Поздняя дискинезия

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Поздняя дискинезия
МКБ-10

G[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G24.0 24.0]24.0

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=333.85 333.85]333.85

OMIM

272620

DiseasesDB

12909

eMedicine

[www.emedicine.com/neuro/topic362.htm neuro/362] 

По́здняя дискинези́я (тарди́вная дискинезия, ПД) — в широком смысле любые насильственные непроизвольные движения, которые развиваются на фоне чаще всего длительного приёма лекарственных средств, блокирующих дофаминовые рецепторы (нейролептики, метоклопрамид и др.), и стойко сохраняются после отмены препарата по меньшей мере в течение одного месяца[1], а порой нескольких месяцев или лет[2]. Это может быть «хореоподобный» или «хореоатетоидный» гиперкинез, дистония, тик, акатизия, миоклония[1], стереотипии, тремор или их сочетание[3].

В узком смысле под поздней дискинезией понимаются хореоподобные насильственные движения, включающие в себя жевательные и причмокивающие движения губ и языка, гримасничанье из-за поражения мышц лица и рта[4].

Поздняя дискинезия в некоторых случаях бывает необратима, поэтому в борьбе с ней главную роль играют профилактические меры.





Клиника

Чаще всего поздняя дискинезия проявляется насильственными непроизвольными движениями хореоподобного характера, вовлекающими ротовую, лицевую область и язык (так называемый букко-лингво-мастикаторный синдром — щёчно-язычно-жевательный[5]). Характерно незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают характер двигательных автоматизмов облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другими неартикулированными звуками[5]. Нередки также надувание щёк[6], перекатывание и высовывание языка, более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Дискинезии, как правило, могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени — например, прекращаться, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает[5].

Кроме того, может возникать блефароспазм, движения бровей, отведение глазных яблок. При вовлечении дыхательных мышц возникают эпизоды тахипноэ, неритмичное прерывистое дыхание. В тяжёлых случаях вовлекаются мышцы гортани и глотки с нарушением речи и глотания[6] (дизартрия и дисфагия), возможно развитие выраженной дыхательной недостаточности[3].

Хореоподобный характер дискинезии становится более очевидным, когда она генерализуется: вовлекает не только мышцы лица, но и мышцы конечностей и туловища. Пациент может совершать туловищем раскачивающиеся или закручивающиеся движения, иногда сопровождающиеся характерными движениями таза (копуляторная дискинезия)[6]. Движения в конечностях могут быть двусторонними (асимметричными или симметричными) либо односторонними. Пациенты совершают ритмичное сгибание и разгибание кистей, ритмично постукивают носком или пяткой о пол, разгибают и сгибают большие пальцы стопы. У многих пациентов наблюдаются более сложные стереотипные движения: потирание рук, поглаживание головы, застёгивание и расстёгивание пуговиц на одежде, движения пальцев, имитирующие игру на пианино или гитаре, и т. п. Своеобразны изменения ходьбы: причудливость ходьбе придают повторяющиеся хореиформные подёргивания нижних конечностей, неритмичные сгибания и разгибания в коленных суставах, форсированные и кажущиеся нелепыми движения рук, неожиданные переходы на широкий шаг. Останавливаясь, пациент переминается с ноги на ногу или, высоко поднимая ноги, имитирует ходьбу («марш на месте»).[3]

Поздняя дискинезия может проявляться также в форме дистонии (поздняя дистония), миоклонии (поздняя миоклония), моторных и вокальных тиков (поздний тик), акатизии (поздняя акатизия), тремора (поздний тремор). Поздняя дистония и поздняя акатизия представляют собой два наиболее инвалидизирующих варианта поздней дискинезии[1]. Часто перечисленные варианты ПД могут сочетаться друг с другом — эта одна из самых характерных особенностей нейролептических дискинезий. Примерно у трети больных с ПД выявляются лёгкие признаки нейролептического паркинсонизма: гипомимия (парадоксально сочетающаяся с дискинезией мышц лица), короткий шаркающий шаг и согбенная поза. Чаще всего эти признаки наблюдаются в тех случаях, когда поздняя дискинезия начинается на седьмом или восьмом десятилетии жизни.[3]

Поздняя миоклония наблюдается редко, обычно имеет постуральный характер, вовлекает верхние конечности, иногда мышцы лица и шейные мышцы. Зачастую она возникает после отмены нейролептика и длится в течение нескольких месяцев. Поздний тремор тоже относится к числу редких форм поздней дискинезии, он представляет собой постурально-кинетическое дрожание или дрожание покоя (при отсутствии других признаков паркинсонизма), может вовлекать одну из конечностей, но бывает и генерализованным. Как правило, возникает на фоне приёма нейролептика, однако усиливается после его отмены.[3]

Симптомы поздней дискинезии исчезают во время сна, а их интенсивность колеблется в период бодрствования больного. У некоторых пациентов симптоматика усиливается в состоянии волнения и в психотравмирующих ситуациях[7].

В большинстве случаев симптомы поздней дискинезии не прогрессируют и проявляются достаточно умеренно, однако у некоторых пациентов они могут быть настолько выражены, что это приводит к инвалидизации больного[7]. При тяжёлой форме наблюдается выраженная дезадаптация, сопровождаемая затруднениями приёма пищи, артикуляции, передвижения и дыхания[8].

Помимо неврологических изменений, стойкие изменения при поздней дискинезии возникают и в психической сфере: их совокупность описана как проявления психофармакотоксической энцефалопатии (И. Я. Гурович, Э. П. Флейс, 1969). Эти изменения характеризуются пассивностью больных, повышенной психофизической истощаемостью, аффективной неустойчивостью, замедлением интеллектуальных процессов, назойливостью, а также явлениями «истеризации» психики с тенденцией к демонстративному усилению имеющихся дискинезий[9].

Симптомы поздней дискинезии[10]
Язык волнообразные (червеобразные) движения — ранний признак поздней дискинезии
скручивание
заметающие движения при закрытом рте (симптом «конфеты во рту»)
неравномерные отрывистые протрузионные движения (симптом «мухоловки»)
искажение произвольных протрузионных движений, принимающих вид «тромбонных»
Губы сморщивание
выпячивание (включая симптом «заячьей губы»)
втягивание, пытхение
причмокивание
латеральная ретракция (симптом «трензеля»)
Челюсть открывание рта
стискивание челюстей (тризм)
скрежетание зубами (бруксизм)
передняя латеральная протрузия
Выражение лица гримасничание
блефароклонус
блефароспазм
нерегулярное поднятие бровей
нахмуривание
Наклоны шеи (кинетические,
конвульсивные или статические)		 антероколлис (вниз с приведением подбородка)
ретроколлис (запрокидывание головы кзади)
латероколлис (наклон к плечу)
тортиколлис (ротация головы к плечу)
Туловище унилатеральная дистония (боковой наклон туловища — синдром «Пизанской башни»)
спинальная гиперэкстензия
аксиальный гиперкинез («копуляционные» движения)
Верхние конечности тики в плечах
гиперпронация
хореоатетоидные движения отдельных пальцев и всех кистей
Нижние конечности «беспокойные ноги»
движения большими пальцами (вывернутые пальцы)
ротация в колене
выворачивание стопы наружу/вовнутрь
топающие движения ногами
Ротоглотка дисфагия
Диафрагма/межрёберные мышцы нерегулярное дыхание

Осложнения

Развитие поздней дискинезии может сопровождаться возникновением у пациентов как физических, так и психосоциальных осложнений. К физическим осложнениям относятся:

  • прикусы языка, губ, слизистой щёк, разрушение зубов[3], травматическая язва или инфицирование языка, губ, щёк[11]
  • приглушённая, порой невнятная речь[11]
  • расстройства глотания[11] с нарушением питания, риском аспирации[3]
  • респираторные расстройства в виде нарушения скорости, глубины и ритма дыхания, сопровождаемые рефлективным хрюканьем, фырканьем, затруднённым дыханием[11], обструкция верхних дыхательных путей[3]
  • в тяжёлых случаях — частая рвота, аэрофагия, сокращение и растяжение мышц брюшной стенки[11]
  • потеря веса — редкое осложнение тяжёлых дискинезий[11]
  • склонность к падениям, травмам в результате нарушения походки[11]

Непроизвольные телодвижения, характеризующие позднюю дискинезию, способны привести к существенным психосоциальным последствиям у пациентов, страдающих этим заболеванием. Пациенты могут подвергаться стигматизации, испытывать чувство стыда, вины, тревоги и гнева; одним из последствий поздней дискинезии может явиться депрессия[11], а также риск суицида[12].

Распространённость

По данным одного из исследований (1995 г.), заболеваемость поздней дискинезией после года, двух и трёх лет приёма классических (т. н. типичных) нейролептиков у пациентов пожилого возраста достигает соответственно 26, 52 и 60 %, у молодых пациентов эти показатели составляют соответственно 4, 8 и 11 %. Риск развития ПД у пациентов пожилого возраста высок даже при относительно непродолжительном лечении низкими дозами классических нейролептиков.[13]

Систематизированный обзор (2004 г.) показал, что при лечении атипичными нейролептиками заболеваемость поздней дискинезией в течение года составляла 0 % у детей, 0,8 % у взрослых, 6,8 % в смешанных группах взрослого и пожилого населения, 5,3 % у пациентов возрасте 54 лет и старше, а при лечении типичным антипсихотиком галоперидолом — 5,4 % у взрослых. Результаты 11 исследований подтверждают, что антипсихотики второго поколения (атипичные) несут меньший риск развития дискинезии, хотя отмечается, что в сравнительных исследованиях использовались относительно высокие дозы галоперидола.[14]

Кумулятивная оценка, проведенная в исследовании Quinn и соавторов (2001), показала, что распространённость поздних экстрапирамидных расстройств на протяжении жизни может приближаться к 100 % для групп пациентов, получающих длительную многолетнюю типичными антипсихотиками[10].

Течение заболевания

Обычно дискинезия развивается после многомесячного приёма антипсихотика, но может возникать и после 1—3 месяцев терапии[1]. Иногда она проявляется вскоре (через несколько дней или недель)[3] после отмены антипсихотика, способного до некоторого момента «маскировать» её проявления[1]; отмена антипсихотика может также приводить к увеличению тяжести проявлений поздней дискинезии или появлению новых дискинетических симптомов[2]. По данным D. Jeste и R. Wyatt (1982), через 3 месяца после отмены препарата у 36,5 % больных с дискинезией отмечается выздоровление: отмена сначала приводит к усилению дискинезии, которая, достигнув пика интенсивности в течение 1—2 недель, затем постепенно уменьшается вплоть до полного исчезновения. Таким образом, выделяют обратимую и необратимую, или персистирующую, позднюю дискинезию[2].

