Подагра

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Подагра

мочевая кислота
МКБ-10

M[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/M10 10]10.

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=274.0 274.0]274.0 [www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=274.1 274.1]274.1 [www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=274.8 274.8]274.8 [www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=274.9 274.9]274.9

OMIM

138900

DiseasesDB

29031

eMedicine

[www.emedicine.com/emerg/topic221.htm emerg/221] [www.emedicine.com/med/topic924.htm med/924]med/924 [www.emedicine.com/med/topic1112.htm med/1112]med/1112 [www.emedicine.com/oph/topic506.htm oph/506]oph/506 [www.emedicine.com/orthoped/topic124.htm orthoped/124]orthoped/124 [www.emedicine.com/radio/topic313.htm radio/313]radio/313

MeSH

D006073

Пода́гра (др.-греч. ποδάγρα — ножной капкан от πούς — нога и ἄγρα — захват) — метаболическое заболевание, которое характеризуется отложением в различных тканях организма кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты. В основе возникновения лежит накопление мочевой кислоты и уменьшение её выведения почками, что приводит к повышению концентрации последней в крови (гиперурикемия). Клинически подагра проявляется рецидивирующим острым артритом и образованием подагрических узлов — тофусов. Поражение почек также является одним из основных клинических проявлений подагры наряду с артритом. Чаще заболевание встречается у мужчин, однако в последнее время возрастает распространённость заболевания среди женщин, с возрастом распространённость подагры увеличивается. Для лечения используются препараты, воздействующие на патогенетический механизм заболевания, а также препараты для симптоматического лечения.





История

Подагра известна с глубокой древности. Первые документальные свидетельства заболевания известны из Древнего Египта и датируются 2600 годом до н. э.[1] Они основываются на описании подагрического артрита большого пальца[1]. Древнегреческий целитель и врач Гиппократ в V веке до н. э. описывал клинические симптомы подагрического артрита в своих «Афоризмах», где он отметил, что заболевание не встречается у евнухов и женщин до наступления менопаузы[2][3]. Римский философ и врач Авл Корнелий Цельс описывал взаимосвязь развития подагры с употреблением алкоголя и связанными с ней нарушениями работы почек[4]. В 150 году Гален указывал, что подагра обусловлена «распущенностью, несдержанностью и наследственностью»[5].

В конце ХVII века английский врач-клиницист Томас Сиденгам, более 30 лет страдавший подагрой, классифицировал её как отдельную болезнь и весьма точно описал клиническую картину острого приступа подагрического артрита в работе «Трактат о подагре» (лат. «Tractatus de podagra et hydrope»). В нём он сравнивал болевой синдром при подагре с болями «от зажима конечности прессом» и описывал ощущения больного, сравнимые с тем, как «в палец впилась клыками огромная собака»[6]. В 1679 году голландский учёный Антони ван Левенгук впервые описал микроскопическое строение кристаллов мочевой кислоты[2].

В 1848 году английский физиолог Альфред Баринг Гаррод (Alfred Baring Garrod, 1819—1906) при помощи нитки, опущенной в кровь пациента, страдающего подагрой, открыл и описал факт повышения содержания мочевой кислоты в крови при этом заболевании[7][8][9].

Первые научные работы французского врача Жана Мартена Шарко относятся к области подагры: «Повреждения хряща при подагре» (фр. Les alterations des cartilages dans la gouite, 1858), «Подагрические отложения (тофусы) в наружном ухе у подагриков» (Les concrétions tophacées de l’oreille externe chez les goutteux, 1860), «Изменения в почках при подагре» (Les altérations du rein chez les goutteux, 1864), «О подагре и свинцовых отравлениях» (Les rapports de la goutte et de l’intoxication saturnine, 1864).

В 1899 году было обнаружено наличие кристаллов уратов в суставной жидкости во время приступа подагрического артрита. В 1961 году MacCarty и Hollander выявили роль кристаллов уратов в возникновении и развитии подагрического воспаления[10].

Исторически сложилось так, что со Средних веков и до XX века подагрой страдали преимущественно богатые и знатные люди, в связи с чем она носила название «болезнь королей»[1][11], «болезнь богачей» и «болезнь аристократов»[1]. Считалось, что она была связана с избыточным весом, перееданием (особенно злоупотреблением мясной пищей) и чрезмерным употреблением алкогольных напитков. К примеру, в 1739 году француз Эжен Мушрон (фр. Eugene Moucheron) издал брошюру под названием «О благородной подагре и сопровождающих её добродетелях», в которой воспевал подагру и отмечал, что это болезнь королей, принцев, выдающихся полководцев, умных и одарённых людей, а также приводил примеры коронованных особ, политических деятелей, людей искусства, страдавших подагрой[12]. Новая вспышка интереса к подагре возникла в начале XX века, когда Хавелок Эллис (англ. Henry Havelock Ellis, 1859—1939) опубликовал в 1927 году книгу под названием «История английского гения». В ней автор касался темы подагры и приводил в пример 55 известных выдающихся англичан, болеющих ею[13]. В 1955 году вышла работа Эгона Орована «The origin of man», опубликованная в журнале «Nature», в которой он описывал повышенную частоту болеющих подагрой среди гениев и объяснял её тем, что мочевая кислота структурно является весьма сходной с метилированными пуринами: кофеином, теофиллином и теобромином, являющимися стимуляторами умственной активности, оказывающими стимулирующее воздействие на высшие мозговые функции, в частности, концентрацию внимания и способность к концентрации. Орован указал, что мочевая кислота у всех развитых млекопитающих, за исключением человекообразных обезьян и человека, расщепляется под действием вырабатываемого в печени фермента уриказы до аллантоина, у приматов же, из-за отсутствия уриказы, она сохраняется в крови[13]

