Остеогенная саркома

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Остеогенная саркома (Остеосаркома)
МКБ-10

C[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/C40 40]40.-C[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/C41 41]41.

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=170 170]170

МКБ-О

M[www.progenetix.net/~pgscripts/progenetix/I91803/casetable.html 9180/3]

OMIM

259500

DiseasesDB

9392

MedlinePlus

001650

eMedicine

[www.emedicine.com/ped/topic1684.htm ped/1684] [www.emedicine.com/orthoped/topic531.htm orthoped/531]orthoped/531 [www.emedicine.com/radio/topic504.htm radio/504]radio/504 [www.emedicine.com/radio/topic505.htm radio/505]radio/505

MeSH

D012516

Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и сме­шанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное но­вообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Термин «остеогенная саркома» был введён в 1920 г. Джеймсом Юингом (англ.).





Заболеваемость

Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Течение болезни

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возни­кает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

Лечение

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

  1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в лёгких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее время используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
  2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операции, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошёл патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании в мягкие ткани. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в лёгких также удаляются хирургически.
  3. Послеоперационная химиотерапия с учётом результатов предоперационной химиотерапии.

Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.

Прогноз

Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.

Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией дает наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70 %. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90 %.

Источники

  • С. А. Рейнберг — «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов», ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА», 1958

Напишите отзыв о статье "Остеогенная саркома"

Ссылки

  1. [www.golkom.ru/book/44.html Книжная полка — Лечение опухолевых заболеваний. Гарин А. М., Личиницер М. Р., Воробьев А. И.]
  2. [www.medline.ru/public/art/tom2/art38.phtml «ЦИКЛ ЛЕКЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ»]
  3. [med-edu.ru/oncol/1952 Остеосаркомы головы и шеи, обучающее видео]

См. также

Отрывок, характеризующий Остеогенная саркома

И, не дожидаясь ответа от посторонившегося часового, Долохов шагом поехал в гору.
Заметив черную тень человека, переходящего через дорогу, Долохов остановил этого человека и спросил, где командир и офицеры? Человек этот, с мешком на плече, солдат, остановился, близко подошел к лошади Долохова, дотрогиваясь до нее рукою, и просто и дружелюбно рассказал, что командир и офицеры были выше на горе, с правой стороны, на дворе фермы (так он называл господскую усадьбу).
Проехав по дороге, с обеих сторон которой звучал от костров французский говор, Долохов повернул во двор господского дома. Проехав в ворота, он слез с лошади и подошел к большому пылавшему костру, вокруг которого, громко разговаривая, сидело несколько человек. В котелке с краю варилось что то, и солдат в колпаке и синей шинели, стоя на коленях, ярко освещенный огнем, мешал в нем шомполом.
– Oh, c'est un dur a cuire, [С этим чертом не сладишь.] – говорил один из офицеров, сидевших в тени с противоположной стороны костра.
– Il les fera marcher les lapins… [Он их проберет…] – со смехом сказал другой. Оба замолкли, вглядываясь в темноту на звук шагов Долохова и Пети, подходивших к костру с своими лошадьми.
– Bonjour, messieurs! [Здравствуйте, господа!] – громко, отчетливо выговорил Долохов.
Офицеры зашевелились в тени костра, и один, высокий офицер с длинной шеей, обойдя огонь, подошел к Долохову.
– C'est vous, Clement? – сказал он. – D'ou, diable… [Это вы, Клеман? Откуда, черт…] – но он не докончил, узнав свою ошибку, и, слегка нахмурившись, как с незнакомым, поздоровался с Долоховым, спрашивая его, чем он может служить. Долохов рассказал, что он с товарищем догонял свой полк, и спросил, обращаясь ко всем вообще, не знали ли офицеры чего нибудь о шестом полку. Никто ничего не знал; и Пете показалось, что офицеры враждебно и подозрительно стали осматривать его и Долохова. Несколько секунд все молчали.
– Si vous comptez sur la soupe du soir, vous venez trop tard, [Если вы рассчитываете на ужин, то вы опоздали.] – сказал с сдержанным смехом голос из за костра.
Долохов отвечал, что они сыты и что им надо в ночь же ехать дальше.
Он отдал лошадей солдату, мешавшему в котелке, и на корточках присел у костра рядом с офицером с длинной шеей. Офицер этот, не спуская глаз, смотрел на Долохова и переспросил его еще раз: какого он был полка? Долохов не отвечал, как будто не слыхал вопроса, и, закуривая коротенькую французскую трубку, которую он достал из кармана, спрашивал офицеров о том, в какой степени безопасна дорога от казаков впереди их.
– Les brigands sont partout, [Эти разбойники везде.] – отвечал офицер из за костра.
Долохов сказал, что казаки страшны только для таких отсталых, как он с товарищем, но что на большие отряды казаки, вероятно, не смеют нападать, прибавил он вопросительно. Никто ничего не ответил.
«Ну, теперь он уедет», – всякую минуту думал Петя, стоя перед костром и слушая его разговор.
Но Долохов начал опять прекратившийся разговор и прямо стал расспрашивать, сколько у них людей в батальоне, сколько батальонов, сколько пленных. Спрашивая про пленных русских, которые были при их отряде, Долохов сказал:
– La vilaine affaire de trainer ces cadavres apres soi. Vaudrait mieux fusiller cette canaille, [Скверное дело таскать за собой эти трупы. Лучше бы расстрелять эту сволочь.] – и громко засмеялся таким странным смехом, что Пете показалось, французы сейчас узнают обман, и он невольно отступил на шаг от костра. Никто не ответил на слова и смех Долохова, и французский офицер, которого не видно было (он лежал, укутавшись шинелью), приподнялся и прошептал что то товарищу. Долохов встал и кликнул солдата с лошадьми.
«Подадут или нет лошадей?» – думал Петя, невольно приближаясь к Долохову.
Лошадей подали.
– Bonjour, messieurs, [Здесь: прощайте, господа.] – сказал Долохов.
Петя хотел сказать bonsoir [добрый вечер] и не мог договорить слова. Офицеры что то шепотом говорили между собою. Долохов долго садился на лошадь, которая не стояла; потом шагом поехал из ворот. Петя ехал подле него, желая и не смея оглянуться, чтоб увидать, бегут или не бегут за ними французы.
Выехав на дорогу, Долохов поехал не назад в поле, а вдоль по деревне. В одном месте он остановился, прислушиваясь.
– Слышишь? – сказал он.
Петя узнал звуки русских голосов, увидал у костров темные фигуры русских пленных. Спустившись вниз к мосту, Петя с Долоховым проехали часового, который, ни слова не сказав, мрачно ходил по мосту, и выехали в лощину, где дожидались казаки.
– Ну, теперь прощай. Скажи Денисову, что на заре, по первому выстрелу, – сказал Долохов и хотел ехать, но Петя схватился за него рукою.
– Нет! – вскрикнул он, – вы такой герой. Ах, как хорошо! Как отлично! Как я вас люблю.
– Хорошо, хорошо, – сказал Долохов, но Петя не отпускал его, и в темноте Долохов рассмотрел, что Петя нагибался к нему. Он хотел поцеловаться. Долохов поцеловал его, засмеялся и, повернув лошадь, скрылся в темноте.