Спонтанная ремиссия более вероятна в первые 2 года после отмены препарата, однако возможна и в более отдалённые сроки — спустя 5 лет или больше. Чем короче был курс лечения, тем более вероятен регресс дискинезии. Вероятность ремиссии зависит также от возраста (у пациентов моложе 60 лет вероятность ремиссии в 3 раза выше, чем у пожилых лиц), характера дискинезии (поздняя дистония обычно имеет более стойкий характер, чем другие формы ПД), но не зависит от тяжести симптомов ПД.[3]

Для поздней дискинезии характерны следующие особенности:

  • симптомы становятся заметными после снижения дозы нейролептиков или их отмены;
  • симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышения их дозы;
  • холинолитические препараты не облегчают состояние пациентов и часто ухудшают проявления поздней дискинезии[2].

Факторы риска и причины

К факторам риска развития поздней дискинезии относятся:

Метоклопрамид (препарат, используемый для лечения желудочно-кишечных расстройств), как и нейролептики, нередко может вызывать позднюю дискинезию, в большом проценте случаев сохраняющуюся у пациентов длительное время после отмены этого лекарственного средства[11]. Иногда поздняя дискинезия может развиваться даже вследствие применения антидепрессантов, в том числе и антидепрессантов современных поколений[20]: отмечены случаи возникновения ПД вследствие приёма пароксетина[10], флуоксетина[3][10], кломипрамина, амоксапина (англ.)русск., доксепина[3]. В редких случаях позднюю дискинезию вызывает также приём фенитоина, препаратов лития, дифенгидрамина (димедрола)[3].

Особенности принимаемого антипсихотика

Поздняя дискинезия наиболее часто развивается вследствие использования традиционных, «типичных» нейролептиков (в особенности сильнодействующих, обладающих высоким сродством к D2-рецепторам в стриатуме[2], таких как галоперидол, трифтазин). При лечении атипичными нейролептиками дискинезия развивается значительно реже[9]. Наблюдения в течение года показали, что риск возникновения поздней дискинезии при применении атипичного антипсихотика оланзапина в 17 раз меньше, чем при применении галоперидола.[15] Поздняя дискинезия отмечалась при приёме всех доступных типичных антипсихотиков.[21]

Высказывается также (на основе некоторых данных) мнение, что риск возникновения дискинезии при приёме атипичных антипсихотиков снижается значительно меньше, чем предполагалось ранее: разница, возможно, лишь в два-три раза по сравнению с приёмом классических нейролептиков или даже менее. Он приближается к риску дискинезии при приёме низкопотентных типичных антипсихотиков (то есть таких, которые, в отличие от сильнодействующих, высокопотентных, обладают низким сродством к D2-рецепторам, например неулептил, тиоридазин). Рисперидон и его активный метаболит палиперидон (инвега) в больши́х дозах могут обладать высоким риском поздней дискинезии, в то же время этот риск невелик при приёме клозапина и, вероятно, кветиапина и арипипразола.[22]

Патогенез

Патогенез поздней дискинезии остаётся неясным, однако, согласно традиционным представлениям, в основе её предположительно лежит компенсаторное увеличение числа дофаминовых рецепторов и развитие гиперчувствительности D1-рецепторов в стриатуме вследствие продолжительной блокады рецепторов дофамина нейролептиками[4]. Гиперчувствительность D1-рецепторов приводит к усилению активности так называемого «прямого пути», который следует от стриатума непосредственно к выходным структурам базальных ганглиев (медиальному сегменту бледного шара и ретикулярной части чёрной субстанции) и далее через таламус к коре, в норме облегчая адекватные в данный момент движения, инициированные в премоторной коре (англ.)русск.. Альтернативное или дополняющее объяснение — дисфункция ГАМК-ергических нейронов в стриатуме и снижение активности берущего от них начало «непрямого пути», который следует от стриатума к выходным структурам базальных ганглиев через латеральный сегмент бледного шара и субталамическое ядро и в норме приводит к торможению неадекватных движений. Важную патогенетическую роль, возможно, играет также окислительный стресс, индуцируемый нейролептиками[1][6].

Гипотеза дофаминовой сверхчувствительности подвергалась критике; впоследствии была выдвинута другая гипотеза: в патогенез поздней дискинезии вовлечено несколько нейротрансмиттерных систем — к ним относятся дофаминергическая, норадренергическая, ГАМК-ергическая, холинергическая, пептидная системы. Высказывается утверждение, что поздняя дискинезия может быть связана с повышенной центральной дофаминергической и норадренергической активностью и со снижением ГАМК- и холинергической активности. Вполне возможно (хотя и не доказано), что существует несколько подтипов поздней дискинезии, для которых характерны различные профили нейрохимических изменений. Интерес исследователей также сосредоточен на индуцированной нейролептиками патологии нейронов — снижении плотности нейронов в стриатуме[11]. В результате блокады дофаминовых рецепторов может усиливаться высвобождение глутамата, который в высокой дозе способен оказывать токсическое действие на клетки-мишени (в частности ГАМКергические стриарные нейроны)[3].

Предполагают также, что одним из основных факторов, которые способствуют повреждению нейронов базальных ганглиев при длительном приёме нейролептиков, является индуцируемый ими окислительный стресс — резкое увеличение продукции свободных радикалов и других активных форм кислорода, превышающее возможности антиоксидантной защиты организма. Благодаря своей липофильности нейролептики могут встраиваться в клеточные мембраны и нарушать энергетический метаболизм клеток; вызывать дисфункцию митохондрий и усиливать продукцию активных форм кислорода, запускающих структурные и функциональные изменения в нейронах.[3]

Диагностика

Критерии DSM-IV

Диагноз нейролептической поздней дискинезии устанавливают в соответствии с американской классификацией DSM-IV:

  • А. Непроизвольные движения языка, челюсти, туловища, конечностей, возникающие в связи с назначением нейролептиков.
  • В. Непроизвольные движения наблюдаются на протяжении не менее чем 4 недель и характеризуются следующими проявлениями:
    • хореиформные движения;
    • атетоидные движения;
    • ритмические движения (стереотипии).
  • С. Симптомы группы А и В возникают в процессе нейролептической терапии или в течение 4 недель после отмены обычных и 8 недель после отмены депо-нейролептиков.
  • D. Длительность лечения нейролептиками должна составлять не менее 3 месяцев (1 месяц, если возраст больного 60 лет и старше).
  • E. Симптомы группы А и В не должны быть обусловлены неврологическим или каким-либо общесоматическим заболеванием (хореей Гентингтона, болезнью Вильсона, хореей Сиденгама и другими заболеваниями), а также назначением других препаратов (L-допа, бромокриптин).
  • F. Симптомы группы А и В не должны являться проявлением острой нейролептической дистонии (острой дискинезии).[9]

Дифференциальная диагностика

Существует множество первичных неврологических расстройств, сходных с поздней дискинезией.[18]

Неврологические расстройства

Лекарственные средства и токсины, применением которых могут вызываться сходные расстройства

Соматические заболевания
(Необходимость дифференциального диагноза возникает в тяжёлых случаях — при генерализованных движениях)

Важно отличать букко-лингво-мастикаторную дискинезию от схожих с ней дискинезий, вызванных приёмом антипсихотиков, — прежде всего от «синдрома кролика» и от так называемой «парадоксальной поздней дискинезии». «Синдром кролика» является разновидностью нейролептического паркинсонизма и регрессирует после отмены нейролептика и назначения холинолитика. «Парадоксальная поздняя дискинезия» проявляется орофациальными стереотипиями, хореоподобным гиперкинезом в туловище и конечностях, однако, в отличие от ПД, не уменьшается, а усиливается при увеличении дозы антипсихотика. Как и ранние нейролептические осложнения, она возникает в первые дни или недели лечения, чаще всего у молодых пациентов (до 55 лет) и регрессирует в течение нескольких дней или недель после снижения дозы или отмены антипсихотика и при назначении холинолитика (в то время как истинную позднюю дискинезию назначение холинолитика усиливает).[3]

Лечение и профилактика

Лечение поздней дискинезии затруднительно[4], те или иные меры зачастую не приводят к положительному результату[10]. Поэтому следует акцентировать внимание на её профилактике, которая включает в себя избегание неоправданного и длительного применения нейролептиков без регулярного обследования пациента и раннее распознавание дискинезии[4]. Использование нейролептиков должно быть ограничено лишь теми ситуациями, когда они действительно показаны[18][22][23].

Прежде чем проводить долгосрочное лечение антипсихотиками, необходимо рассмотреть альтернативные варианты лечения[22][24]. В частности, пациенты с аффективными нарушениями, тревожными или личностными расстройствами не должны принимать классические нейролептики в течение длительного времени, если не имеется абсолютных доказательств, что клиническая польза перевешивает потенциальный риск развития поздней дискинезии. Кроме того, следует избегать длительного применения классических нейролептиков при лечении пациентов с задержкой умственного развития, органическими синдромами, а также у пожилых лиц в связи с высоким риском возникновения поздних гиперкинезов у данных групп пациентов.[18]

При необходимости использовать нейролептики следует применять наименьшие из эффективных при лечении данного пациента дозы[22][23], особенно в пожилом возрасте[22]. Следует, если возможно, назначать атипичные нейролептики, а не классические[25].

Перед началом терапии нейролептиками необходимо обследовать пациентов на предмет наличия дискинезий, затем обследовать каждые 6 месяцев либо же при изменении дозы, а также при возникновении подозрительных движений[21]. При обследовании желательно использовать стандартизированные оценочные шкалы непроизвольных патологических движений[23].

В случае развития поздней дискинезии необходимо предпринять один из следующих вариантов:

Любой из этих вариантов может вызвать медленный спонтанный регресс дискинезии на протяжении нескольких недель, месяцев или лет, однако у значительной части больных дискинезия остаётся без изменений. Чем моложе пациент и чем короче был курс лечения нейролептиком, вызвавшим дискинезию, тем выше вероятность спонтанной ремиссии.[1]

У тех больных с поздней дискинезией, чьё состояние не позволяет продолжать приём антипсихотиков, эффективное ослабление как двигательных, так и психотических симптомов возможно при применении лития, карбамазепина или бензодиазепинов[23].

Иногда отмена нейролептика провоцирует усиление дискинезии. Однако ухудшение при отмене нейролептика носит временный характер, тогда как при продолжении его приёма в той же дозе шансы на улучшение состояния значительно уменьшаются.[1]

Следует отметить, что в целом резкая отмена антипсихотика обычно не рекомендуется: желательно постепенное снижение дозы во избежание риска синдрома отмены или обострения психической симптоматики, для терапии которой был назначен нейролептик.[26] Постепенное снижение дозы некоторые авторы рекомендуют и при поздней дискинезии.[27]

Лечение. Мнения представителей мировой медицины

Согласно заключению ряда исследователей, систематически оценивавших различные варианты исходов при поздней дискинезии, в настоящее время не существует единых чётко сформулированных формализованных алгоритмов лечения этого расстройства[10].