Эпидемиология

Гиперурикемия выявляется у 4—12 % населения, подагрой страдает 0,1 % населения России[14]. В США и Европе подагрой болеют 2 % жителей, среди мужчин в возрасте 55—65 лет подагрой болеют 4—6 %.

Соотношение мужчин к женщинам составляет от 7:1 до 19:1. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет у мужчин, 60 лет и старше у женщин. До менопаузы женщины заболевают редко, вероятно за счёт воздействия эстрогенов на экскрецию мочевой кислоты[14].

Частота подагрического артрита в различных популяциях колеблется и составляет от 5 до 50 на 1000 мужчин и 1-9 на 1000 женщин, а число новых случаев в год — соответственно 1−3 на 1000 у мужчин и 0,2 на 1000 у женщин[14].

Острый приступ подагры у подростков и молодых людей наблюдают редко, обычно он опосредован первичным или вторичным дефектом синтеза мочевой кислоты[14].

Этиология

Факторы развития заболевания

Существует целый ряд факторов риска, способствующих возникновению и развитию подагры у определённых лиц.

К факторам риска развития подагры относят артериальную гипертонию, гиперлипидемию, а также:

  • повышенное поступление в организм пуриновых оснований, например, при употреблении большого количества красного мяса (особенно субпродуктов), некоторых сортов рыбы, кофе, какао, чая, шоколада, гороха, чечевицы, алкоголя (особенно пива, содержащего много гуанозина и ксантина— предшественников мочевой кислоты);
  • увеличение количества пуриновых нуклеотидов при общем катаболизме (например, при противоопухолевой терапии; массивном апоптозе у людей с аутоиммунными болезнями);
  • торможение выведения мочевой кислоты с мочой (например, при почечной недостаточности);
  • повышенный синтез мочевой кислоты при одновременном снижении выведения её из организма (например, при злоупотреблении алкоголем, шоковых состояниях, гликогенозе с недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы);
  • наследственная предрасположенность (характер наследования всё ещё окончательно не выяснен).

Патогенез

В основе патогенеза заболевания находится повышение уровня мочевой кислоты в крови. Но данный симптом не является синонимом заболевания, так как гиперурикемия также наблюдается при других заболеваниях (болезни крови, опухоли, заболевания почек и т. д.), чрезвычайно высоких физических перегрузках и питании жирной пищей.

Выделяют минимум три основных элемента возникновения подагры:

  • накопление мочекислых соединений в организме;
  • отложение данных соединений в органах и тканях;
  • развитие острых приступов воспаления в данных местах поражения, образования подагрических гранулем и подагрических «шишек» — тофусов, обычно вокруг суставов.

Симптомы и течение заболевания

Полная естественная эволюция подагры проходит четыре стадии:

  • бессимптомная гиперурикемия;
  • острый подагрический артрит;
  • межкритический период;
  • хронические подагрические отложения в суставах.

Нефролитиаз может развиться в любой стадии, кроме первой. Наблюдается постоянно повышенная концентрация мочевой кислоты в плазме крови и в моче; воспаление суставов по типу моноартритов, что сопровождается сильной болью и лихорадкой; уролитиаз и рецидивирующие пиелонефриты, завершающиеся нефросклерозом и почечной недостаточностью.

Диагностика

Диагноз подагрического артрита может быть установлен на основании эпидемиологических критериев диагностики, принятых на третьем международном симпозиуме по исследованиям ревматических болезней, Нью-Йорк, 1966.

1. При химическом или микроскопическом выявлении кристаллов мочевой кислоты в синовиальной жидкости или отложении уратов в тканях.

2. При наличии двух или более таких критериев:

  • чёткий анамнез и/или наблюдение хотя бы двух атак болевого припухания суставов конечностей (атаки, по меньшей мере, на ранних стадиях, должны начинаться внезапно с сильным болевым синдромом; на протяжении 1-2 недель должна наступать полная клиническая ремиссия);
  • чёткий анамнез и/или наблюдение подагрической атаки (см. выше) с поражением большого пальца ноги;
  • клинически доказанные тофусы; чёткий анамнез и/или наблюдение быстрой реакции на колхицин, то есть уменьшение объективных признаков воспаления на протяжении 48 часов после начала терапии.

Рентгеновское исследование не включено в список обязательных диагностических исследований, однако оно может показать тофусные отложения кристаллов и повреждение костной ткани в результате повторных воспалений. Рентгеновское исследование также может быть полезно для мониторирования влияния хронической подагры на суставы.

