, ждала ответа. Князь Василий поморщился.
– Что вы хотите, чтоб я делал! – сказал он наконец. – Вы знаете, я сделал для их воспитания все, что может отец, и оба вышли des imbeciles. [дураки.] Ипполит, по крайней мере, покойный дурак, а Анатоль – беспокойный. Вот одно различие, – сказал он, улыбаясь более неестественно и одушевленно, чем обыкновенно, и при этом особенно резко выказывая в сложившихся около его рта морщинах что то неожиданно грубое и неприятное.
– И зачем родятся дети у таких людей, как вы? Ежели бы вы не были отец, я бы ни в чем не могла упрекнуть вас, – сказала Анна Павловна, задумчиво поднимая глаза.
– Je suis votre [Я ваш] верный раб, et a vous seule je puis l'avouer. Мои дети – ce sont les entraves de mon existence. [вам одним могу признаться. Мои дети – обуза моего существования.] – Он помолчал, выражая жестом свою покорность жестокой судьбе.
Анна Павловна задумалась.
– Вы никогда не думали о том, чтобы женить вашего блудного сына Анатоля? Говорят, – сказала она, – что старые девицы ont la manie des Marieiages. [имеют манию женить.] Я еще не чувствую за собою этой слабости, но у меня есть одна petite personne [маленькая особа], которая очень несчастлива с отцом, une parente a nous, une princesse [наша родственница, княжна] Болконская. – Князь Василий не отвечал, хотя с свойственною светским людям быстротой соображения и памяти показал движением головы, что он принял к соображению эти сведения.
– Нет, вы знаете ли, что этот Анатоль мне стоит 40.000 в год, – сказал он, видимо, не в силах удерживать печальный ход своих мыслей. Он помолчал.
– Что будет через пять лет, если это пойдет так? Voila l'avantage d'etre pere. [Вот выгода быть отцом.] Она богата, ваша княжна?
– Отец очень богат и скуп. Он живет в деревне. Знаете, этот известный князь Болконский, отставленный еще при покойном императоре и прозванный прусским королем. Он очень умный человек, но со странностями и тяжелый. La pauvre petite est malheureuse, comme les pierres. [Бедняжка несчастлива, как камни.] У нее брат, вот что недавно женился на Lise Мейнен, адъютант Кутузова. Он будет нынче у меня.
– Ecoutez, chere Annette, [Послушайте, милая Аннет,] – сказал князь, взяв вдруг свою собеседницу за руку и пригибая ее почему то книзу. – Arrangez moi cette affaire et je suis votre [Устройте мне это дело, и я навсегда ваш] вернейший раб a tout jamais pan , comme mon староста m'ecrit des [как пишет мне мой староста] донесенья: покой ер п!. Она хорошей фамилии и богата. Всё, что мне нужно.
И он с теми свободными и фамильярными, грациозными движениями, которые его отличали, взял за руку фрейлину, поцеловал ее и, поцеловав, помахал фрейлинскою рукой, развалившись на креслах и глядя в сторону.
– Attendez [Подождите], – сказала Анна Павловна, соображая. – Я нынче же поговорю Lise (la femme du jeune Болконский). [с Лизой (женой молодого Болконского).] И, может быть, это уладится. Ce sera dans votre famille, que je ferai mon apprentissage de vieille fille. [Я в вашем семействе начну обучаться ремеслу старой девки.]