Единственным одобренным препаратом для лечения поздней дискинезии в США (по данным на 2011 год) является тетрабеназин[28] — препарат, истощающий запасы дофамина подобно резерпину. Эффективность этого препарата доказана в малых исследованиях; по итогам обзора источников высказывалось мнение, что риск возможных негативных последствий его применения перевешивает потенциальную пользу и применение тетрабеназина оправдано лишь в том случае, если исчерпаны все остальные варианты лечения.[29]

В руководстве, выпущенном Американской психиатрической ассоциацией в 2004 году, отмечается, что позднюю дискинезию пытались лечить множеством препаратов, обычно безуспешно: в небольших клинических испытаниях исследовали бензодиазепины, антихолинергические средства, антагонисты кальция, стимуляторы ГАМК-рецепторов, незаменимые жирные кислоты, эстрогены и инсулин, но ни одно из этих средств не оказало влияния на течение поздней дискинезии[17].

Кохрановские обзоры не выявили доказательств в пользу антагонистов кальция[30], витамина Е[31], средств, усиливающих холинергическую передачу[32], применения либо отмены антихолинергических средств[33], применения ботулинического токсина, эндорфина, жирных кислот, инсулина, лития, налоксона, эстрогенов, пирацетама, триптофана, нейрохирургии, электросудорожной терапии[34]. Отмечается, что необходимы дальнейшие исследования действия этих лекарственных средств при ПД. Не обнаружено также достаточных доказательств в пользу бензодиазепинов[35] и агонистов ГАМК (вальпроат натрия, баклофен и др.)[36].

Систематизированный обзор и мета-анализ, результаты которого были опубликованы в журнале Schizophrenia Research (англ.)русск. (1999), показал эффективность леводопы, оксипертина (англ.)русск., вальпроата натрия, тиаприда, витамина Е и в то же время продемонстрировал неэффективность баклофена, диазепама и деанола.[37]

По данным на 1997 год (Schizophrenia Bulletin), отмечается слабый эффект клозапина, который тем не менее, видимо, может быть действительно эффективен при длительном лечении. У пациентов с поздней дистонией желательно применение холинолитиков и ботулинического токсина[38]. Позднее в Schizophrenia Bulletin отмечалось, что риск агранулоцитоза, смертельно опасного осложнения, характерный для клозапина, существенно ограничивает применение этого препарата в лечении ПД: он должен использоваться только при тяжёлой поздней дискинезии (в особенности — поздней дистонии)[11].

Есть данные о возможной эффективности мелатонина, высоких доз витаминов, а также различных антиоксидантов как средства профилактики и лечения поздней дискинезии. Необходимы дальнейшие исследования, однако исследования показали, что при приёме этих препаратов поздняя дискинезия у лиц, принимающих нейролептики, развивается значительно реже[39].

Существуют данные о возможности лечения поздней дискинезии методом поведенческой психотерапии: проводились исследования такого рода, причём, в отличие от фармакологического и нейрохирургического лечения, поведенческая терапия характеризуется отсутствием риска значительных побочных эффектов[40].

Лечение. Мнения российских медиков

По утверждениям, содержащимся в публикациях российских авторов, симптоматическая терапия должна зависеть от типа гиперкинеза:

  • При хореоподобном гиперкинезе (а также при стереотипиях[3]) нужно отменить холинолитики, которые могут в этом случае усугублять проявления дискинезии[1]. Некоторые авторы утверждают, что при данном типе дискинезии необходимо:
  1. В первую очередь назначить средства, улучшающие ГАМК-ергическую передачу: клоназепам, диазепам, баклофен, вальпроат натрия, габапентин.[1]
  2. Возможно, также назначить эффективные в ряде случаев центральные симпатолитики (резерпин), сульпирид или оланзапин.[1]
  3. В резистентных случаях — карбамазепин, антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем, нифедипин), малые дозы агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптин), препараты магния, клонидин[1]; иногда улучшения можно добиться с помощью эстрогенов, налоксона, препаратов магния, папаверина, антисеротониновых средств (ципрогептадина (англ.)русск.), опиатов, глицина и др.[3]
  4. Также у отдельных пациентов удавалось добиться улучшения с помощью средств, усиливающих холинергическую передачу: предшественников ацетилхолина (холин), антихолинэстеразных препаратов (такрин (англ.)русск.), меклофеноксата (ацефен).[1]
  • При поздней дистонии холинолитики могут быть, напротив, полезны — наряду с симпатолитиками, клоназепамом, клозапином[1], баклофеном и инъекциями ботулотоксина[3]. При поздней акатизии наиболее эффективными могут быть бета-блокаторы, резерпин[1] и клозапин[3]. При поздней миоклонии — клоназепам, вальпроат натрия, при поздних тиках — нейролептики и клонидин, при позднем треморе — резерпин, бета-блокаторы (пропранолол) и бензодиазепины (клоназепам)[3].

В связи с наличием у многих больных церебральной органической недостаточности российские авторы советуют включать в схему терапии препараты нейрометаболического действия (ноотропил, пикамилон, пантогам, фенибут и т. п.), методы общеукрепляющей терапии и физиотерапии[9][6].

Указывается, что некоторого уменьшения выраженности дискинезий можно добиться при применении акинетона внутримышечно или внутривенно, применения лития, лецитина, физостигмина[6], амантадина сульфата, клоназепама[2]. Рекомендуется и использование при поздней дискинезии таких нейролептиков, как тиоридазин, клозапин, в низких дозах[9]. Некоторые авторы рекомендуют использование метилдопы, антидепрессанта кароксазона (англ.)русск., витаминов группы B[41], тиаприда, дексетимида[42].

Учитывая участие окислительного стресса в патогенезе дискинезии, в комплексное лечение советуют включать антиокислительные препараты: витамин Е и другие антиоксиданты[4][6].

Особые трудности могут возникнуть при комбинации ПД с паркинсонизмом: антидискинетические средства (нейролептики, резерпин) могут усиливать паркинсонизм, антипаркинсонические (в частности, холинолики) — усиливать дискинезию. В этих случаях рекомендуют искать компромисс, в первую очередь воздействуя на более выраженное расстройство, приносящее пациенту наибольшие неудобства[3].

См. также

Напишите отзыв о статье "Поздняя дискинезия"