Выявления гиперурикемии недостаточно для установления диагноза, так как лишь 10 % лиц с гиперурикемией страдают подагрой[14].

Диагностические критерии подагры (ВОЗ 2000г)

I. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости.

II. Наличие тофусов (доказанных), содержащих кристаллические ураты, подтверждённые химически или поляризационной микроскопией.

III. Наличие как минимум 6 из 12 ниже представленных признаков:

  • более чем одна острая атака артрита в анамнезе;
  • максимум воспаления сустава уже в первые сутки;
  • моноартикулярный характер артрита;
  • гиперемия кожи над поражённым суставом;
  • припухание или боль, локализованные в I плюсне-фаланговом суставе;
  • одностороннее поражение суставов свода стопы;
  • узелковые образования, напоминающие тофусы;
  • гиперурикемия;
  • одностороннее поражение I плюснефалангового сустава;
  • асимметричное припухание поражённого сустава;
  • обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий;
  • отсутствие флоры в суставной жидкости.

Наиболее достоверны такие признаки, как острый или, реже, подострый артрит, обнаружение кристаллических уратов в синовиальной жидкости и наличие доказанных тофусов. Кристаллы уратов имеют вид палочек или тонких игл с обломанными или закруглёнными концами длиной около 10 мкм. Микрокристаллы уратов в синовиальной жидкости обнаруживаются как свободно лежащими, так и в нейтрофилах.

Дифференциальная диагностика

Подагру дифференцируют с сепсисом, который может протекать параллельно с ней, а также с другими микрокристаллическими артритами (кристаллассоциированными синовиитами прежде всего с хондрокальцинозом (в первую очередь с депозицией пирофосфата кальция — особенно у лиц пожилого возраста); реактивными, псориатическим и ревматоидным артритами.

Лечение

Больные подагрой, впервые выявленной или в периоде обострения заболевания, подлежат стационарному лечению в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные подагрой в период ремиссии заболевания при условии назначения адекватной терапии могут находиться под надзором ревматолога, нефролога по месту жительства в районных поликлиниках. Ориентировочная продолжительность лечения в стационарных условиях (специализированные ревматологические отделения) — 7-14 суток при условии подбора адекватной эффективной терапии, улучшение клинических и лабораторных признаков заболевания.

На сегодняшний день, современная фармакология так и не смогла представить ни одного препарата, который одновременно был бы универсальным, и мог бы действительно решать вопрос лечения подагры.

Лечение при подагре предусматривает:

  1. по возможности быстрое и осторожное купирование острого приступа;
  2. профилактику рецидива острого подагрического артрита;
  3. профилактику или регресс осложнений болезни, вызванной отложением кристаллов однозамещенного урата натрия в суставах, почках и других тканях;
  4. профилактику или регресс сопутствующих симптомов, таких как ожирение, гипертриглицеридемия или гипертензия;
  5. профилактику образования мочекислых почечных камней.

Лечение при остром приступе подагры

При остром подагрическом артрите проводят противовоспалительное лечение. Чаще всего используют колхицин. Его назначают для приёма внутрь обычно в дозе 0,5 мг каждый час или 1 мг каждые 2 ч, и лечение продолжают до тех пор, пока: 1) не наступит облегчение состояния больного; 2) не появятся побочные реакции со стороны желудочно-кишечного тракта или 3) общая доза препарата не достигнет 6 мг на фоне отсутствия эффекта. Колхицин наиболее эффективен, если лечение начинают вскоре после появления симптомов. В первые 12 ч лечения состояние существенно улучшается более чем у 75 % больных. Однако у 80 % больных препарат вызывает побочные реакции со стороны желудочно-кишечного тракта, которые могут проявляться раньше клинического улучшения состояния или одновременно с ним. При приёме внутрь максимальный уровень колхицина в плазме достигается примерно через 2 ч. Следовательно, можно предположить, что его приём по 1,0 мг каждые 2 ч с меньшей вероятностью обусловит накопление токсичной дозы до проявления терапевтического эффекта. Поскольку, однако, терапевтическое действие связано с уровнем колхицина в лейкоцитах, а не в плазме, эффективность режима лечения требует дальнейшей оценки.

При внутривенном введении колхицина побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта не наступают, а состояние больного улучшается быстрее. После однократного введения уровень препарата в лейкоцитах повышается, оставаясь постоянным в течение 24 ч, и поддаётся определению даже спустя 10 сут. В качестве начальной дозы внутривенно следует вводить 2 мг, а затем, если необходимо, двукратно повторить введение по 1 мг с интервалом в 6 ч. При внутривенном введении колхицина следует соблюдать специальные предосторожности. Он оказывает раздражающее действие и при попадании в окружающие сосуд ткани может вызвать резкую боль и некроз. Важно помнить, что внутривенный путь введения требует аккуратности и что препарат следует разводить в 5—10 объёмах обычного солевого раствора, а вливание продолжать не менее 5 мин. Как при пероральном, так и при парентеральном введении колхицин может угнетать функцию костного мозга и вызывать алопецию, недостаточность печёночных клеток, психическую депрессию, судороги, восходящий паралич, угнетение дыхания и смерть. Токсические эффекты более вероятны у больных с патологией печени, костного мозга или почек, а также у получающих поддерживающие дозы колхицина. Во всех случаях дозу препарата необходимо уменьшить. Его не следует назначать больным с нейтропенией.

