Паралич сопряжённого взгляда

Паралич сопряжённого взгляда
МКБ-10	H51.0
МКБ-9	378.81
DiseasesDB	19291

Паралич сопряжённого взгляда  — неврологические нарушения, влияющие на способность двигать оба глаза в одном направлении. Этот паралич может влиять на взгляд как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении.

Этиология

Поражение, которое вносит аномалия в тканях из-за травмы или болезни, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряжённого взгляда происходят из поражения где-то в стволе головного мозга, как правило, в среднем мозге или мосте. Эти повреждения могут быть вызваны инсультом или заболеваниями, такими как синдром Кербера-Салус-Элшнига, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, оливопонтоцеребеллярный синдром или Болезнь Ниманна — Пика, тип C.

Общие указания и классификация

Параличи сопряженные взгляда могут быть классифицированы как параличи, влияющих на горизонтальный взгляд или вертикальный взгляд.

Паралич горизонтального взгляда

Паралич горизонтального взгляда влияет на перемещение взгляда обоих глаз относительно средней линии тела. Паралич горизонтального взгляда, как правило, вызван поражением в мозговом стволе и соединительных нервах, как правило, в мосте.

Паралич вертикального взора

Паралич вертикального взора влияет на перемещение одного или обоих глаз либо в направлении вверх, либо вверх и вниз, реже только вниз. Очень редко парализует движение только одного глаза только в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что, по определению, паралич сопряженного взгляда влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взора часто бывают вызван повреждениями в мозге из-за инсульта или опухоли. В случае, когда страдает только взгляд вниз, причиной, как правило, является прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Нейроанатомия и патофизиология

Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективный паралич горизонтального взгляда обусловлен поражением в отводящем ядре. Это где черепной нерв VI теряет свой путь к латеральной прямой мышце, которая управляет движением глаза по горизонтали от средней линии тела. Черепной нерв VI также имеет интернейроны, подключённые к медиальной прямой мышце, которая управляет горизонтальным движением глаз в сторону от средней линии тела. Поскольку латеральная прямая мышца управляет движением от центра тела, поражения в отводящем ядре разрывают пути управления движения в сторону от центра, не позволяя правому глазу перемещаться вправо и левому глазу перемещаться влево. Нерв VI имеет самое большое субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его чувствительным к повреждениям. Повреждения в любой точке отводящего ядра, черепно-мозгового нерва VI, нейронов, или интернейронов может повлиять на движение глаз в сторону очага поражения. Повреждения на обеих сторонах отводящего ядра может привести к полной потере горизонтального перемещения глаз.

Еще один тип паралича взгляда — горизонтальный саккадический паралич. Саккады — очень быстрые непроизвольные движения глаз. Парамедианные мостовые ретикулярные образования (PPRF), а также мост несут ответственность за саккады, передавая сигналы к отводящим ядрам. Поражения в PPRF вызывают замедление саккадического горизонтального движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие. Паралич горизонтального взгляда, как известно, связан с прогрессирующим сколиозом. Это происходит потому, что пути управления саккадическими движениями разрушаются поражением и возможны только медленные движения, управляемые различными моторными путями, но они неэффектины.

Поражения в среднем мозге могут интерферировать с эфферентными двигательными сигналами, прежде чем они поступают в мост. Это также может привести к замедлению горизонтальныех саккадических движений и невозможность для глаза нахождения цели в ходе саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга. Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады остановливаются или замедляются от нарушенния пути, только в этом случае сигнал нарушается прежде чем он достигнет PPRF.

Синдром Полтора связан с повреждением парасрединных ретикулярных образований и медиального продольного пучка. Эти объединенные повреждения вызывают полную ущербность взгляда на той же стороне и «половины» взгляда на противоположной стороне. Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушения взгляда на противоположной стороне вызвано разрушением путей, идущих от PPRF, в то время как «половина» — ухудшение сигнала, проходящего через медиальные продольные пучки, который не в состоянии достичь своей цели. Синдром полтора, как правило, связан с горизонтальным взглядом.

Хотя реже, чем на горизонтальный, синдром полтора от повреждения парасрединных мостовых ретикулярных образований и медиального продольного пучка, может влиять на вертикальный взгляд. Это может привести к ухудшению вертикального взгляда, позволяя только одному глазу перемещаться по вертикали.

Признаки и симптомы

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаки человека с параличем взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз. Например, человек с горизонтальным саккадическим параличем может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма или высоко задирать вместо того, чтобы держать голову неподвижно а двигать лишь глазами, что, как правило, остаётся незамеченным. Кто-то с неселективным параличем горизонтального взгляда может медленно вращать голову взад и вперед, читая книгу вместо того, чтобы медленно сканирования глазами по странице.