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Шток В.Н., Левин О.С. [medi.ru/doc/7200204.htm Лекарственные экстрапирамидные расстройства] // В мире лекарств. — 2000. — № 2.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Федорова Н.В., Ветохина Т.Н. [www.psychoreanimatology.org/m-articles+article+id-72.html Диагностика и лечение нейролептических экстрапирамидных синдромов: Учебно-методическое пособие]. — М., 2006.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. — Москва: МЕДпресс-информ, 2002. — 608 с. — ISBN 5-901712-29-3.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 Рыженко И. М. (2003) [www.provisor.com.ua/archive/2003/N15/art_28.htm «Побочные эффекты, связанные с особенностями применения антипсихотических средств».] Провизор, 15.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы. Руководство для врачей. — Москва: Эйдос Медиа, 2002. — 832 с. — 5000 экз. — ISBN 5-94501-008-1.
  6. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Плотникова Е.В. [www.nbuv.gov.ua/portal/Chem_Biol/Tmbv/2009_1/Plotnikova_192-199.pdf Лекарственно-индуцированные двигательные расстройства при шизофрении] // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 1 (45). — С. 192—199.
  7. ↑ 1 2 Яничак Ф. Дж., Дэвис Дж. М., Прескорн Ш. Х., Айд Ф. Дж. мл. Принципы и практика психофармакотерапии. — 3-е. — М., 1999. — 728 с. — ISBN 966-521-031-9.
  8. ↑ [www.consilium-medicum.com/magazines/magazines/special/psychiatry/article/20281 Экстрапирамидные симптомы и поздняя дискинезия при шизофрении (результаты трехлетнего европейского исследования исходов у амбулаторных больных шизофренией). Реферат] // Психиатрия и психофармакотерапия. — 2010. — № 6.
  9. ↑ 1 2 3 4 5 Малин Д. И., Козырев В. В., Равилов Р. С. [old.consilium-medicum.com/media/psycho/01_06/198.shtml Экстрапирамидные побочные эффекты нейролептиков: классификация и современные способы коррекции] // Психиатрия и психофармакотерапия. — 2001. — Т. 3, № 6. [archive.is/X2tY Архивировано] из первоисточника 8 декабря 2012.
  10. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Ястребов Д.В. [akineton.ru/RU/Akineton_Yastrebov.pdf Экстрапирамидные расстройства, осложняющие проведение терапии антипсихотическими препаратами (современное понимание вопросов клиники, патогенеза и коррекции)] // Психиатрия и психофармакотерапия. — Т. 15, № 1.
  11. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Jeste DV, Caligiuri MP (1993). «[schizophreniabulletin.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8100643 Tardive dyskinesia]». Schizophr Bull 19 (2): 303–15. PMID 8100643.
  12. ↑ Jeste DV [altcancerweb.com/bipolar/Tardive-Dyskinesia/td-rates-atypical-antipsychotics-older-adults.pdf Tardive dyskinesia rates with atypical antipsychotics in older adults] // J Clin Psychiatry. — 2004. — Т. 65 Suppl 9. — С. 21-4. — PMID 15189108.
  13. ↑ Jeste DV, Caligiuri MP, Paulsen JS et al. [archpsyc.jamanetwork.com/article.aspx?volume=52&issue=9&page=756 Risk of tardive dyskinesia in older patients. A prospective longitudinal study of 266 outpatients] // Arch Gen Psychiatry. — 1995 Sep. — Т. 52, № 9. — С. 756-65. — PMID 7654127.
  14. ↑ Correll CU, Leucht S, Kane JM (2004). «[ajp.psychiatryonline.org/article.aspx?articleID=176671 Lower Risk for Tardive Dyskinesia Associated With Second-Generation Antipsychotics: A Systematic Review of 1-Year Studies]». Am J Psychiatry 161 (3): 414-425. DOI:10.1176/appi.ajp.161.3.414. PMID 14992963.
  15. ↑ 1 2 3 4 5 6 Цыганков Б. Д., Агасарян Э. Г. (2006) [www.mediasphera.ru/journals/korsakov/detail/277/3487/ «Анализ эффективности и безопасности современных и классических антипсихотических препаратов»]. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова: 9.
  16. ↑ Фармакотерапия в неврологии и психиатрии: [Пер. с англ.] / Под ред. С. Д. Энна и Дж. Т. Койла. — Москва: ООО: «Медицинское информационное агентство», 2007. — 800 с.: ил. с. — 4000 экз. — ISBN 5-89481-501-0.
  17. ↑ 1 2 3 Lehman AF, Lieberman JA, Dixon LB, McGlashan TH, Miller AL, Perkins DO, Kreyenbuhl J. Practice Guideline for the Treatment of Patients With Schizophrenia. — 2nd ed. — American Psychiatric Association, 2004. Перевод фрагмента: [www.tokb.ru/elibrary/jornal/rus/files/0205part4.pdf Применение нейролептиков при шизофрении] // Стандарты мировой медицины. — 2005. — № 2/3. — С. 83—112.
  18. ↑ 1 2 3 4 5 6 Арана Дж., Розенбаум Дж. [bookap.info/genpsy/psyfarmak/gl1.shtm Фармакотерапия психических расстройств. Пер. с англ]. — М.: Издательство БИНОМ, 2004. — 416 с. — ISBN 5-9518-0098-6.
  19. ↑ Сольтц Б., Маргарет Дж. и др. [medi.ru/doc/7700513.htm Побочные эффекты антипсихотических лекарств: как избежать или свести к минимуму их проявления у пожилых больных?] // Международный медицинский журнал. — 2000. — № 5.
  20. ↑ Dubovsky SL, Thomas M (1996). «Tardive dyskinesia associated with fluoxetine». Psychiatr Serv 47 (9): 991-3. PMID 8875667.
  21. ↑ 1 2 Джекобсон Дж. Л., Джекобсон А.М. Секреты психиатрии. Пер. с англ. / Под общ. ред. акад. РАМН П.И. Сидорова. — 2-е изд. — Москва: МЕДпресс-информ, 2007. — 576 с. — ISBN 5-98322-216-3.
  22. ↑ 1 2 3 4 5 Tarsy D, Lungu C, Baldessarini RJ Epidemiology of tardive dyskinesia before and during the era of modern antipsychotic drugs // Handb Clin Neurol. — 2011. — Т. 100. — С. 601-16. — PMID 21496610.
  23. ↑ 1 2 3 4 Клиническая психиатрия: [Учеб. пособие]: Пер. с англ., перераб. и доп. / Х.И. Каплан, Б.Дж. Садок; Ред. и авт. доп. Ю.А. Александровский, А.С. Аведисова, Л.М. Барденштейн и др.; Гл. ред.: Т.Б. Дмитриева. — Москва : ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1998. — 505 с. — ISBN 5-88816-010-5. Оригинал: Pocket Handbook of Clinical Psychiatry / Harold I Kaplan, Benjamin J Sadock. — Baltimore: Williams & Wilkins. — ISBN 0-683-04583-0.</span>
  24. ↑ 1 2 Kane JM [ajp.psychiatryonline.org/article.aspx?Volume=163&page=1316&journalID=13 Tardive Dyskinesia Circa 2006] // The American Journal of Psychiatry. — 2006. — Т. 163, № 8. — С. 1316—1318. — DOI:10.1176/appi.ajp.163.8.1316.
  25. ↑ Давыдов А.Т., Петрова Н.Н., Агишев В.Г. [cyberleninka.ru/article/n/tipichnye-antipsihoticheskie-preparaty-ih-preimuschestva-rol-i-mesto-v-psihiatricheskoy-praktike Типичные антипсихотические препараты, их преимущества, роль и место в психиатрической практике] // Психофармакология и биологическая наркология. — Т. 6, вып. 2006, № 4. — С. 1376–1390.
  26. ↑ Справочное руководство по психофармакологическим и противоэпилептическим препаратам, разрешенным к применению в России / Под ред. С. Н. Мосолова. — Изд. 2-е, перераб. — М.: «Издательство БИНОМ», 2004. — С. 25. — 304 с. — 7000 экз. — ISBN 5-9518-0093-5.
  27. ↑ Skidmore F, Reich SG [rd.springer.com/article/10.1007/s11940-005-0016-0 Tardive dystonia] // Current Treatment Options in Neurology. — 2005. — Т. 7, № 3. — С. 231—236. — PMID 15814076.
  28. ↑ National Institutes of Health, National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (2011). Ninds tardive dyskinesia information page. Retrieved from website: www.ninds.nih.gov/disorders/tardive/tardive.htm
  29. ↑ Leung JG, Breden EL Tetrabenazine for the treatment of tardive dyskinesia // Ann Pharmacother. — 2011 Apr. — Т. 45, № 4. — С. 525—31. — PMID 21487088.
  30. ↑ Essali A, Deirawan H, Soares-Weiser K, Adams CE Calcium channel blockers for neuroleptic-induced tardive dyskinesia // Cochrane Database Syst Rev. — 2011 Nov. — Т. 9, вып. 11. — DOI:10.1002/14651858.CD000206.pub3. — PMID 22071797.
  31. ↑ Soares-Weiser K, Maayan N, McGrath J [summaries.cochrane.org/CD000209/vitamin-e-for-neuroleptic-induced-tardive-dyskinesia Vitamin E for neuroleptic-induced tardive dyskinesia] // Cochrane Database Syst Rev.. — 2011 Feb. — Т. 16, № 2. — DOI:10.1002/14651858.CD000209.pub2. — PMID 21328246.
  32. ↑ Tammenmaa I, McGrath J, Sailas EES, Soares-Weiser K [summaries.cochrane.org/CD000207/cholinergic-medication-for-neuroleptic-induced-tardive-dyskinesia Cholinergic medication for neuroleptic-induced tardive dyskinesia] // Cochrane Database of Systematic Reviews. — May 17, 2002. — № 3. — DOI:10.1002/14651858.CD000207. — PMID 12137608.
  33. ↑ Soares-Weiser K, Mobsy C, Holliday E [summaries.cochrane.org/CD000204/anticholinergic-medication-for-neuroleptic-induced-tardive-dyskinesia Anticholinergic medication for neuroleptic-induced tardive dyskinesia] // Cochrane Database of Systematic Reviews. — June 1, 2000. — № 2. — DOI:10.1002/14651858.CD000204. — PMID 10796321.
  34. ↑ Soares-Weiser K, Irving CB, Rathbone J [summaries.cochrane.org/CD000208/miscellaneous-treatments-for-neuroleptic-induced-tardive-dyskinesia Miscellaneous treatments for neuroleptic-induced tardive dyskinesia] // Cochrane Database of Systematic Reviews. — 2003. — Т. 2. — DOI:10.1002/14651858.CD000208. — PMID 12804390.
  35. ↑ Bhoopathi PS, Soares-Weiser K [summaries.cochrane.org/CD000205/benzodiazepines-for-neuroleptic-induced-tardive-dyskinesia Benzodiazepines for neuroleptic-induced tardive dyskinesia] // Cochrane Database of Systematic Reviews. — 2006. — Т. 3. — DOI:10.1002/14651858.CD000205.pub2. — PMID 16855954.
  36. ↑ Alabed S, Latifeh Y, Mohammad HA, Rifai A [summaries.cochrane.org/CD000203/gamma-aminobutyric-acid-agonists-for-neuroleptic-induced-tardive-dyskinesia Gamma-aminobutyric acid agonists for neuroleptic-induced tardive dyskinesia] // Cochrane Database Syst Rev. — 2011 Apr. — Т. 13, № 4. — DOI:10.1002/14651858.CD000203.pub3. — PMID 21491376.
  37. ↑ Soares KVS, McGrath JJ [www.schres-journal.com/article/S0920-9964%2899%2900021-3/abstract The treatment of tardive dyskinesia—a systematic review and meta-analysis] // Schizophrenia Research. — 23 August 1999. — Т. 39, № 1. — PMID 10480663.
  38. ↑ Egan MF, Apud J, Wyatt RJ [www.psycontent.com/content/j236v51j4172q3mv/ Treatment of Tardive Dyskinesia] // Schizophrenia Bulletin. — APA Journals, 1997. — Т. 23, № 4. — С. 583—609.
  39. ↑ Lerner, V. (2011). [rd.springer.com/chapter/10.1007/978-94-007-0834-1_6 Antioxidants as a treatment and prevention of tardive dyskinesia]. In M. Ritsner (Ed.), Handbook of Schizophrenia Spectrum Disorders, Volume III (pp. 109—134). Springer Netherlands.
  40. ↑ Johnson PR. [books.google.com.ua/books?id=erPADTyyKj0C&printsec=frontcover&dq=tardive+dyskinesia&hl=ru&sa=X&ei=m4y_T_eTC4bzsgbN4NHuCg&ved=0CDsQ6AEwAjgK#v=onepage&q=tardive%20dyskinesia&f=false A Behavioral Approach to Management of Neuroleptic-induced Tardive Dyskinesia: Progressive Relaxation Training]. — The University of Arisona, 2009.
  41. ↑ Рациональная фармакотерапия в психиатрической практике: руководство для практикующих врачей / Под общ. ред. Ю. А. Александровского, Н. Г. Незнанова. — Москва: Литтерра, 2014. — 1080 с. — (Рациональная фармакотерапия). — ISBN 978-5-4235-0134-1.
  42. ↑ [www.ncpz.ru/siteconst/userfiles/psy.doc Организационные и методические аспекты проекта «Пациент и его семья: от психиатрического просвещения к социальной интеграции». Пособие для профессионалов, работающих в сфере психического здоровья] / Под редакцией проф. В.С. Ястребова. — Москва: МАКС Пресс, 2008.

    43. </ol>

Ссылки

  • [ru.youtube.com/watch?v=W_3bbpFjI68&feature=related Видео поздней дискинезии].