При остром подагрическом артрите эффективны и другие противовоспалительные средства, в том числе индометацин, фенилбутазон, напроксен, эторикоксиб и др.

Индометацин можно назначать для приёма внутрь в дозе 75 мг, после которой через каждые 6 ч больной должен получать по 50 мг; лечение этими дозами продолжается и на следующие сутки после исчезновения симптомов, затем дозу уменьшают до 50 мг каждые 8 ч (трижды) и до 25 мг каждые 8 ч (тоже трижды). К побочным эффектам индометацина относятся желудочно-кишечные расстройства, задержка натрия в организме и симптомы со стороны центральной нервной системы. Несмотря на то, что указанные дозы могут вызывать побочные эффекты почти у 60 % больных, индометацин переносится обычно легче, чем колхицин, и служит, вероятно, средством выбора при остром подагрическом артрите. Препараты, стимулирующие экскрецию мочевой кислоты, и аллопуринол при остром приступе подагры неэффективны. При острой подагре, особенно при противопоказаниях или неэффективности колхицина и нестероидных противовоспалительных средств, пользу приносит системное или местное (то есть внутрисуставное) введение глюкокортикоидов. Для системного введения, будь то пероральное или внутривенное, следует назначать умеренные дозы в течение нескольких дней, так как концентрация глюкокортикоидов быстро уменьшается и их действие прекращается. Внутрисуставное введение длительно действующего стероидного препарата (например, гексацетонид триамцинолона в дозе 15—30 мг) может купировать приступ моноартрита или бурсита в течение 24—36 ч. Это лечение особенно целесообразно при невозможности использовать стандартную лекарственную схему.

Диета

Традиционные рекомендации по диете заключаются в ограничении потребления пуринов и алкоголя. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся мясные и рыбные продукты, а также чай, какао и кофе[15]. Недавно также было показано, что снижение веса, достигаемое умеренным ограничением углеводов и калорийной пищи в сочетании с пропорциональным повышением белка и ненасыщенных жирных кислот, приводило у больных подагрой к значительному уменьшению уровня мочевой кислоты и дислипидемии.[16].

Напишите отзыв о статье "Подагра"

Примечания

  1. 1 2 3 4 Richette P., Bardin T. Gout // Lancet. — January 2010. — Vol. 375, № 9711. — P. 318—328. — DOI:10.1016/S0140-6736(09)60883-7. — PMID 19692116.
  2. 1 2 Pillinger M. H., Rosenthal P., Abeles A.M. [www.nyuhjdbulletin.org/Permalink.aspx?permalinkId=0c3ec9d1-8cc8-49d5-850d-4c5a55cb0669 Hyperuricemia and gout: new insights into pathogenesis and treatment] // Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases. — 2007. — Vol. 65, № 3. — P. 215–221. — PMID 17922673.
  3. [classics.mit.edu/Hippocrates/aphorisms.6.vi.html The Internet Classics Archive Aphorisms by Hippocrates]. MIT.
  4. A. Cornelius Celsus. [penelope.uchicago.edu/Thayer/E/Roman/Texts/Celsus/4*.html On Medicine]. University of Chicago.
  5. Зилва Дж. Ф., Пэннелл П. Р. Клиническая химия в диагностике и лечении. — М.: Медицина, 1988. — 528 с. — ISBN 5-225-00220-X.
  6. Насонова В., Барскова В. Болезнь изобилия // Наука и жизнь. — 2004. — № 7.
  7. Garrod A. B. The nature and treatment of gout and rheumatic gout. — London: Walton and Maberly, 1859.
  8. Keitel W. The High Priest of gout – Sir Alfred Baring Garrod (1819–1907) // Z Rheumatol. — 2009. — Vol. 68, № 10. — P. 851—856. — DOI:10.1007/s00393-009-0541-4. — PMID 19937040.
  9. Подагра
  10. McCarthy D. J., Hollander J. L. Identification of urate crystals in gouty synovial fluid. // Annals of Internal Medicine. — 1961. — Vol. 54. — P. 452.
  11. [www.forbes.com/2003/04/01/cx_cd_0401feat.html The Disease Of Kings - Forbes.com]. Forbes.
  12. Засельский В., Лалаянц И. Природа гениальности // Огонёк. — 1996. — № 27. — С. 4.
  13. 1 2 Лалаянц И. [www.vokrugsveta.ru/telegraph/pulse/696/ Мочевая кислота бьёт в голову. Шишки гениальности следовало бы искать не на голове, а на ногах] // Вокруг света. — 2008.
  14. 1 2 3 4 5 Под ред. С.Л. Насонова. Клинические рекомендации. Ревматология. — ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 112 - 119. — 288 с. — ISBN 978-5-9704-0698-4.
  15. [www.unionclinic.ru/podagra Подагра]. Проверено 24 ноября 2008. [www.webcitation.org/68796QvVY Архивировано из первоисточника 2 июня 2012].
  16. Барскова, В.Г. & Насонова, В.А. (2002), [medinfa.ru/article/31/117288/ Подагра и синдром инсулинорезистентности], <medinfa.ru/article/31/117288/> 