Х
Вернувшись к караулке, Петя застал Денисова в сенях. Денисов в волнении, беспокойстве и досаде на себя, что отпустил Петю, ожидал его.
– Слава богу! – крикнул он. – Ну, слава богу! – повторял он, слушая восторженный рассказ Пети. – И чег'т тебя возьми, из за тебя не спал! – проговорил Денисов. – Ну, слава богу, тепег'ь ложись спать. Еще вздг'емнем до утг'а.
– Да… Нет, – сказал Петя. – Мне еще не хочется спать. Да я и себя знаю, ежели засну, так уж кончено. И потом я привык не спать перед сражением.
Петя посидел несколько времени в избе, радостно вспоминая подробности своей поездки и живо представляя себе то, что будет завтра. Потом, заметив, что Денисов заснул, он встал и пошел на двор.
На дворе еще было совсем темно. Дождик прошел, но капли еще падали с деревьев. Вблизи от караулки виднелись черные фигуры казачьих шалашей и связанных вместе лошадей. За избушкой чернелись две фуры, у которых стояли лошади, и в овраге краснелся догоравший огонь. Казаки и гусары не все спали: кое где слышались, вместе с звуком падающих капель и близкого звука жевания лошадей, негромкие, как бы шепчущиеся голоса.
Петя вышел из сеней, огляделся в темноте и подошел к фурам. Под фурами храпел кто то, и вокруг них стояли, жуя овес, оседланные лошади. В темноте Петя узнал свою лошадь, которую он называл Карабахом, хотя она была малороссийская лошадь, и подошел к ней.
– Ну, Карабах, завтра послужим, – сказал он, нюхая ее ноздри и целуя ее.
– Что, барин, не спите? – сказал казак, сидевший под фурой.
– Нет; а… Лихачев, кажется, тебя звать? Ведь я сейчас только приехал. Мы ездили к французам. – И Петя подробно рассказал казаку не только свою поездку, но и то, почему он ездил и почему он считает, что лучше рисковать своей жизнью, чем делать наобум Лазаря.
– Что же, соснули бы, – сказал казак.
– Нет, я привык, – отвечал Петя. – А что, у вас кремни в пистолетах не обились? Я привез с собою. Не нужно ли? Ты возьми.