Отрывок, характеризующий Поздняя дискинезия

Красавица направилась к тетушке, но Пьера Анна Павловна еще удержала подле себя, показывая вид, как будто ей надо сделать еще последнее необходимое распоряжение.
– Не правда ли, она восхитительна? – сказала она Пьеру, указывая на отплывающую величавую красавицу. – Et quelle tenue! [И как держит себя!] Для такой молодой девушки и такой такт, такое мастерское уменье держать себя! Это происходит от сердца! Счастлив будет тот, чьей она будет! С нею самый несветский муж будет невольно занимать самое блестящее место в свете. Не правда ли? Я только хотела знать ваше мнение, – и Анна Павловна отпустила Пьера.
Пьер с искренностью отвечал Анне Павловне утвердительно на вопрос ее об искусстве Элен держать себя. Ежели он когда нибудь думал об Элен, то думал именно о ее красоте и о том не обыкновенном ее спокойном уменьи быть молчаливо достойною в свете.
Тетушка приняла в свой уголок двух молодых людей, но, казалось, желала скрыть свое обожание к Элен и желала более выразить страх перед Анной Павловной. Она взглядывала на племянницу, как бы спрашивая, что ей делать с этими людьми. Отходя от них, Анна Павловна опять тронула пальчиком рукав Пьера и проговорила:
– J'espere, que vous ne direz plus qu'on s'ennuie chez moi, [Надеюсь, вы не скажете другой раз, что у меня скучают,] – и взглянула на Элен.
Элен улыбнулась с таким видом, который говорил, что она не допускала возможности, чтобы кто либо мог видеть ее и не быть восхищенным. Тетушка прокашлялась, проглотила слюни и по французски сказала, что она очень рада видеть Элен; потом обратилась к Пьеру с тем же приветствием и с той же миной. В середине скучливого и спотыкающегося разговора Элен оглянулась на Пьера и улыбнулась ему той улыбкой, ясной, красивой, которой она улыбалась всем. Пьер так привык к этой улыбке, так мало она выражала для него, что он не обратил на нее никакого внимания. Тетушка говорила в это время о коллекции табакерок, которая была у покойного отца Пьера, графа Безухого, и показала свою табакерку. Княжна Элен попросила посмотреть портрет мужа тетушки, который был сделан на этой табакерке.
– Это, верно, делано Винесом, – сказал Пьер, называя известного миниатюриста, нагибаясь к столу, чтоб взять в руки табакерку, и прислушиваясь к разговору за другим столом.
Он привстал, желая обойти, но тетушка подала табакерку прямо через Элен, позади ее. Элен нагнулась вперед, чтобы дать место, и, улыбаясь, оглянулась. Она была, как и всегда на вечерах, в весьма открытом по тогдашней моде спереди и сзади платье. Ее бюст, казавшийся всегда мраморным Пьеру, находился в таком близком расстоянии от его глаз, что он своими близорукими глазами невольно различал живую прелесть ее плеч и шеи, и так близко от его губ, что ему стоило немного нагнуться, чтобы прикоснуться до нее. Он слышал тепло ее тела, запах духов и скрып ее корсета при движении. Он видел не ее мраморную красоту, составлявшую одно целое с ее платьем, он видел и чувствовал всю прелесть ее тела, которое было закрыто только одеждой. И, раз увидав это, он не мог видеть иначе, как мы не можем возвратиться к раз объясненному обману.
«Так вы до сих пор не замечали, как я прекрасна? – как будто сказала Элен. – Вы не замечали, что я женщина? Да, я женщина, которая может принадлежать всякому и вам тоже», сказал ее взгляд. И в ту же минуту Пьер почувствовал, что Элен не только могла, но должна была быть его женою, что это не может быть иначе.
Он знал это в эту минуту так же верно, как бы он знал это, стоя под венцом с нею. Как это будет? и когда? он не знал; не знал даже, хорошо ли это будет (ему даже чувствовалось, что это нехорошо почему то), но он знал, что это будет.
Пьер опустил глаза, опять поднял их и снова хотел увидеть ее такою дальнею, чужою для себя красавицею, какою он видал ее каждый день прежде; но он не мог уже этого сделать. Не мог, как не может человек, прежде смотревший в тумане на былинку бурьяна и видевший в ней дерево, увидав былинку, снова увидеть в ней дерево. Она была страшно близка ему. Она имела уже власть над ним. И между ним и ею не было уже никаких преград, кроме преград его собственной воли.
– Bon, je vous laisse dans votre petit coin. Je vois, que vous y etes tres bien, [Хорошо, я вас оставлю в вашем уголке. Я вижу, вам там хорошо,] – сказал голос Анны Павловны.
И Пьер, со страхом вспоминая, не сделал ли он чего нибудь предосудительного, краснея, оглянулся вокруг себя. Ему казалось, что все знают, так же как и он, про то, что с ним случилось.
Через несколько времени, когда он подошел к большому кружку, Анна Павловна сказала ему:
– On dit que vous embellissez votre maison de Petersbourg. [Говорят, вы отделываете свой петербургский дом.]
(Это была правда: архитектор сказал, что это нужно ему, и Пьер, сам не зная, зачем, отделывал свой огромный дом в Петербурге.)
– C'est bien, mais ne demenagez pas de chez le prince Ваsile. Il est bon d'avoir un ami comme le prince, – сказала она, улыбаясь князю Василию. – J'en sais quelque chose. N'est ce pas? [Это хорошо, но не переезжайте от князя Василия. Хорошо иметь такого друга. Я кое что об этом знаю. Не правда ли?] А вы еще так молоды. Вам нужны советы. Вы не сердитесь на меня, что я пользуюсь правами старух. – Она замолчала, как молчат всегда женщины, чего то ожидая после того, как скажут про свои года. – Если вы женитесь, то другое дело. – И она соединила их в один взгляд. Пьер не смотрел на Элен, и она на него. Но она была всё так же страшно близка ему. Он промычал что то и покраснел.
Вернувшись домой, Пьер долго не мог заснуть, думая о том, что с ним случилось. Что же случилось с ним? Ничего. Он только понял, что женщина, которую он знал ребенком, про которую он рассеянно говорил: «да, хороша», когда ему говорили, что Элен красавица, он понял, что эта женщина может принадлежать ему.
«Но она глупа, я сам говорил, что она глупа, – думал он. – Что то гадкое есть в том чувстве, которое она возбудила во мне, что то запрещенное. Мне говорили, что ее брат Анатоль был влюблен в нее, и она влюблена в него, что была целая история, и что от этого услали Анатоля. Брат ее – Ипполит… Отец ее – князь Василий… Это нехорошо», думал он; и в то же время как он рассуждал так (еще рассуждения эти оставались неоконченными), он заставал себя улыбающимся и сознавал, что другой ряд рассуждений всплывал из за первых, что он в одно и то же время думал о ее ничтожестве и мечтал о том, как она будет его женой, как она может полюбить его, как она может быть совсем другою, и как всё то, что он об ней думал и слышал, может быть неправдою. И он опять видел ее не какою то дочерью князя Василья, а видел всё ее тело, только прикрытое серым платьем. «Но нет, отчего же прежде не приходила мне в голову эта мысль?» И опять он говорил себе, что это невозможно; что что то гадкое, противоестественное, как ему казалось, нечестное было бы в этом браке. Он вспоминал ее прежние слова, взгляды, и слова и взгляды тех, кто их видал вместе. Он вспомнил слова и взгляды Анны Павловны, когда она говорила ему о доме, вспомнил тысячи таких намеков со стороны князя Василья и других, и на него нашел ужас, не связал ли он уж себя чем нибудь в исполнении такого дела, которое, очевидно, нехорошо и которое он не должен делать. Но в то же время, как он сам себе выражал это решение, с другой стороны души всплывал ее образ со всею своею женственной красотою.