См. также

В Викисловаре есть статья «подагра»


Отрывок, характеризующий Подагра

– Да, да, – как бы сама с собою говоря, сказала губернаторша. – А вот что еще, mon cher, entre autres. Vous etes trop assidu aupres de l'autre, la blonde. [мой друг. Ты слишком ухаживаешь за той, за белокурой.] Муж уж жалок, право…
– Ах нет, мы с ним друзья, – в простоте душевной сказал Николай: ему и в голову не приходило, чтобы такое веселое для него препровождение времени могло бы быть для кого нибудь не весело.
«Что я за глупость сказал, однако, губернаторше! – вдруг за ужином вспомнилось Николаю. – Она точно сватать начнет, а Соня?..» И, прощаясь с губернаторшей, когда она, улыбаясь, еще раз сказала ему: «Ну, так помни же», – он отвел ее в сторону:
– Но вот что, по правде вам сказать, ma tante…
– Что, что, мой друг; пойдем вот тут сядем.
Николай вдруг почувствовал желание и необходимость рассказать все свои задушевные мысли (такие, которые и не рассказал бы матери, сестре, другу) этой почти чужой женщине. Николаю потом, когда он вспоминал об этом порыве ничем не вызванной, необъяснимой откровенности, которая имела, однако, для него очень важные последствия, казалось (как это и кажется всегда людям), что так, глупый стих нашел; а между тем этот порыв откровенности, вместе с другими мелкими событиями, имел для него и для всей семьи огромные последствия.
– Вот что, ma tante. Maman меня давно женить хочет на богатой, но мне мысль одна эта противна, жениться из за денег.
– О да, понимаю, – сказала губернаторша.
– Но княжна Болконская, это другое дело; во первых, я вам правду скажу, она мне очень нравится, она по сердцу мне, и потом, после того как я ее встретил в таком положении, так странно, мне часто в голову приходило что это судьба. Особенно подумайте: maman давно об этом думала, но прежде мне ее не случалось встречать, как то все так случалось: не встречались. И во время, когда Наташа была невестой ее брата, ведь тогда мне бы нельзя было думать жениться на ней. Надо же, чтобы я ее встретил именно тогда, когда Наташина свадьба расстроилась, ну и потом всё… Да, вот что. Я никому не говорил этого и не скажу. А вам только.
Губернаторша пожала его благодарно за локоть.
– Вы знаете Софи, кузину? Я люблю ее, я обещал жениться и женюсь на ней… Поэтому вы видите, что про это не может быть и речи, – нескладно и краснея говорил Николай.
– Mon cher, mon cher, как же ты судишь? Да ведь у Софи ничего нет, а ты сам говорил, что дела твоего папа очень плохи. А твоя maman? Это убьет ее, раз. Потом Софи, ежели она девушка с сердцем, какая жизнь для нее будет? Мать в отчаянии, дела расстроены… Нет, mon cher, ты и Софи должны понять это.
Николай молчал. Ему приятно было слышать эти выводы.
– Все таки, ma tante, этого не может быть, – со вздохом сказал он, помолчав немного. – Да пойдет ли еще за меня княжна? и опять, она теперь в трауре. Разве можно об этом думать?
– Да разве ты думаешь, что я тебя сейчас и женю. Il y a maniere et maniere, [На все есть манера.] – сказала губернаторша.
– Какая вы сваха, ma tante… – сказал Nicolas, целуя ее пухлую ручку.