Диагностика

Пациент может быть диагностирован с параличем сопряженного взгляда врачом, выполнившим ряд тестов, чтобы изучить возможности движения глаз пациента. В большинстве случаев, паралич взгляда может быть просто неспособностью двигать оба глаза в одном направлении. Тем не менее, иногда пациент симулирует нистагм на оба глаза в качестве доказательства паралича сопряженного взгляда . Нистагм назад и «рывок» вперед глаз при попытке удержать взгляд в одном направлении.

Лечение

Не существует никакого лечения самого паралича сопряженного взгляда, поэтому паралич взгляда должен быть обработан скорее всего, лишь хирургическим путём. Как указано в разделе причины, паралич взгляда может быть связан с поражением, вызванным инсультом или другим условием. Некоторые из таких условий, как прогрессирующий супраядерный паралич неизлечим, и лечение включает в себя только терапию, чтобы восстановить некоторые функции, не включающие управление взглядом. Другие условия, типа болезни Ниман-Пика типа C ограничены медикаментозной терапией. Жертвы инсульта с параличем сопряженного взгляда могут быть обработаны внутривенной терапией, если пациент имеет достаточно раннюю форму, или хирургическими процедурами в других случаях.

Прогнозы

Прогноз поражения визуальных нервных путей, что вызывает паралич сопряженного взгляда значительно варьируется. В зависимости от характера поражения, восстановление может произойти быстро или никогда. Например, Неврит зрительного нерва, вызваный воспалением, можно исцелить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической невропатией не могут исцелиться.

Особый случай

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, появлялась лишь в нескольких десятках семей во всем мире. HGPPS препятствует горизонтальному движению обоих глаз, в результате чего людям с этой проблемой приходится двигать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. В дополнение к нарушению движения взгляда, HGPPS объединён с прогрессирующим сколиозом, хотя глазные симптомы обычно появляются перед сколиозом. HGPPS обусловлен мутацией в гене Robo3, которая приводит к пересечению двигательных и сенсорных сигналов, препятствуя горизонтальному движению глаз. В дополнение к мутации, повреждения в среднем мозге и мосте являются общими. Это также может включать в себя полное отсутствие образований в мосте, бугорка на лице(англ. facial colliculus), который несет ответственность за некоторые движения лица. Причина прогрессирующего сколиоза в HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд непонятна. Прогрессирующий сколиоз обычно обрабатывают хирургией.