В ноябре месяце 1805 года князь Василий должен был ехать на ревизию в четыре губернии. Он устроил для себя это назначение с тем, чтобы побывать заодно в своих расстроенных имениях, и захватив с собой (в месте расположения его полка) сына Анатоля, с ним вместе заехать к князю Николаю Андреевичу Болконскому с тем, чтоб женить сына на дочери этого богатого старика. Но прежде отъезда и этих новых дел, князю Василью нужно было решить дела с Пьером, который, правда, последнее время проводил целые дни дома, т. е. у князя Василья, у которого он жил, был смешон, взволнован и глуп (как должен быть влюбленный) в присутствии Элен, но всё еще не делал предложения.
«Tout ca est bel et bon, mais il faut que ca finisse», [Всё это хорошо, но надо это кончить,] – сказал себе раз утром князь Василий со вздохом грусти, сознавая, что Пьер, стольким обязанный ему (ну, да Христос с ним!), не совсем хорошо поступает в этом деле. «Молодость… легкомыслие… ну, да Бог с ним, – подумал князь Василий, с удовольствием чувствуя свою доброту: – mais il faut, que ca finisse. После завтра Лёлины именины, я позову кое кого, и ежели он не поймет, что он должен сделать, то уже это будет мое дело. Да, мое дело. Я – отец!»
Пьер полтора месяца после вечера Анны Павловны и последовавшей за ним бессонной, взволнованной ночи, в которую он решил, что женитьба на Элен была бы несчастие, и что ему нужно избегать ее и уехать, Пьер после этого решения не переезжал от князя Василья и с ужасом чувствовал, что каждый день он больше и больше в глазах людей связывается с нею, что он не может никак возвратиться к своему прежнему взгляду на нее, что он не может и оторваться от нее, что это будет ужасно, но что он должен будет связать с нею свою судьбу. Может быть, он и мог бы воздержаться, но не проходило дня, чтобы у князя Василья (у которого редко бывал прием) не было бы вечера, на котором должен был быть Пьер, ежели он не хотел расстроить общее удовольствие и обмануть ожидания всех. Князь Василий в те редкие минуты, когда бывал дома, проходя мимо Пьера, дергал его за руку вниз, рассеянно подставлял ему для поцелуя выбритую, морщинистую щеку и говорил или «до завтра», или «к обеду, а то я тебя не увижу», или «я для тебя остаюсь» и т. п. Но несмотря на то, что, когда князь Василий оставался для Пьера (как он это говорил), он не говорил с ним двух слов, Пьер не чувствовал себя в силах обмануть его ожидания. Он каждый день говорил себе всё одно и одно: «Надо же, наконец, понять ее и дать себе отчет: кто она? Ошибался ли я прежде или теперь ошибаюсь? Нет, она не глупа; нет, она прекрасная девушка! – говорил он сам себе иногда. – Никогда ни в чем она не ошибается, никогда она ничего не сказала глупого. Она мало говорит, но то, что она скажет, всегда просто и ясно. Так она не глупа. Никогда она не смущалась и не смущается. Так она не дурная женщина!» Часто ему случалось с нею начинать рассуждать, думать вслух, и всякий раз она отвечала ему на это либо коротким, но кстати сказанным замечанием, показывавшим, что ее это не интересует, либо молчаливой улыбкой и взглядом, которые ощутительнее всего показывали Пьеру ее превосходство. Она была права, признавая все рассуждения вздором в сравнении с этой улыбкой.
Она обращалась к нему всегда с радостной, доверчивой, к нему одному относившейся улыбкой, в которой было что то значительней того, что было в общей улыбке, украшавшей всегда ее лицо. Пьер знал, что все ждут только того, чтобы он, наконец, сказал одно слово, переступил через известную черту, и он знал, что он рано или поздно переступит через нее; но какой то непонятный ужас охватывал его при одной мысли об этом страшном шаге. Тысячу раз в продолжение этого полутора месяца, во время которого он чувствовал себя всё дальше и дальше втягиваемым в ту страшившую его пропасть, Пьер говорил себе: «Да что ж это? Нужна решимость! Разве нет у меня ее?»
Он хотел решиться, но с ужасом чувствовал, что не было у него в этом случае той решимости, которую он знал в себе и которая действительно была в нем. Пьер принадлежал к числу тех людей, которые сильны только тогда, когда они чувствуют себя вполне чистыми. А с того дня, как им владело то чувство желания, которое он испытал над табакеркой у Анны Павловны, несознанное чувство виноватости этого стремления парализировало его решимость.
В день именин Элен у князя Василья ужинало маленькое общество людей самых близких, как говорила княгиня, родные и друзья. Всем этим родным и друзьям дано было чувствовать, что в этот день должна решиться участь именинницы.
Гости сидели за ужином. Княгиня Курагина, массивная, когда то красивая, представительная женщина сидела на хозяйском месте. По обеим сторонам ее сидели почетнейшие гости – старый генерал, его жена, Анна Павловна Шерер; в конце стола сидели менее пожилые и почетные гости, и там же сидели домашние, Пьер и Элен, – рядом. Князь Василий не ужинал: он похаживал вокруг стола, в веселом расположении духа, подсаживаясь то к тому, то к другому из гостей. Каждому он говорил небрежное и приятное слово, исключая Пьера и Элен, которых присутствия он не замечал, казалось. Князь Василий оживлял всех. Ярко горели восковые свечи, блестели серебро и хрусталь посуды, наряды дам и золото и серебро эполет; вокруг стола сновали слуги в красных кафтанах; слышались звуки ножей, стаканов, тарелок и звуки оживленного говора нескольких разговоров вокруг этого стола. Слышно было, как старый камергер в одном конце уверял старушку баронессу в своей пламенной любви к ней и ее смех; с другой – рассказ о неуспехе какой то Марьи Викторовны. У середины стола князь Василий сосредоточил вокруг себя слушателей. Он рассказывал дамам, с шутливой улыбкой на губах, последнее – в среду – заседание государственного совета, на котором был получен и читался Сергеем Кузьмичем Вязмитиновым, новым петербургским военным генерал губернатором, знаменитый тогда рескрипт государя Александра Павловича из армии, в котором государь, обращаясь к Сергею Кузьмичу, говорил, что со всех сторон получает он заявления о преданности народа, и что заявление Петербурга особенно приятно ему, что он гордится честью быть главою такой нации и постарается быть ее достойным. Рескрипт этот начинался словами: Сергей Кузьмич! Со всех сторон доходят до меня слухи и т. д.
– Так таки и не пошло дальше, чем «Сергей Кузьмич»? – спрашивала одна дама.
– Да, да, ни на волос, – отвечал смеясь князь Василий. – Сергей Кузьмич… со всех сторон. Со всех сторон, Сергей Кузьмич… Бедный Вязмитинов никак не мог пойти далее. Несколько раз он принимался снова за письмо, но только что скажет Сергей … всхлипывания… Ку…зьми…ч – слезы… и со всех сторон заглушаются рыданиями, и дальше он не мог. И опять платок, и опять «Сергей Кузьмич, со всех сторон», и слезы… так что уже попросили прочесть другого.
– Кузьмич… со всех сторон… и слезы… – повторил кто то смеясь.
– Не будьте злы, – погрозив пальцем, с другого конца стола, проговорила Анна Павловна, – c'est un si brave et excellent homme notre bon Viasmitinoff… [Это такой прекрасный человек, наш добрый Вязмитинов…]
Все очень смеялись. На верхнем почетном конце стола все были, казалось, веселы и под влиянием самых различных оживленных настроений; только Пьер и Элен молча сидели рядом почти на нижнем конце стола; на лицах обоих сдерживалась сияющая улыбка, не зависящая от Сергея Кузьмича, – улыбка стыдливости перед своими чувствами. Что бы ни говорили и как бы ни смеялись и шутили другие, как бы аппетитно ни кушали и рейнвейн, и соте, и мороженое, как бы ни избегали взглядом эту чету, как бы ни казались равнодушны, невнимательны к ней, чувствовалось почему то, по изредка бросаемым на них взглядам, что и анекдот о Сергее Кузьмиче, и смех, и кушанье – всё было притворно, а все силы внимания всего этого общества были обращены только на эту пару – Пьера и Элен. Князь Василий представлял всхлипыванья Сергея Кузьмича и в это время обегал взглядом дочь; и в то время как он смеялся, выражение его лица говорило: «Так, так, всё хорошо идет; нынче всё решится». Анна Павловна грозила ему за notre bon Viasmitinoff, а в глазах ее, которые мельком блеснули в этот момент на Пьера, князь Василий читал поздравление с будущим зятем и счастием дочери. Старая княгиня, предлагая с грустным вздохом вина своей соседке и сердито взглянув на дочь, этим вздохом как будто говорила: «да, теперь нам с вами ничего больше не осталось, как пить сладкое вино, моя милая; теперь время этой молодежи быть так дерзко вызывающе счастливой». «И что за глупость всё то, что я рассказываю, как будто это меня интересует, – думал дипломат, взглядывая на счастливые лица любовников – вот это счастие!»