Приехав в Москву после своей встречи с Ростовым, княжна Марья нашла там своего племянника с гувернером и письмо от князя Андрея, который предписывал им их маршрут в Воронеж, к тетушке Мальвинцевой. Заботы о переезде, беспокойство о брате, устройство жизни в новом доме, новые лица, воспитание племянника – все это заглушило в душе княжны Марьи то чувство как будто искушения, которое мучило ее во время болезни и после кончины ее отца и в особенности после встречи с Ростовым. Она была печальна. Впечатление потери отца, соединявшееся в ее душе с погибелью России, теперь, после месяца, прошедшего с тех пор в условиях покойной жизни, все сильнее и сильнее чувствовалось ей. Она была тревожна: мысль об опасностях, которым подвергался ее брат – единственный близкий человек, оставшийся у нее, мучила ее беспрестанно. Она была озабочена воспитанием племянника, для которого она чувствовала себя постоянно неспособной; но в глубине души ее было согласие с самой собою, вытекавшее из сознания того, что она задавила в себе поднявшиеся было, связанные с появлением Ростова, личные мечтания и надежды.
Когда на другой день после своего вечера губернаторша приехала к Мальвинцевой и, переговорив с теткой о своих планах (сделав оговорку о том, что, хотя при теперешних обстоятельствах нельзя и думать о формальном сватовстве, все таки можно свести молодых людей, дать им узнать друг друга), и когда, получив одобрение тетки, губернаторша при княжне Марье заговорила о Ростове, хваля его и рассказывая, как он покраснел при упоминании о княжне, – княжна Марья испытала не радостное, но болезненное чувство: внутреннее согласие ее не существовало более, и опять поднялись желания, сомнения, упреки и надежды.
В те два дня, которые прошли со времени этого известия и до посещения Ростова, княжна Марья не переставая думала о том, как ей должно держать себя в отношении Ростова. То она решала, что она не выйдет в гостиную, когда он приедет к тетке, что ей, в ее глубоком трауре, неприлично принимать гостей; то она думала, что это будет грубо после того, что он сделал для нее; то ей приходило в голову, что ее тетка и губернаторша имеют какие то виды на нее и Ростова (их взгляды и слова иногда, казалось, подтверждали это предположение); то она говорила себе, что только она с своей порочностью могла думать это про них: не могли они не помнить, что в ее положении, когда еще она не сняла плерезы, такое сватовство было бы оскорбительно и ей, и памяти ее отца. Предполагая, что она выйдет к нему, княжна Марья придумывала те слова, которые он скажет ей и которые она скажет ему; и то слова эти казались ей незаслуженно холодными, то имеющими слишком большое значение. Больше же всего она при свидании с ним боялась за смущение, которое, она чувствовала, должно было овладеть ею и выдать ее, как скоро она его увидит.
Но когда, в воскресенье после обедни, лакей доложил в гостиной, что приехал граф Ростов, княжна не выказала смущения; только легкий румянец выступил ей на щеки, и глаза осветились новым, лучистым светом.
– Вы его видели, тетушка? – сказала княжна Марья спокойным голосом, сама не зная, как это она могла быть так наружно спокойна и естественна.
Когда Ростов вошел в комнату, княжна опустила на мгновенье голову, как бы предоставляя время гостю поздороваться с теткой, и потом, в самое то время, как Николай обратился к ней, она подняла голову и блестящими глазами встретила его взгляд. Полным достоинства и грации движением она с радостной улыбкой приподнялась, протянула ему свою тонкую, нежную руку и заговорила голосом, в котором в первый раз звучали новые, женские грудные звуки. M lle Bourienne, бывшая в гостиной, с недоумевающим удивлением смотрела на княжну Марью. Самая искусная кокетка, она сама не могла бы лучше маневрировать при встрече с человеком, которому надо было понравиться.
«Или ей черное так к лицу, или действительно она так похорошела, и я не заметила. И главное – этот такт и грация!» – думала m lle Bourienne.