Отрывок, характеризующий Паралич сопряжённого взгляда

– Мне сделали пропозицию насчет вас, – сказал он, неестественно улыбаясь. – Вы, я думаю, догадались, – продолжал он, – что князь Василий приехал сюда и привез с собой своего воспитанника (почему то князь Николай Андреич называл Анатоля воспитанником) не для моих прекрасных глаз. Мне вчера сделали пропозицию насчет вас. А так как вы знаете мои правила, я отнесся к вам.
– Как мне вас понимать, mon pere? – проговорила княжна, бледнея и краснея.
– Как понимать! – сердито крикнул отец. – Князь Василий находит тебя по своему вкусу для невестки и делает тебе пропозицию за своего воспитанника. Вот как понимать. Как понимать?!… А я у тебя спрашиваю.
– Я не знаю, как вы, mon pere, – шопотом проговорила княжна.
– Я? я? что ж я то? меня то оставьте в стороне. Не я пойду замуж. Что вы? вот это желательно знать.
Княжна видела, что отец недоброжелательно смотрел на это дело, но ей в ту же минуту пришла мысль, что теперь или никогда решится судьба ее жизни. Она опустила глаза, чтобы не видеть взгляда, под влиянием которого она чувствовала, что не могла думать, а могла по привычке только повиноваться, и сказала:
– Я желаю только одного – исполнить вашу волю, – сказала она, – но ежели бы мое желание нужно было выразить…
Она не успела договорить. Князь перебил ее.
– И прекрасно, – закричал он. – Он тебя возьмет с приданным, да кстати захватит m lle Bourienne. Та будет женой, а ты…
Князь остановился. Он заметил впечатление, произведенное этими словами на дочь. Она опустила голову и собиралась плакать.
– Ну, ну, шучу, шучу, – сказал он. – Помни одно, княжна: я держусь тех правил, что девица имеет полное право выбирать. И даю тебе свободу. Помни одно: от твоего решения зависит счастье жизни твоей. Обо мне нечего говорить.
– Да я не знаю… mon pere.
– Нечего говорить! Ему велят, он не только на тебе, на ком хочешь женится; а ты свободна выбирать… Поди к себе, обдумай и через час приди ко мне и при нем скажи: да или нет. Я знаю, ты станешь молиться. Ну, пожалуй, молись. Только лучше подумай. Ступай. Да или нет, да или нет, да или нет! – кричал он еще в то время, как княжна, как в тумане, шатаясь, уже вышла из кабинета.
Судьба ее решилась и решилась счастливо. Но что отец сказал о m lle Bourienne, – этот намек был ужасен. Неправда, положим, но всё таки это было ужасно, она не могла не думать об этом. Она шла прямо перед собой через зимний сад, ничего не видя и не слыша, как вдруг знакомый шопот m lle Bourienne разбудил ее. Она подняла глаза и в двух шагах от себя увидала Анатоля, который обнимал француженку и что то шептал ей. Анатоль с страшным выражением на красивом лице оглянулся на княжну Марью и не выпустил в первую секунду талию m lle Bourienne, которая не видала ее.
«Кто тут? Зачем? Подождите!» как будто говорило лицо Анатоля. Княжна Марья молча глядела на них. Она не могла понять этого. Наконец, m lle Bourienne вскрикнула и убежала, а Анатоль с веселой улыбкой поклонился княжне Марье, как будто приглашая ее посмеяться над этим странным случаем, и, пожав плечами, прошел в дверь, ведшую на его половину.
Через час Тихон пришел звать княжну Марью. Он звал ее к князю и прибавил, что и князь Василий Сергеич там. Княжна, в то время как пришел Тихон, сидела на диване в своей комнате и держала в своих объятиях плачущую m lla Bourienne. Княжна Марья тихо гладила ее по голове. Прекрасные глаза княжны, со всем своим прежним спокойствием и лучистостью, смотрели с нежной любовью и сожалением на хорошенькое личико m lle Bourienne.
– Non, princesse, je suis perdue pour toujours dans votre coeur, [Нет, княжна, я навсегда утратила ваше расположение,] – говорила m lle Bourienne.
– Pourquoi? Je vous aime plus, que jamais, – говорила княжна Марья, – et je tacherai de faire tout ce qui est en mon pouvoir pour votre bonheur. [Почему же? Я вас люблю больше, чем когда либо, и постараюсь сделать для вашего счастия всё, что в моей власти.]
– Mais vous me meprisez, vous si pure, vous ne comprendrez jamais cet egarement de la passion. Ah, ce n'est que ma pauvre mere… [Но вы так чисты, вы презираете меня; вы никогда не поймете этого увлечения страсти. Ах, моя бедная мать…]
– Je comprends tout, [Я всё понимаю,] – отвечала княжна Марья, грустно улыбаясь. – Успокойтесь, мой друг. Я пойду к отцу, – сказала она и вышла.
Князь Василий, загнув высоко ногу, с табакеркой в руках и как бы расчувствованный донельзя, как бы сам сожалея и смеясь над своей чувствительностью, сидел с улыбкой умиления на лице, когда вошла княжна Марья. Он поспешно поднес щепоть табаку к носу.
– Ah, ma bonne, ma bonne, [Ах, милая, милая.] – сказал он, вставая и взяв ее за обе руки. Он вздохнул и прибавил: – Le sort de mon fils est en vos mains. Decidez, ma bonne, ma chere, ma douee Marieie qui j'ai toujours aimee, comme ma fille. [Судьба моего сына в ваших руках. Решите, моя милая, моя дорогая, моя кроткая Мари, которую я всегда любил, как дочь.]
Он отошел. Действительная слеза показалась на его глазах.
– Фр… фр… – фыркал князь Николай Андреич.
– Князь от имени своего воспитанника… сына, тебе делает пропозицию. Хочешь ли ты или нет быть женою князя Анатоля Курагина? Ты говори: да или нет! – закричал он, – а потом я удерживаю за собой право сказать и свое мнение. Да, мое мнение и только свое мнение, – прибавил князь Николай Андреич, обращаясь к князю Василью и отвечая на его умоляющее выражение. – Да или нет?
– Мое желание, mon pere, никогда не покидать вас, никогда не разделять своей жизни с вашей. Я не хочу выходить замуж, – сказала она решительно, взглянув своими прекрасными глазами на князя Василья и на отца.
– Вздор, глупости! Вздор, вздор, вздор! – нахмурившись, закричал князь Николай Андреич, взял дочь за руку, пригнул к себе и не поцеловал, но только пригнув свой лоб к ее лбу, дотронулся до нее и так сжал руку, которую он держал, что она поморщилась и вскрикнула.
Князь Василий встал.
– Ma chere, je vous dirai, que c'est un moment que je n'oublrai jamais, jamais; mais, ma bonne, est ce que vous ne nous donnerez pas un peu d'esperance de toucher ce coeur si bon, si genereux. Dites, que peut etre… L'avenir est si grand. Dites: peut etre. [Моя милая, я вам скажу, что эту минуту я никогда не забуду, но, моя добрейшая, дайте нам хоть малую надежду возможности тронуть это сердце, столь доброе и великодушное. Скажите: может быть… Будущность так велика. Скажите: может быть.]
– Князь, то, что я сказала, есть всё, что есть в моем сердце. Я благодарю за честь, но никогда не буду женой вашего сына.
– Ну, и кончено, мой милый. Очень рад тебя видеть, очень рад тебя видеть. Поди к себе, княжна, поди, – говорил старый князь. – Очень, очень рад тебя видеть, – повторял он, обнимая князя Василья.
«Мое призвание другое, – думала про себя княжна Марья, мое призвание – быть счастливой другим счастием, счастием любви и самопожертвования. И что бы мне это ни стоило, я сделаю счастие бедной Ame. Она так страстно его любит. Она так страстно раскаивается. Я все сделаю, чтобы устроить ее брак с ним. Ежели он не богат, я дам ей средства, я попрошу отца, я попрошу Андрея. Я так буду счастлива, когда она будет его женою. Она так несчастлива, чужая, одинокая, без помощи! И Боже мой, как страстно она любит, ежели она так могла забыть себя. Может быть, и я сделала бы то же!…» думала княжна Марья.