Среди тех ничтожно мелких, искусственных интересов, которые связывали это общество, попало простое чувство стремления красивых и здоровых молодых мужчины и женщины друг к другу. И это человеческое чувство подавило всё и парило над всем их искусственным лепетом. Шутки были невеселы, новости неинтересны, оживление – очевидно поддельно. Не только они, но лакеи, служившие за столом, казалось, чувствовали то же и забывали порядки службы, заглядываясь на красавицу Элен с ее сияющим лицом и на красное, толстое, счастливое и беспокойное лицо Пьера. Казалось, и огни свечей сосредоточены были только на этих двух счастливых лицах.
Пьер чувствовал, что он был центром всего, и это положение и радовало и стесняло его. Он находился в состоянии человека, углубленного в какое нибудь занятие. Он ничего ясно не видел, не понимал и не слыхал. Только изредка, неожиданно, мелькали в его душе отрывочные мысли и впечатления из действительности.
«Так уж всё кончено! – думал он. – И как это всё сделалось? Так быстро! Теперь я знаю, что не для нее одной, не для себя одного, но и для всех это должно неизбежно свершиться. Они все так ждут этого , так уверены, что это будет, что я не могу, не могу обмануть их. Но как это будет? Не знаю; а будет, непременно будет!» думал Пьер, взглядывая на эти плечи, блестевшие подле самых глаз его.
То вдруг ему становилось стыдно чего то. Ему неловко было, что он один занимает внимание всех, что он счастливец в глазах других, что он с своим некрасивым лицом какой то Парис, обладающий Еленой. «Но, верно, это всегда так бывает и так надо, – утешал он себя. – И, впрочем, что же я сделал для этого? Когда это началось? Из Москвы я поехал вместе с князем Васильем. Тут еще ничего не было. Потом, отчего же мне было у него не остановиться? Потом я играл с ней в карты и поднял ее ридикюль, ездил с ней кататься. Когда же это началось, когда это всё сделалось? И вот он сидит подле нее женихом; слышит, видит, чувствует ее близость, ее дыхание, ее движения, ее красоту. То вдруг ему кажется, что это не она, а он сам так необыкновенно красив, что оттого то и смотрят так на него, и он, счастливый общим удивлением, выпрямляет грудь, поднимает голову и радуется своему счастью. Вдруг какой то голос, чей то знакомый голос, слышится и говорит ему что то другой раз. Но Пьер так занят, что не понимает того, что говорят ему. – Я спрашиваю у тебя, когда ты получил письмо от Болконского, – повторяет третий раз князь Василий. – Как ты рассеян, мой милый.
Князь Василий улыбается, и Пьер видит, что все, все улыбаются на него и на Элен. «Ну, что ж, коли вы все знаете», говорил сам себе Пьер. «Ну, что ж? это правда», и он сам улыбался своей кроткой, детской улыбкой, и Элен улыбается.
– Когда же ты получил? Из Ольмюца? – повторяет князь Василий, которому будто нужно это знать для решения спора.
«И можно ли говорить и думать о таких пустяках?» думает Пьер.
– Да, из Ольмюца, – отвечает он со вздохом.
От ужина Пьер повел свою даму за другими в гостиную. Гости стали разъезжаться и некоторые уезжали, не простившись с Элен. Как будто не желая отрывать ее от ее серьезного занятия, некоторые подходили на минуту и скорее отходили, запрещая ей провожать себя. Дипломат грустно молчал, выходя из гостиной. Ему представлялась вся тщета его дипломатической карьеры в сравнении с счастьем Пьера. Старый генерал сердито проворчал на свою жену, когда она спросила его о состоянии его ноги. «Эка, старая дура, – подумал он. – Вот Елена Васильевна так та и в 50 лет красавица будет».
– Кажется, что я могу вас поздравить, – прошептала Анна Павловна княгине и крепко поцеловала ее. – Ежели бы не мигрень, я бы осталась.
Княгиня ничего не отвечала; ее мучила зависть к счастью своей дочери.
Пьер во время проводов гостей долго оставался один с Элен в маленькой гостиной, где они сели. Он часто и прежде, в последние полтора месяца, оставался один с Элен, но никогда не говорил ей о любви. Теперь он чувствовал, что это было необходимо, но он никак не мог решиться на этот последний шаг. Ему было стыдно; ему казалось, что тут, подле Элен, он занимает чье то чужое место. Не для тебя это счастье, – говорил ему какой то внутренний голос. – Это счастье для тех, у кого нет того, что есть у тебя. Но надо было сказать что нибудь, и он заговорил. Он спросил у нее, довольна ли она нынешним вечером? Она, как и всегда, с простотой своей отвечала, что нынешние именины были для нее одними из самых приятных.
Кое кто из ближайших родных еще оставались. Они сидели в большой гостиной. Князь Василий ленивыми шагами подошел к Пьеру. Пьер встал и сказал, что уже поздно. Князь Василий строго вопросительно посмотрел на него, как будто то, что он сказал, было так странно, что нельзя было и расслышать. Но вслед за тем выражение строгости изменилось, и князь Василий дернул Пьера вниз за руку, посадил его и ласково улыбнулся.
– Ну, что, Леля? – обратился он тотчас же к дочери с тем небрежным тоном привычной нежности, который усвоивается родителями, с детства ласкающими своих детей, но который князем Василием был только угадан посредством подражания другим родителям.
И он опять обратился к Пьеру.
– Сергей Кузьмич, со всех сторон , – проговорил он, расстегивая верхнюю пуговицу жилета.
Пьер улыбнулся, но по его улыбке видно было, что он понимал, что не анекдот Сергея Кузьмича интересовал в это время князя Василия; и князь Василий понял, что Пьер понимал это. Князь Василий вдруг пробурлил что то и вышел. Пьеру показалось, что даже князь Василий был смущен. Вид смущенья этого старого светского человека тронул Пьера; он оглянулся на Элен – и она, казалось, была смущена и взглядом говорила: «что ж, вы сами виноваты».
«Надо неизбежно перешагнуть, но не могу, я не могу», думал Пьер, и заговорил опять о постороннем, о Сергее Кузьмиче, спрашивая, в чем состоял этот анекдот, так как он его не расслышал. Элен с улыбкой отвечала, что она тоже не знает.
Когда князь Василий вошел в гостиную, княгиня тихо говорила с пожилой дамой о Пьере.
– Конечно, c'est un parti tres brillant, mais le bonheur, ma chere… – Les Marieiages se font dans les cieux, [Конечно, это очень блестящая партия, но счастье, моя милая… – Браки совершаются на небесах,] – отвечала пожилая дама.
Князь Василий, как бы не слушая дам, прошел в дальний угол и сел на диван. Он закрыл глаза и как будто дремал. Голова его было упала, и он очнулся.
– Aline, – сказал он жене, – allez voir ce qu'ils font. [Алина, посмотри, что они делают.]
Княгиня подошла к двери, прошлась мимо нее с значительным, равнодушным видом и заглянула в гостиную. Пьер и Элен так же сидели и разговаривали.
– Всё то же, – отвечала она мужу.
Князь Василий нахмурился, сморщил рот на сторону, щеки его запрыгали с свойственным ему неприятным, грубым выражением; он, встряхнувшись, встал, закинул назад голову и решительными шагами, мимо дам, прошел в маленькую гостиную. Он скорыми шагами, радостно подошел к Пьеру. Лицо князя было так необыкновенно торжественно, что Пьер испуганно встал, увидав его.
– Слава Богу! – сказал он. – Жена мне всё сказала! – Он обнял одной рукой Пьера, другой – дочь. – Друг мой Леля! Я очень, очень рад. – Голос его задрожал. – Я любил твоего отца… и она будет тебе хорошая жена… Бог да благословит вас!…
Он обнял дочь, потом опять Пьера и поцеловал его дурно пахучим ртом. Слезы, действительно, омочили его щеки.
– Княгиня, иди же сюда, – прокричал он.
Княгиня вышла и заплакала тоже. Пожилая дама тоже утиралась платком. Пьера целовали, и он несколько раз целовал руку прекрасной Элен. Через несколько времени их опять оставили одних.
«Всё это так должно было быть и не могло быть иначе, – думал Пьер, – поэтому нечего спрашивать, хорошо ли это или дурно? Хорошо, потому что определенно, и нет прежнего мучительного сомнения». Пьер молча держал руку своей невесты и смотрел на ее поднимающуюся и опускающуюся прекрасную грудь.
– Элен! – сказал он вслух и остановился.
«Что то такое особенное говорят в этих случаях», думал он, но никак не мог вспомнить, что такое именно говорят в этих случаях. Он взглянул в ее лицо. Она придвинулась к нему ближе. Лицо ее зарумянилось.
– Ах, снимите эти… как эти… – она указывала на очки.
Пьер снял очки, и глаза его сверх той общей странности глаз людей, снявших очки, глаза его смотрели испуганно вопросительно. Он хотел нагнуться над ее рукой и поцеловать ее; но она быстрым и грубым движеньем головы пeрехватила его губы и свела их с своими. Лицо ее поразило Пьера своим изменившимся, неприятно растерянным выражением.
«Теперь уж поздно, всё кончено; да и я люблю ее», подумал Пьер.
– Je vous aime! [Я вас люблю!] – сказал он, вспомнив то, что нужно было говорить в этих случаях; но слова эти прозвучали так бедно, что ему стало стыдно за себя.
Через полтора месяца он был обвенчан и поселился, как говорили, счастливым обладателем красавицы жены и миллионов, в большом петербургском заново отделанном доме графов Безухих.