Ежели бы княжна Марья в состоянии была думать в эту минуту, она еще более, чем m lle Bourienne, удивилась бы перемене, происшедшей в ней. С той минуты как она увидала это милое, любимое лицо, какая то новая сила жизни овладела ею и заставляла ее, помимо ее воли, говорить и действовать. Лицо ее, с того времени как вошел Ростов, вдруг преобразилось. Как вдруг с неожиданной поражающей красотой выступает на стенках расписного и резного фонаря та сложная искусная художественная работа, казавшаяся прежде грубою, темною и бессмысленною, когда зажигается свет внутри: так вдруг преобразилось лицо княжны Марьи. В первый раз вся та чистая духовная внутренняя работа, которою она жила до сих пор, выступила наружу. Вся ее внутренняя, недовольная собой работа, ее страдания, стремление к добру, покорность, любовь, самопожертвование – все это светилось теперь в этих лучистых глазах, в тонкой улыбке, в каждой черте ее нежного лица.
Ростов увидал все это так же ясно, как будто он знал всю ее жизнь. Он чувствовал, что существо, бывшее перед ним, было совсем другое, лучшее, чем все те, которые он встречал до сих пор, и лучшее, главное, чем он сам.
Разговор был самый простой и незначительный. Они говорили о войне, невольно, как и все, преувеличивая свою печаль об этом событии, говорили о последней встрече, причем Николай старался отклонять разговор на другой предмет, говорили о доброй губернаторше, о родных Николая и княжны Марьи.
Княжна Марья не говорила о брате, отвлекая разговор на другой предмет, как только тетка ее заговаривала об Андрее. Видно было, что о несчастиях России она могла говорить притворно, но брат ее был предмет, слишком близкий ее сердцу, и она не хотела и не могла слегка говорить о нем. Николай заметил это, как он вообще с несвойственной ему проницательной наблюдательностью замечал все оттенки характера княжны Марьи, которые все только подтверждали его убеждение, что она была совсем особенное и необыкновенное существо. Николай, точно так же, как и княжна Марья, краснел и смущался, когда ему говорили про княжну и даже когда он думал о ней, но в ее присутствии чувствовал себя совершенно свободным и говорил совсем не то, что он приготавливал, а то, что мгновенно и всегда кстати приходило ему в голову.
Во время короткого визита Николая, как и всегда, где есть дети, в минуту молчания Николай прибег к маленькому сыну князя Андрея, лаская его и спрашивая, хочет ли он быть гусаром? Он взял на руки мальчика, весело стал вертеть его и оглянулся на княжну Марью. Умиленный, счастливый и робкий взгляд следил за любимым ею мальчиком на руках любимого человека. Николай заметил и этот взгляд и, как бы поняв его значение, покраснел от удовольствия и добродушно весело стал целовать мальчика.
Княжна Марья не выезжала по случаю траура, а Николай не считал приличным бывать у них; но губернаторша все таки продолжала свое дело сватовства и, передав Николаю то лестное, что сказала про него княжна Марья, и обратно, настаивала на том, чтобы Ростов объяснился с княжной Марьей. Для этого объяснения она устроила свиданье между молодыми людьми у архиерея перед обедней.
Хотя Ростов и сказал губернаторше, что он не будет иметь никакого объяснения с княжной Марьей, но он обещался приехать.
Как в Тильзите Ростов не позволил себе усомниться в том, хорошо ли то, что признано всеми хорошим, точно так же и теперь, после короткой, но искренней борьбы между попыткой устроить свою жизнь по своему разуму и смиренным подчинением обстоятельствам, он выбрал последнее и предоставил себя той власти, которая его (он чувствовал) непреодолимо влекла куда то. Он знал, что, обещав Соне, высказать свои чувства княжне Марье было бы то, что он называл подлость. И он знал, что подлости никогда не сделает. Но он знал тоже (и не то, что знал, а в глубине души чувствовал), что, отдаваясь теперь во власть обстоятельств и людей, руководивших им, он не только не делает ничего дурного, но делает что то очень, очень важное, такое важное, чего он еще никогда не делал в жизни.
После его свиданья с княжной Марьей, хотя образ жизни его наружно оставался тот же, но все прежние удовольствия потеряли для него свою прелесть, и он часто думал о княжне Марье; но он никогда не думал о ней так, как он без исключения думал о всех барышнях, встречавшихся ему в свете, не так, как он долго и когда то с восторгом думал о Соне. О всех барышнях, как и почти всякий честный молодой человек, он думал как о будущей жене, примеривал в своем воображении к ним все условия супружеской жизни: белый капот, жена за самоваром, женина карета, ребятишки, maman и papa, их отношения с ней и т. д., и т. д., и эти представления будущего доставляли ему удовольствие; но когда он думал о княжне Марье, на которой его сватали, он никогда не мог ничего представить себе из будущей супружеской жизни. Ежели он и пытался, то все выходило нескладно и фальшиво. Ему только становилось жутко.