Долго Ростовы не имели известий о Николушке; только в середине зимы графу было передано письмо, на адресе которого он узнал руку сына. Получив письмо, граф испуганно и поспешно, стараясь не быть замеченным, на цыпочках пробежал в свой кабинет, заперся и стал читать. Анна Михайловна, узнав (как она и всё знала, что делалось в доме) о получении письма, тихим шагом вошла к графу и застала его с письмом в руках рыдающим и вместе смеющимся. Анна Михайловна, несмотря на поправившиеся дела, продолжала жить у Ростовых.
– Mon bon ami? – вопросительно грустно и с готовностью всякого участия произнесла Анна Михайловна.
Граф зарыдал еще больше. «Николушка… письмо… ранен… бы… был… ma сhere… ранен… голубчик мой… графинюшка… в офицеры произведен… слава Богу… Графинюшке как сказать?…»
Анна Михайловна подсела к нему, отерла своим платком слезы с его глаз, с письма, закапанного ими, и свои слезы, прочла письмо, успокоила графа и решила, что до обеда и до чаю она приготовит графиню, а после чаю объявит всё, коли Бог ей поможет.
Всё время обеда Анна Михайловна говорила о слухах войны, о Николушке; спросила два раза, когда получено было последнее письмо от него, хотя знала это и прежде, и заметила, что очень легко, может быть, и нынче получится письмо. Всякий раз как при этих намеках графиня начинала беспокоиться и тревожно взглядывать то на графа, то на Анну Михайловну, Анна Михайловна самым незаметным образом сводила разговор на незначительные предметы. Наташа, из всего семейства более всех одаренная способностью чувствовать оттенки интонаций, взглядов и выражений лиц, с начала обеда насторожила уши и знала, что что нибудь есть между ее отцом и Анной Михайловной и что нибудь касающееся брата, и что Анна Михайловна приготавливает. Несмотря на всю свою смелость (Наташа знала, как чувствительна была ее мать ко всему, что касалось известий о Николушке), она не решилась за обедом сделать вопроса и от беспокойства за обедом ничего не ела и вертелась на стуле, не слушая замечаний своей гувернантки. После обеда она стремглав бросилась догонять Анну Михайловну и в диванной с разбега бросилась ей на шею.
– Тетенька, голубушка, скажите, что такое?
– Ничего, мой друг.
– Нет, душенька, голубчик, милая, персик, я не отстaнy, я знаю, что вы знаете.
Анна Михайловна покачала головой.
– Voua etes une fine mouche, mon enfant, [Ты вострушка, дитя мое.] – сказала она.
– От Николеньки письмо? Наверно! – вскрикнула Наташа, прочтя утвердительный ответ в лице Анны Михайловны.
– Но ради Бога, будь осторожнее: ты знаешь, как это может поразить твою maman.
– Буду, буду, но расскажите. Не расскажете? Ну, так я сейчас пойду скажу.
Анна Михайловна в коротких словах рассказала Наташе содержание письма с условием не говорить никому.
Честное, благородное слово, – крестясь, говорила Наташа, – никому не скажу, – и тотчас же побежала к Соне.
– Николенька…ранен…письмо… – проговорила она торжественно и радостно.
– Nicolas! – только выговорила Соня, мгновенно бледнея.
Наташа, увидав впечатление, произведенное на Соню известием о ране брата, в первый раз почувствовала всю горестную сторону этого известия.
Она бросилась к Соне, обняла ее и заплакала. – Немножко ранен, но произведен в офицеры; он теперь здоров, он сам пишет, – говорила она сквозь слезы.
– Вот видно, что все вы, женщины, – плаксы, – сказал Петя, решительными большими шагами прохаживаясь по комнате. – Я так очень рад и, право, очень рад, что брат так отличился. Все вы нюни! ничего не понимаете. – Наташа улыбнулась сквозь слезы.