Старый князь Николай Андреич Болконский в декабре 1805 года получил письмо от князя Василия, извещавшего его о своем приезде вместе с сыном. («Я еду на ревизию, и, разумеется, мне 100 верст не крюк, чтобы посетить вас, многоуважаемый благодетель, – писал он, – и Анатоль мой провожает меня и едет в армию; и я надеюсь, что вы позволите ему лично выразить вам то глубокое уважение, которое он, подражая отцу, питает к вам».)
– Вот Мари и вывозить не нужно: женихи сами к нам едут, – неосторожно сказала маленькая княгиня, услыхав про это.
Князь Николай Андреич поморщился и ничего не сказал.
Через две недели после получения письма, вечером, приехали вперед люди князя Василья, а на другой день приехал и он сам с сыном.
Старик Болконский всегда был невысокого мнения о характере князя Василья, и тем более в последнее время, когда князь Василий в новые царствования при Павле и Александре далеко пошел в чинах и почестях. Теперь же, по намекам письма и маленькой княгини, он понял, в чем дело, и невысокое мнение о князе Василье перешло в душе князя Николая Андреича в чувство недоброжелательного презрения. Он постоянно фыркал, говоря про него. В тот день, как приехать князю Василью, князь Николай Андреич был особенно недоволен и не в духе. Оттого ли он был не в духе, что приезжал князь Василий, или оттого он был особенно недоволен приездом князя Василья, что был не в духе; но он был не в духе, и Тихон еще утром отсоветывал архитектору входить с докладом к князю.
– Слышите, как ходит, – сказал Тихон, обращая внимание архитектора на звуки шагов князя. – На всю пятку ступает – уж мы знаем…
Однако, как обыкновенно, в 9 м часу князь вышел гулять в своей бархатной шубке с собольим воротником и такой же шапке. Накануне выпал снег. Дорожка, по которой хаживал князь Николай Андреич к оранжерее, была расчищена, следы метлы виднелись на разметанном снегу, и лопата была воткнута в рыхлую насыпь снега, шедшую с обеих сторон дорожки. Князь прошел по оранжереям, по дворне и постройкам, нахмуренный и молчаливый.
– А проехать в санях можно? – спросил он провожавшего его до дома почтенного, похожего лицом и манерами на хозяина, управляющего.
– Глубок снег, ваше сиятельство. Я уже по прешпекту разметать велел.
Князь наклонил голову и подошел к крыльцу. «Слава тебе, Господи, – подумал управляющий, – пронеслась туча!»
– Проехать трудно было, ваше сиятельство, – прибавил управляющий. – Как слышно было, ваше сиятельство, что министр пожалует к вашему сиятельству?
Князь повернулся к управляющему и нахмуренными глазами уставился на него.
– Что? Министр? Какой министр? Кто велел? – заговорил он своим пронзительным, жестким голосом. – Для княжны, моей дочери, не расчистили, а для министра! У меня нет министров!
– Ваше сиятельство, я полагал…
– Ты полагал! – закричал князь, всё поспешнее и несвязнее выговаривая слова. – Ты полагал… Разбойники! прохвосты! Я тебя научу полагать, – и, подняв палку, он замахнулся ею на Алпатыча и ударил бы, ежели бы управляющий невольно не отклонился от удара. – Полагал! Прохвосты! – торопливо кричал он. Но, несмотря на то, что Алпатыч, сам испугавшийся своей дерзости – отклониться от удара, приблизился к князю, опустив перед ним покорно свою плешивую голову, или, может быть, именно от этого князь, продолжая кричать: «прохвосты! закидать дорогу!» не поднял другой раз палки и вбежал в комнаты.
Перед обедом княжна и m lle Bourienne, знавшие, что князь не в духе, стояли, ожидая его: m lle Bourienne с сияющим лицом, которое говорило: «Я ничего не знаю, я такая же, как и всегда», и княжна Марья – бледная, испуганная, с опущенными глазами. Тяжелее всего для княжны Марьи было то, что она знала, что в этих случаях надо поступать, как m lle Bourime, но не могла этого сделать. Ей казалось: «сделаю я так, как будто не замечаю, он подумает, что у меня нет к нему сочувствия; сделаю я так, что я сама скучна и не в духе, он скажет (как это и бывало), что я нос повесила», и т. п.
Князь взглянул на испуганное лицо дочери и фыркнул.
– Др… или дура!… – проговорил он.
«И той нет! уж и ей насплетничали», подумал он про маленькую княгиню, которой не было в столовой.
– А княгиня где? – спросил он. – Прячется?…
– Она не совсем здорова, – весело улыбаясь, сказала m llе Bourienne, – она не выйдет. Это так понятно в ее положении.
– Гм! гм! кх! кх! – проговорил князь и сел за стол.
Тарелка ему показалась не чиста; он указал на пятно и бросил ее. Тихон подхватил ее и передал буфетчику. Маленькая княгиня не была нездорова; но она до такой степени непреодолимо боялась князя, что, услыхав о том, как он не в духе, она решилась не выходить.
– Я боюсь за ребенка, – говорила она m lle Bourienne, – Бог знает, что может сделаться от испуга.
Вообще маленькая княгиня жила в Лысых Горах постоянно под чувством страха и антипатии к старому князю, которой она не сознавала, потому что страх так преобладал, что она не могла чувствовать ее. Со стороны князя была тоже антипатия, но она заглушалась презрением. Княгиня, обжившись в Лысых Горах, особенно полюбила m lle Bourienne, проводила с нею дни, просила ее ночевать с собой и с нею часто говорила о свекоре и судила его.
– Il nous arrive du monde, mon prince, [К нам едут гости, князь.] – сказала m lle Bourienne, своими розовенькими руками развертывая белую салфетку. – Son excellence le рrince Kouraguine avec son fils, a ce que j'ai entendu dire? [Его сиятельство князь Курагин с сыном, сколько я слышала?] – вопросительно сказала она.
– Гм… эта excellence мальчишка… я его определил в коллегию, – оскорбленно сказал князь. – А сын зачем, не могу понять. Княгиня Лизавета Карловна и княжна Марья, может, знают; я не знаю, к чему он везет этого сына сюда. Мне не нужно. – И он посмотрел на покрасневшую дочь.
– Нездорова, что ли? От страха министра, как нынче этот болван Алпатыч сказал.
– Нет, mon pere. [батюшка.]
Как ни неудачно попала m lle Bourienne на предмет разговора, она не остановилась и болтала об оранжереях, о красоте нового распустившегося цветка, и князь после супа смягчился.
После обеда он прошел к невестке. Маленькая княгиня сидела за маленьким столиком и болтала с Машей, горничной. Она побледнела, увидав свекора.
Маленькая княгиня очень переменилась. Она скорее была дурна, нежели хороша, теперь. Щеки опустились, губа поднялась кверху, глаза были обтянуты книзу.
– Да, тяжесть какая то, – отвечала она на вопрос князя, что она чувствует.
– Не нужно ли чего?
– Нет, merci, mon pere. [благодарю, батюшка.]
– Ну, хорошо, хорошо.
Он вышел и дошел до официантской. Алпатыч, нагнув голову, стоял в официантской.
– Закидана дорога?
– Закидана, ваше сиятельство; простите, ради Бога, по одной глупости.
Князь перебил его и засмеялся своим неестественным смехом.
– Ну, хорошо, хорошо.
Он протянул руку, которую поцеловал Алпатыч, и прошел в кабинет.
Вечером приехал князь Василий. Его встретили на прешпекте (так назывался проспект) кучера и официанты, с криком провезли его возки и сани к флигелю по нарочно засыпанной снегом дороге.
Князю Василью и Анатолю были отведены отдельные комнаты.
Анатоль сидел, сняв камзол и подпершись руками в бока, перед столом, на угол которого он, улыбаясь, пристально и рассеянно устремил свои прекрасные большие глаза. На всю жизнь свою он смотрел как на непрерывное увеселение, которое кто то такой почему то обязался устроить для него. Так же и теперь он смотрел на свою поездку к злому старику и к богатой уродливой наследнице. Всё это могло выйти, по его предположению, очень хорошо и забавно. А отчего же не жениться, коли она очень богата? Это никогда не мешает, думал Анатоль.
Он выбрился, надушился с тщательностью и щегольством, сделавшимися его привычкою, и с прирожденным ему добродушно победительным выражением, высоко неся красивую голову, вошел в комнату к отцу. Около князя Василья хлопотали его два камердинера, одевая его; он сам оживленно оглядывался вокруг себя и весело кивнул входившему сыну, как будто он говорил: «Так, таким мне тебя и надо!»
– Нет, без шуток, батюшка, она очень уродлива? А? – спросил он, как бы продолжая разговор, не раз веденный во время путешествия.
– Полно. Глупости! Главное дело – старайся быть почтителен и благоразумен с старым князем.
– Ежели он будет браниться, я уйду, – сказал Анатоль. – Я этих стариков терпеть не могу. А?
– Помни, что для тебя от этого зависит всё.
В это время в девичьей не только был известен приезд министра с сыном, но внешний вид их обоих был уже подробно описан. Княжна Марья сидела одна в своей комнате и тщетно пыталась преодолеть свое внутреннее волнение.
«Зачем они писали, зачем Лиза говорила мне про это? Ведь этого не может быть! – говорила она себе, взглядывая в зеркало. – Как я выйду в гостиную? Ежели бы он даже мне понравился, я бы не могла быть теперь с ним сама собою». Одна мысль о взгляде ее отца приводила ее в ужас.
Маленькая княгиня и m lle Bourienne получили уже все нужные сведения от горничной Маши о том, какой румяный, чернобровый красавец был министерский сын, и о том, как папенька их насилу ноги проволок на лестницу, а он, как орел, шагая по три ступеньки, пробежал зa ним. Получив эти сведения, маленькая княгиня с m lle Bourienne,еще из коридора слышные своими оживленно переговаривавшими голосами, вошли в комнату княжны.
– Ils sont arrives, Marieie, [Они приехали, Мари,] вы знаете? – сказала маленькая княгиня, переваливаясь своим животом и тяжело опускаясь на кресло.
Она уже не была в той блузе, в которой сидела поутру, а на ней было одно из лучших ее платьев; голова ее была тщательно убрана, и на лице ее было оживление, не скрывавшее, однако, опустившихся и помертвевших очертаний лица. В том наряде, в котором она бывала обыкновенно в обществах в Петербурге, еще заметнее было, как много она подурнела. На m lle Bourienne тоже появилось уже незаметно какое то усовершенствование наряда, которое придавало ее хорошенькому, свеженькому лицу еще более привлекательности.
– Eh bien, et vous restez comme vous etes, chere princesse? – заговорила она. – On va venir annoncer, que ces messieurs sont au salon; il faudra descendre, et vous ne faites pas un petit brin de toilette! [Ну, а вы остаетесь, в чем были, княжна? Сейчас придут сказать, что они вышли. Надо будет итти вниз, а вы хоть бы чуть чуть принарядились!]
Маленькая княгиня поднялась с кресла, позвонила горничную и поспешно и весело принялась придумывать наряд для княжны Марьи и приводить его в исполнение. Княжна Марья чувствовала себя оскорбленной в чувстве собственного достоинства тем, что приезд обещанного ей жениха волновал ее, и еще более она была оскорблена тем, что обе ее подруги и не предполагали, чтобы это могло быть иначе. Сказать им, как ей совестно было за себя и за них, это значило выдать свое волнение; кроме того отказаться от наряжения, которое предлагали ей, повело бы к продолжительным шуткам и настаиваниям. Она вспыхнула, прекрасные глаза ее потухли, лицо ее покрылось пятнами и с тем некрасивым выражением жертвы, чаще всего останавливающемся на ее лице, она отдалась во власть m lle Bourienne и Лизы. Обе женщины заботились совершенно искренно о том, чтобы сделать ее красивой. Она была так дурна, что ни одной из них не могла притти мысль о соперничестве с нею; поэтому они совершенно искренно, с тем наивным и твердым убеждением женщин, что наряд может сделать лицо красивым, принялись за ее одеванье.
– Нет, право, ma bonne amie, [мой добрый друг,] это платье нехорошо, – говорила Лиза, издалека боком взглядывая на княжну. – Вели подать, у тебя там есть масака. Право! Что ж, ведь это, может быть, судьба жизни решается. А это слишком светло, нехорошо, нет, нехорошо!
Нехорошо было не платье, но лицо и вся фигура княжны, но этого не чувствовали m lle Bourienne и маленькая княгиня; им все казалось, что ежели приложить голубую ленту к волосам, зачесанным кверху, и спустить голубой шарф с коричневого платья и т. п., то всё будет хорошо. Они забывали, что испуганное лицо и фигуру нельзя было изменить, и потому, как они ни видоизменяли раму и украшение этого лица, само лицо оставалось жалко и некрасиво. После двух или трех перемен, которым покорно подчинялась княжна Марья, в ту минуту, как она была зачесана кверху (прическа, совершенно изменявшая и портившая ее лицо), в голубом шарфе и масака нарядном платье, маленькая княгиня раза два обошла кругом нее, маленькой ручкой оправила тут складку платья, там подернула шарф и посмотрела, склонив голову, то с той, то с другой стороны.
– Нет, это нельзя, – сказала она решительно, всплеснув руками. – Non, Marie, decidement ca ne vous va pas. Je vous aime mieux dans votre petite robe grise de tous les jours. Non, de grace, faites cela pour moi. [Нет, Мари, решительно это не идет к вам. Я вас лучше люблю в вашем сереньком ежедневном платьице: пожалуйста, сделайте это для меня.] Катя, – сказала она горничной, – принеси княжне серенькое платье, и посмотрите, m lle Bourienne, как я это устрою, – сказала она с улыбкой предвкушения артистической радости.
Но когда Катя принесла требуемое платье, княжна Марья неподвижно всё сидела перед зеркалом, глядя на свое лицо, и в зеркале увидала, что в глазах ее стоят слезы, и что рот ее дрожит, приготовляясь к рыданиям.
– Voyons, chere princesse, – сказала m lle Bourienne, – encore un petit effort. [Ну, княжна, еще маленькое усилие.]
Маленькая княгиня, взяв платье из рук горничной, подходила к княжне Марье.
– Нет, теперь мы это сделаем просто, мило, – говорила она.
Голоса ее, m lle Bourienne и Кати, которая о чем то засмеялась, сливались в веселое лепетанье, похожее на пение птиц.
– Non, laissez moi, [Нет, оставьте меня,] – сказала княжна.
И голос ее звучал такой серьезностью и страданием, что лепетанье птиц тотчас же замолкло. Они посмотрели на большие, прекрасные глаза, полные слез и мысли, ясно и умоляюще смотревшие на них, и поняли, что настаивать бесполезно и даже жестоко.
– Au moins changez de coiffure, – сказала маленькая княгиня. – Je vous disais, – с упреком сказала она, обращаясь к m lle Bourienne, – Marieie a une de ces figures, auxquelles ce genre de coiffure ne va pas du tout. Mais du tout, du tout. Changez de grace. [По крайней мере, перемените прическу. У Мари одно из тех лиц, которым этот род прически совсем нейдет. Перемените, пожалуйста.]
– Laissez moi, laissez moi, tout ca m'est parfaitement egal, [Оставьте меня, мне всё равно,] – отвечал голос, едва удерживающий слезы.
M lle Bourienne и маленькая княгиня должны были признаться самим себе, что княжна. Марья в этом виде была очень дурна, хуже, чем всегда; но было уже поздно. Она смотрела на них с тем выражением, которое они знали, выражением мысли и грусти. Выражение это не внушало им страха к княжне Марье. (Этого чувства она никому не внушала.) Но они знали, что когда на ее лице появлялось это выражение, она была молчалива и непоколебима в своих решениях.
– Vous changerez, n'est ce pas? [Вы перемените, не правда ли?] – сказала Лиза, и когда княжна Марья ничего не ответила, Лиза вышла из комнаты.
Княжна Марья осталась одна. Она не исполнила желания Лизы и не только не переменила прически, но и не взглянула на себя в зеркало. Она, бессильно опустив глаза и руки, молча сидела и думала. Ей представлялся муж, мужчина, сильное, преобладающее и непонятно привлекательное существо, переносящее ее вдруг в свой, совершенно другой, счастливый мир. Ребенок свой, такой, какого она видела вчера у дочери кормилицы, – представлялся ей у своей собственной груди. Муж стоит и нежно смотрит на нее и ребенка. «Но нет, это невозможно: я слишком дурна», думала она.
– Пожалуйте к чаю. Князь сейчас выйдут, – сказал из за двери голос горничной.
Она очнулась и ужаснулась тому, о чем она думала. И прежде чем итти вниз, она встала, вошла в образную и, устремив на освещенный лампадой черный лик большого образа Спасителя, простояла перед ним с сложенными несколько минут руками. В душе княжны Марьи было мучительное сомненье. Возможна ли для нее радость любви, земной любви к мужчине? В помышлениях о браке княжне Марье мечталось и семейное счастие, и дети, но главною, сильнейшею и затаенною ее мечтою была любовь земная. Чувство было тем сильнее, чем более она старалась скрывать его от других и даже от самой себя. Боже мой, – говорила она, – как мне подавить в сердце своем эти мысли дьявола? Как мне отказаться так, навсегда от злых помыслов, чтобы спокойно исполнять Твою волю? И едва она сделала этот вопрос, как Бог уже отвечал ей в ее собственном сердце: «Не желай ничего для себя; не ищи, не волнуйся, не завидуй. Будущее людей и твоя судьба должна быть неизвестна тебе; но живи так, чтобы быть готовой ко всему. Если Богу угодно будет испытать тебя в обязанностях брака, будь готова исполнить Его волю». С этой успокоительной мыслью (но всё таки с надеждой на исполнение своей запрещенной, земной мечты) княжна Марья, вздохнув, перекрестилась и сошла вниз, не думая ни о своем платье, ни о прическе, ни о том, как она войдет и что скажет. Что могло всё это значить в сравнении с предопределением Бога, без воли Которого не падет ни один волос с головы человеческой.


Источник — «http://wiki-org.ru/wiki/index.php?title=Поздняя_дискинезия&oldid=81459405»