Страшное известие о Бородинском сражении, о наших потерях убитыми и ранеными, а еще более страшное известие о потере Москвы были получены в Воронеже в половине сентября. Княжна Марья, узнав только из газет о ране брата и не имея о нем никаких определенных сведений, собралась ехать отыскивать князя Андрея, как слышал Николай (сам же он не видал ее).
Получив известие о Бородинском сражении и об оставлении Москвы, Ростов не то чтобы испытывал отчаяние, злобу или месть и тому подобные чувства, но ему вдруг все стало скучно, досадно в Воронеже, все как то совестно и неловко. Ему казались притворными все разговоры, которые он слышал; он не знал, как судить про все это, и чувствовал, что только в полку все ему опять станет ясно. Он торопился окончанием покупки лошадей и часто несправедливо приходил в горячность с своим слугой и вахмистром.
Несколько дней перед отъездом Ростова в соборе было назначено молебствие по случаю победы, одержанной русскими войсками, и Николай поехал к обедне. Он стал несколько позади губернатора и с служебной степенностью, размышляя о самых разнообразных предметах, выстоял службу. Когда молебствие кончилось, губернаторша подозвала его к себе.
– Ты видел княжну? – сказала она, головой указывая на даму в черном, стоявшую за клиросом.
Николай тотчас же узнал княжну Марью не столько по профилю ее, который виднелся из под шляпы, сколько по тому чувству осторожности, страха и жалости, которое тотчас же охватило его. Княжна Марья, очевидно погруженная в свои мысли, делала последние кресты перед выходом из церкви.
Николай с удивлением смотрел на ее лицо. Это было то же лицо, которое он видел прежде, то же было в нем общее выражение тонкой, внутренней, духовной работы; но теперь оно было совершенно иначе освещено. Трогательное выражение печали, мольбы и надежды было на нем. Как и прежде бывало с Николаем в ее присутствии, он, не дожидаясь совета губернаторши подойти к ней, не спрашивая себя, хорошо ли, прилично ли или нет будет его обращение к ней здесь, в церкви, подошел к ней и сказал, что он слышал о ее горе и всей душой соболезнует ему. Едва только она услыхала его голос, как вдруг яркий свет загорелся в ее лице, освещая в одно и то же время и печаль ее, и радость.
– Я одно хотел вам сказать, княжна, – сказал Ростов, – это то, что ежели бы князь Андрей Николаевич не был бы жив, то, как полковой командир, в газетах это сейчас было бы объявлено.
Княжна смотрела на него, не понимая его слов, но радуясь выражению сочувствующего страдания, которое было в его лице.
– И я столько примеров знаю, что рана осколком (в газетах сказано гранатой) бывает или смертельна сейчас же, или, напротив, очень легкая, – говорил Николай. – Надо надеяться на лучшее, и я уверен…
Княжна Марья перебила его.
– О, это было бы так ужа… – начала она и, не договорив от волнения, грациозным движением (как и все, что она делала при нем) наклонив голову и благодарно взглянув на него, пошла за теткой.
Вечером этого дня Николай никуда не поехал в гости и остался дома, с тем чтобы покончить некоторые счеты с продавцами лошадей. Когда он покончил дела, было уже поздно, чтобы ехать куда нибудь, но было еще рано, чтобы ложиться спать, и Николай долго один ходил взад и вперед по комнате, обдумывая свою жизнь, что с ним редко случалось.
Княжна Марья произвела на него приятное впечатление под Смоленском. То, что он встретил ее тогда в таких особенных условиях, и то, что именно на нее одно время его мать указывала ему как на богатую партию, сделали то, что он обратил на нее особенное внимание. В Воронеже, во время его посещения, впечатление это было не только приятное, но сильное. Николай был поражен той особенной, нравственной красотой, которую он в этот раз заметил в ней. Однако он собирался уезжать, и ему в голову не приходило пожалеть о том, что уезжая из Воронежа, он лишается случая видеть княжну. Но нынешняя встреча с княжной Марьей в церкви (Николай чувствовал это) засела ему глубже в сердце, чем он это предвидел, и глубже, чем он желал для своего спокойствия. Это бледное, тонкое, печальное лицо, этот лучистый взгляд, эти тихие, грациозные движения и главное – эта глубокая и нежная печаль, выражавшаяся во всех чертах ее, тревожили его и требовали его участия. В мужчинах Ростов терпеть не мог видеть выражение высшей, духовной жизни (оттого он не любил князя Андрея), он презрительно называл это философией, мечтательностью; но в княжне Марье, именно в этой печали, выказывавшей всю глубину этого чуждого для Николая духовного мира, он чувствовал неотразимую привлекательность.
«Чудная должна быть девушка! Вот именно ангел! – говорил он сам с собою. – Отчего я не свободен, отчего я поторопился с Соней?» И невольно ему представилось сравнение между двумя: бедность в одной и богатство в другой тех духовных даров, которых не имел Николай и которые потому он так высоко ценил. Он попробовал себе представить, что бы было, если б он был свободен. Каким образом он сделал бы ей предложение и она стала бы его женою? Нет, он не мог себе представить этого. Ему делалось жутко, и никакие ясные образы не представлялись ему. С Соней он давно уже составил себе будущую картину, и все это было просто и ясно, именно потому, что все это было выдумано, и он знал все, что было в Соне; но с княжной Марьей нельзя было себе представить будущей жизни, потому что он не понимал ее, а только любил.
Мечтания о Соне имели в себе что то веселое, игрушечное. Но думать о княжне Марье всегда было трудно и немного страшно.
«Как она молилась! – вспомнил он. – Видно было, что вся душа ее была в молитве. Да, это та молитва, которая сдвигает горы, и я уверен, что молитва ее будет исполнена. Отчего я не молюсь о том, что мне нужно? – вспомнил он. – Что мне нужно? Свободы, развязки с Соней. Она правду говорила, – вспомнил он слова губернаторши, – кроме несчастья, ничего не будет из того, что я женюсь на ней. Путаница, горе maman… дела… путаница, страшная путаница! Да я и не люблю ее. Да, не так люблю, как надо. Боже мой! выведи меня из этого ужасного, безвыходного положения! – начал он вдруг молиться. – Да, молитва сдвинет гору, но надо верить и не так молиться, как мы детьми молились с Наташей о том, чтобы снег сделался сахаром, и выбегали на двор пробовать, делается ли из снегу сахар. Нет, но я не о пустяках молюсь теперь», – сказал он, ставя в угол трубку и, сложив руки, становясь перед образом. И, умиленный воспоминанием о княжне Марье, он начал молиться так, как он давно не молился. Слезы у него были на глазах и в горле, когда в дверь вошел Лаврушка с какими то бумагами.
– Дурак! что лезешь, когда тебя не спрашивают! – сказал Николай, быстро переменяя положение.
– От губернатора, – заспанным голосом сказал Лаврушка, – кульер приехал, письмо вам.
– Ну, хорошо, спасибо, ступай!
Николай взял два письма. Одно было от матери, другое от Сони. Он узнал их по почеркам и распечатал первое письмо Сони. Не успел он прочесть нескольких строк, как лицо его побледнело и глаза его испуганно и радостно раскрылись.
– Нет, это не может быть! – проговорил он вслух. Не в силах сидеть на месте, он с письмом в руках, читая его. стал ходить по комнате. Он пробежал письмо, потом прочел его раз, другой, и, подняв плечи и разведя руками, он остановился посреди комнаты с открытым ртом и остановившимися глазами. То, о чем он только что молился, с уверенностью, что бог исполнит его молитву, было исполнено; но Николай был удивлен этим так, как будто это было что то необыкновенное, и как будто он никогда не ожидал этого, и как будто именно то, что это так быстро совершилось, доказывало то, что это происходило не от бога, которого он просил, а от обыкновенной случайности.